História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

progressão da doença

A maioria dos pacientes tem uma evolução progressiva e crônica ou recidivante e remitente ao longo de >8 semanas.[3]​​​[5][6]​

Raramente, os pacientes apresentam um início subagudo ao longo de 4-8 semanas com uma evolução monofásica.[5][7][8]​​​ Essa manifestação é mais comum em crianças.[5][9]

fraqueza

Mais de 90% dos pacientes relatam fraqueza tipicamente simétrica, envolve os quatro membros e afeta os músculos proximais e distais.[3][4]​​[5][6]​

Raramente, a fraqueza afeta os braços mais que as pernas ou é assimétrica.[12][14][67]

Raramente ocorrem síndromes motoras puras.[1][68]​​[69]​​

A PDIC distal (também conhecida como neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal) se manifesta com fraqueza distal predominante.[1][10]​

alterações sensitivas

Dormência ou parestesia é observada em cerca de 75% dos pacientes.[3][4]​​[5][6]​​ A prevalência de dor em razão da PDIC em qualquer momento da evolução da doença foi estimada em 46% em uma revisão sistemática.[37]

Praticamente todos os pacientes têm perda sensitiva simétrica distal nas modalidades de fibras grossas e finas.​[3][4]​​[5][6]​

Raramente, os pacientes manifestam somente sintomas sensitivos, normalmente parestesias e disestesias distais.[1][38][39]

Síndromes sensitivas puras ocorrem em <10% dos pacientes e podem ter uma mistura de fibras grossas e finas ou ocorrem predominantemente em fibras grossas, em que a ataxia sensitiva é a principal manifestação.[38][39][70][71]​​​ Nas síndromes puramente sensoriais os estudos de condução nervosa (ECN) podem mostrar somente anormalidades leves que não satisfazem os critérios eletrodiagnósticos típicos. Proteína do líquido cefalorraquidiano (LCR) elevada, potenciais evocados somatossensoriais anormais e desmielinização à biópsia de nervo podem estar presentes.[38][39]

redução dos reflexos tendinosos profundos

Hiporreflexia ou arreflexia é um componente obrigatório na maioria dos conjuntos de critérios de diagnóstico e ocorre em >90% dos pacientes.[3][4]​​[5][6]​

Outros fatores diagnósticos

comuns

falta de coordenação

A dificuldade de marcha geralmente se deve à fraqueza. No entanto, a manifestação com ataxia sensitiva também é descrita raramente em pacientes.[70][71]

idade entre 40 e 60 anos

Pode ocorrer em qualquer idade (embora seja raro na infância), mas a idade de início mais comum é entre 40 e 60 anos.[1][5]

Incomuns

infecção precedente

Dada a natureza crônica da doença, pode ser difícil documentar uma relação temporal, mas a maioria dos estudos sugere que 10% a 30% dos pacientes têm uma infecção precedente.[4][6][17]

ausência de exposição a medicamentos que causam neuropatia

A exposição a medicamentos ou toxinas que provavelmente tenham causado a neuropatia (por exemplo, difteria, espinheiro, amiodarona, tacrolimo) pode descartar o diagnóstico de PDIC.[32][33]

dispneia

Dispneia que requer intubação ocorre em <5% dos pacientes.[4]​[70][72]

fraqueza facial

Ocorre em cerca de 15% dos pacientes.​[4]​[5][6]

disartria

Ocorre em cerca de 15% dos pacientes.​[4]​[5][6]

disfagia

Ocorre em cerca de 15% dos pacientes.​[4]​[5][6]

incontinência urinária

Ocorre em cerca de 25% dos pacientes e geralmente é leve.[73][74]

urgência ou hesitação urinária

Ocorre em cerca de 25% dos pacientes e geralmente é leve.[73][74]

impotência

Ocorre em cerca de 25% dos pacientes.[73][74]

hipotensão ortostática

Ocorre em cerca de 25% dos pacientes.[73][74]

papiledema

Pode estar presente, mas geralmente é leve.[75][76][77]

perda da visão

Pode estar presente, mas geralmente é leve.[75][76][77]

espasticidade

Pode estar presente, mas geralmente é leve.[75][76][77]

Fatores de risco

Fracos

sexo masculino

A PDIC é ais comum em homens que em mulheres, com razão de homens/mulheres relatada entre 1.4 e 4.4.[15]

doenças autoimunes

Pode coexistir com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), doença do tecido conjuntivo, doença inflamatória intestinal, doença tireoidiana, sarcoidose, glomerulonefrite, hepatite crônica ativa ou doença do enxerto contra o hospedeiro.[19][20]

diabetes mellitus

Há aumento da incidência de PDIC em pacientes com diabetes mellitus, e a gravidade da PDIC pode ser maior nesses pacientes.[18][19][20]​​

infecção

Pode ocorrer em associação com infecção, incluindo vírus da imunodeficiência humana (HIV).[19][20]

gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

Cerca de 10% a 15% dos pacientes apresentam MGUS benigna, geralmente acompanhada, na maioria dos casos, da presença de paraproteína do tipo imunoglobulina A (IgA) ou imunoglobulina G (IgG); a MGUS pode afetar a evolução da doença e a resposta ao tratamento.[2][19][20]​​

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