Caso clínico

Caso clínico

Um homem de 55 anos apresenta história de 4 meses de dormência nos pés e nas mãos. Logo depois da dormência, ele desenvolveu fraqueza simétrica nas pernas e nos braços. A fraqueza evoluiu de tal modo que, no dia da internação, ele não conseguiu se levantar da cadeira, nem levantar os braços acima da cabeça. Ele observa dispneia leve, mas sem incontinência intestinal ou vesical, disartria, disfagia ou diplopia. O exame físico de rotina é normal. O exame neurológico mostra estado mental e nervos cranianos normais. Ele tem força proximal simétrica de 2-3/5 (escala MRC [Medical Research Council]) e força distal de 3-4/5 nos braços. Nas pernas, ele tem força proximal 3-4/5 e força distal 4-5/5. A sensibilidade é moderadamente reduzida em uma distribuição em meia/luva a dor, toque e vibração, com perda proprioceptiva leve nos dedos do pé. Os reflexos tendinosos estão ausentes, e o reflexo de Babinski é negativo. A coordenação está intacta, exceto com relação à fraqueza. A marcha é incerta com lordose leve, mas à exceção disso está normal. Ele balança levemente na posição de Romberg.

Outras apresentações

Embora a manifestação mais comum de PDIC típica seja fraqueza simétrica progressiva crônica, os pacientes podem apresentar uma evolução recidivante e remitente ou gradual, que é mais comum com idade de início mais jovem.[3]​​[4]​​[5][6]​​ A manifestação subaguda ao longo de 4-8 semanas pode dificultar a diferenciação entre polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) e síndrome de Guillain-Barré.[3][5][7]​​​​ Uma manifestação monofásica subaguda é mais comum em crianças, adolescentes e adultos jovens, que geralmente respondem bem à terapia imunomoduladora.[8][9]

Há muitas variantes de PDIC. Pode ocorrer manifestação sensitiva pura, com perda sensitiva distal e dor ou com ataxia sensitiva, mas sem fraqueza muscular.​​ Na PDIC com predominância sensorial, a desmielinização motora é encontrada em estudos eletrodiagnósticos, e pode desenvolver fraqueza à medida que a evolução se cronifica.[1]

Pacientes com PDIC puramente motora apresentam fraqueza proximal e distal relativamente simétrica, mas sensibilidade normal clinica e eletrodiagnóstica. Deve-se ter cautela ao diferenciar da neuropatia motora multifocal, na qual a fraqueza é assimétrica e afeta principalmente os membros superioes. Corticosteroides podem causar deterioração em pacientes com PDIC motora.​[1]

A PDIC distal (também chamada de neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal) deve ser diferenciada da neuropatia relacionada à glicoproteína associada à mielina.[1][10][11]​​​ Além da ausência de fraqueza proximal, essa apresentação difere da PDIC clássica no sentido de que normalmente tem uma proteína monoclonal, a proteína no líquido cefalorraquidiano (LCR) geralmente não é elevada, a evolução raramente é recidivante/remitente e, em geral, há uma resposta inadequada à medicação imunossupressora (quando há presença de proteína monoclonal).[10]​

A PDIC que se manifesta com fraqueza assimétrica multifocal e dormência que começa distalmente, normalmente em um membro, e se dissemina em direção proximal para envolver vários membros é chamada de PDIC multifocal (também conhecida como neuropatia desmielinizante multifocal com bloqueio de condução persistente, síndrome de Lewis-Sumner; neuropatia sensorial e motora desmielinizante adquirida multifocal [MADSAM]; neuropatia desmielinizante inflamatória multifocal).[1][12][13]

Casos raros podem se manifestar com fraqueza assimétrica e perda sensorial somente nos braços, conhecida como PDIC focal ou neuropatia desmielinizante focal dos membros superiores.[1][14]​

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