Diagnósticos diferenciais
Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
SINAIS / SINTOMAS
Normalmente, a SGB evolui por <4 semanas. Nos casos que evoluem por 4-8 semanas, a diferenciação pode ser difícil, pois esses casos mimetizam a PDIC de início agudo ou subagudo.[7][81][82]
Algumas manifestações subagudas de PDIC podem ser monofásicas, como na SGB.[4][8][40]
A SGB está associada com infecção antecedente mais frequente, insuficiência respiratória, envolvimento de nervos cranianos, comprometimento motor maior do que sensorial e disfunção autonômica.[81][82][83][84]
Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
SINAIS / SINTOMAS
Também conhecida como neuropatia motora e sensorial hereditária
Idade de início precoce, progressão lenta de fraqueza, deformidades esqueléticas (por exemplo, pés cavos, pododáctilos em martelo) e fraqueza extremamente distal.[34]
Investigações
As características eletrodiagnósticas incluem redução uniforme das velocidades de condução e, geralmente, ausência de bloqueio de condução.[87]
Índice de latência terminal, razão F modificada e dispersão da amplitude do potencial de ação muscular composto (PAMC) também podem fazer a diferenciação.[88][89]
A ultrassonografia do nervo mostra espessamento do nervo mais difuso, especialmente em CMT1A, em comparação com o espessamento multifocal de área transversal na PDIC.[51][52][86]
A biópsia de nervo costuma mostrar áreas de mielina anormalmente espessa ou dobrada (tomaculosa) ou áreas de hipomielinização em TMC.[90]
Neuropatia de antiglicoproteína associada à mielina (anti-MAG)
SINAIS / SINTOMAS
Os pacientes costumam ser mais velhos, principalmente do sexo masculino, têm uma evolução mais indolente e fraqueza somente distal ou ataxia sensorial com desequilíbrio da marcha ou tremor de ação.[11][91]
A manifestação mais comum é um fenótipo simétrico desmielinizante adquirido distal (SDAD).[11][91]
Investigações
Bloqueio de condução e dispersão temporal anormal raramente ocorrem.[92]
O achado eletrodiagnóstico de latências distais prolongadas desproporcionais à lentificação das velocidades de condução é uma marca registrada.[93]
A presença de anticorpos anti-MAG ao ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) e Western blot é observada em praticamente todos os pacientes.[11]
Mielina com grande espaçamento é o achado patológico clássico.[11]
Os pacientes não respondem tão bem a corticosteroides, imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese.[94]
Rituximabe tem sido amplamente usado e é o tratamento de primeira escolha, apesar as evidências limitadas de eficácia.[11][94][95]
Neuropatia associada à gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
SINAIS / SINTOMAS
Pacientes com PDIC e MGUS (geralmenteIgA, IgG ou IgM) costumam ser mais velhos e ter mais fraqueza distal, uma evolução mais indolente e maior comprometimento sensorial.[11][62]
MGUS de IgA/IgG sem PDIC tem uma resposta melhor à plasmaférese, em comparação com MGUS de imunoglobulina M (IgM), em caso de variante distal da PDIC.[96]
Investigações
O teste deve incluir eletroforese de proteínas séricas e imunofixação, imunofixação da amostra de urina para cadeias leves e cadeias leves livres no soro.[1][70]
Para paraproteinemia de IgA ou IgG lambda, é indicado o teste de nível sérico de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), principalmente em pacientes com suspeita clínica de síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas).[1]
Para paraproteinemia de IgM, justifica-se o teste de anticorpo anti-MAG.[1]
Se o nível de imunoglobulinas for >15 g/L (>1.5 g/dL), verifique a possibilidade de uma neoplasia hematológica.[97]
Neuropatia motora multifocal
SINAIS / SINTOMAS
Fraqueza assimétrica distal e ausência de sinais ou sintomas sensitivas são observadas.[98]
As diretrizes da European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society (EAN/PNS) consideram isso uma entidade distinta da PDIC.[1]
Investigações
Os estudos eletrodiagnósticos mostram bloqueio de condução multifocal como a principal característica desmielinizante. Os estudos de condução nervosa sensitiva são normais.[98]
Anticorpos anti-GM1 são encontrados em 30% a 80% dos pacientes.[99][100]
Normalmente, a ultrassonografia dos nervos mostra um espessamento do nervo mais leve e mais assimétrico, com grande variabilidade intranervo e de lado a lado.[86][101]
Responde ao tratamento com imunoglobulina intravenosa, mas não responde a corticosteroides ou plasmaférese.[62][98]
Nodopatia autoimune
SINAIS / SINTOMAS
Polineuropatia desmielinizante com início agressivo agudo ou subagudo, similar à síndrome de Guillain-Barré ou à PDIC de início agudo.[63]
Tremor de baixa frequência, ataxia desproporcional ao comprometimento sensorial ou outras características cerebelares, ou fraqueza predominantemente distal.[63]
Pode estar associado com síndrome nefrótica.[63]
Foi relatada desmielinização do sistema nervoso central.[102][103]
Investigações
Presença de anticorpos (a maioria do subtipo IgG4) contra antígenos nodais e paranodais, como neurofascina-155 (NF155), contactina-1 (CNTN1), proteína-1 associada à contactina (Caspr1) e isoforma neurofascina NF140/186.[62][63]
Pode haver níveis muito altos de proteína no LCR.[63]
Resposta insatisfatória à imunoglobulina intravenosa e corticosteroides.[1]
Polirradiculoneuropatia sensorial imunológica crônica (CISP) e CISP-plus
SINAIS / SINTOMAS
Ataxia sensorial crônica e progressiva. Afeta, de preferência, fibras mielinizadas maiores da raiz nervosa sensorial próxima dos gânglios da raiz dorsal.[105]
CISP-plus foi descrita em pacientes com CISP e fraqueza distal leve em decorrência da extensão do envolvimento distal com os gânglios da raiz dorsal.[106]
Não há evidências suficientes para determinar se a CISP é desmielinizante ou relacionada com a PDIC sensorial.[1]
Investigações
Estudos eletrodiagnósticos normalmente mostram condução nervosa normal. Na CISP-plus, os estudos de condução nervosa podem mostrar anormalidade leve decorrente da axonopatia.[105][106]
Potencial evocado somatossensorial anormal[105]
Espessamento da raiz nervosa na RNM.[105]
Proteína elevada no LCR.[105]
A biópsia da raiz sensorial lombar pode mostrar alterações hipertróficas inflamatórias.[105]
Resposta à imunoglobulina intravenosa ou corticosteroides.[62][105]
Neuropatia associada a distúrbios linfoproliferativos
SINAIS / SINTOMAS
Neuropatia associada a mieloma múltiplo, síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas), mieloma osteoesclerótico, macroglobulinemia de Waldenström e doença de Castleman tende a ser predominantemente distal.[107][108] Neuropatia associada à crioglobulinemia e linfoma pode ser multifocal.[109]
Investigações
Imunofixação sérica e urinária, níveis quantitativos de imunoglobulina, radiografia de esqueleto e biópsia da medula óssea geralmente encontrarão a anormalidade hematológica.[97]
É indicado o teste de níveis séricos de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), principalmente em pacientes com paraproteinemia de IgA ou IgG lambda.[1]
No linfoma, pode ser necessária biópsia de nervo.[109]
Estudos eletrodiagnósticos podem ter características de degeneração axonal e desmielinização, embora a degeneração axonal possa predominar.[107][108][109]
A ultrassonografia dos nervos pode mostrar espessamento do nervo apenas nos locais de encarceramento, com padrão de ecogenicidade distinto (fascículos hipoecoicos com tecidos interfasciculares hiperecoicos).[86][110]
A síndrome POEMS está associada à redução mais grave das amplitudes do potencial de ação muscular composto (PAMC) e do potencial de ação do nervo sensorial (PANS) dos membros inferiores, a menor bloqueio de condução e dispersão temporal, latências motoras distais menos prolongadas, índice de latência terminal mais alto no nervo mediano e mais evidências de denervação ativa, dependendo do comprimento.[111][112][113]
Neuropatias diabéticas
SINAIS / SINTOMAS
A neuropatia típica é mais axonal que desmielinizante, e é distal, simétrica e mais sensorial que motora.[3]
As neuropatias diabéticas proximais normalmente são assimétricas e podem ser dolorosas.[114]
A neuropatia diabética aguda costuma estar relacionada com a rápida redução glicêmica.[115][116]
Neuropatia diabética e PDIC podem coexistir.[117]
Neuropatia vasculítica
SINAIS / SINTOMAS
Manifesta-se como subaguda, progressiva, polineuropatia sensório-motora ou mononeuropatia múltipla.
Pode estar associada com lúpus eritematoso sistêmico.[119]
Pode mimetizar PDIC (síndrome de Lewis-Sumner).[12]
Pode se manifestar como parte da vasculite sistêmica ou permanecer clinicamente restrita aos nervos periféricos.
Investigações
Exames laboratoriais para vasculite sistêmica podem incluir anticorpos citoplasmáticos antinucleares ou antineutrófilos, velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa, anti-DNA de fita dupla, crioglobulina, etc.
Os estudos eletrodiagnósticos mostram perda de axônios, embora possa ser observado um pseudobloqueio de condução com lesões iniciais.[120]
Estudos de condução nervosa repetidos normalmente mostram características posteriores típicas de perda de axônios.
A biópsia de nervo e/ou músculo pode ser necessária para documentar evidências de inflamação nervosa.[121]
Neuropatia induzida por medicamentos
SINAIS / SINTOMAS
Procure o início da doença em relação ao início do uso de medicamentos.
A fraqueza tende a ser predominantemente distal.[32][33]
Amiodarona, perexilina, arsênico, cheirar cola e envenenamento por arbusto de espinheiro estão entre as toxinas que sabidamente causam neuropatia desmielinizante.[32]
Distúrbios mitocondriais (síndrome de encefalopatia neurogastrointestinal mitocondrial [MNGIE])
SINAIS / SINTOMAS
A neuropatia é predominantemente distal.
Procure as características associadas: neuropatia gastrointestinal, oftalmoplegia, caquexia, perda auditiva ou leucoencefalopatia.[122]
Leucodistrofias
Neuropatia associada à infecção
Sarcoidose
SINAIS / SINTOMAS
A neuropatia craniana é mais comum.[123]
O comprometimento de nervos periféricos consiste em neuropatia granulomatosa (rara) e neuropatia não granulomatosa de fibras finas (mais comum).[124]
A neuropatia granulomatosa pode se apresentar como polineuropatia simétrica distal e polirradiculoneuropatia assimétrica.[124]
A neuropatia de fibras finas pode se manifestar como parestesias não dependentes de comprimento e dor.[124]
Investigações
Estudos eletrodiagnósticos mostram perda axonal primária de fibras mielinizadas maiores, mas podem estar presentes características de desmielinização secundárias.[124]
Granulomas não caseosos raramente são encontrados em biópsias de nervo.
Pode haver infiltrados inflamatórios endoneurais ou epineurais.[124]
Doença tireoidiana
SINAIS / SINTOMAS
A neuropatia com hipotireoidismo ou o hipertireoidismo é predominantemente distal e sensitiva e geralmente melhora com a correção de anormalidades da tireoide.[40]
Amiloidose
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