Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas

1ª linha – medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD) sintético convencional

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas
1ª linha – 

medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD) sintético convencional

Pacientes com artrite idiopática juvenil incidente devem ser tratados por uma equipe multidisciplinar especializada em reumatologia pediátrica.[57]

Os MARMDs sintéticos são usados como terapia inicial para crianças com artrite idiopática juvenil poliarticular.[58]

O metotrexato é a primeira linha e pode ser administrado por via oral, subcutânea ou intramuscular. Ensaios clínicos randomizados e controlados demonstraram melhora nos sintomas articulares e redução na atividade da doença com metotrexato.[68][69] O ácido fólico é geralmente administrado concomitantemente para diminuir os efeitos colaterais do metotrexato, e antieméticos podem ser usados para reduzir a náusea. Os pacientes devem ser aconselhados a evitar álcool e gravidez enquanto tomam metotrexato.

Antes de iniciar o metotrexato, deve-se verificar o hemograma completo, creatinina sérica e enzimas hepáticas. As medições devem ser repetidas a cada 3 a 4 meses durante o tratamento.[70] Pacientes com risco de infecção por hepatite B ou C devem fazer um teste de rastreamento de anticorpos antes de iniciar o metotrexato.[59] A elevação da aspartato aminotransferase ou alanina aminotransferase acima de 2 vezes o limite superior justifica a suspensão temporária do metotrexato, que pode ser reiniciado após a normalização dos níveis séricos das enzimas hepáticas.[59]

Alguns estudos demonstraram a segurança e a eficácia da leflunomida como MARMD sintético convencional de segunda linha em pacientes pediátricos que são intolerantes ou não respondem ao metotrexato. A maioria dos pacientes pediátricos com resposta clínica à leflunomida manteve a resposta em um estudo aberto de extensão com duração de 2 anos.[71]

A sulfassalazina também pode ser usada como uma opção de segunda linha.[58]

Opções primárias

metotrexato: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, ajustar a dose de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana

Mais

Opções secundárias

leflunomida: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

sulfassalazina: crianças ≥6 anos de idade e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, máximo de 2000 mg/dia

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – agente biológico

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas
Considerar – 

agente biológico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Esta terapia é tipicamente administrada junto com um MARMD sintético convencional. Pode ser administrado como parte da terapia inicial em pacientes com fatores de risco de prognóstico desfavorável ou iniciado após uma resposta inadequada a um MARMD sintético convencional.[58] Os fatores de risco para prognóstico desfavorável incluem: presença de anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos, presença de fator reumatoide, lesão articular na apresentação, envolvimento articular de alto risco (coluna cervical, punho ou quadril), alta atividade da doença ou paciente avaliado pelo médico estar em alto risco de incapacitar lesões nas articulações.[58]

Um inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa é opção de primeira linha. O tratamento com etanercepte ou adalimumabe é preferencial ao tratamento com infliximabe. O infliximabe apresenta risco de reações associadas à infusão e não está aprovado para o tratamento de nenhuma forma de artrite idiopática juvenil.

Tocilizumabe (um inibidor da interleucina-6) ou abatacepte (uma proteína de fusão) são usados se o paciente não responder a um inibidor do TNF-alfa.

Aconselha-se ter cautela em pacientes com infecções recorrentes, doenças que predispõem a infecções, distúrbios desmielinizantes preexistentes ou doenças hematológicas, devido à natureza imunossupressora desses medicamentos.[81] Um estudo avaliando o etanercepte e o adalimumabe mostrou um aumento no número de infecções, mas nenhuma evidência clara de que o risco global de neoplasia maligna aumentou.[76] Portadores crônicos de tuberculose e hepatite B são suscetíveis à reativação da doença. O teste tuberculínico e o rastreamento de hepatite viral para pacientes com fatores de risco para infecção são recomendados antes do tratamento.[59][81] Vacinas de vírus vivo devem ser evitadas durante o tratamento.[82]

Foi identificada hepatotoxicidade grave (incluindo insuficiência hepática aguda, hepatite e icterícia) com o tocilizumabe. O American College of Rheumatology recomenda monitorar a alanina aminotransferase (ALT) ou a aspartato aminotransferase (AST) no início do tratamento, em 4 a 8 semanas após o tratamento e, em seguida, a cada 3 a 4 meses.[70] Tenha precaução ao decidir iniciar o tratamento com tocilizumabe em pacientes com níveis de ALT ou AST acima de 1.5 vezes o limite superior do normal. Tocilizumabe não é recomendável se os níveis de ALT ou AST estiverem acima de 5 vezes o limite superior do normal. Caso sejam identificadas anormalidades na enzima hepática, considere alterar a dose (redução, interrupção ou descontinuação), de acordo com as recomendações do fabricante.[84]

Opções primárias

adalimumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por via subcutânea a cada 2 semanas

ou

etanercepte: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por via subcutânea uma vez por semana, máximo de 50 mg/semana; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por via subcutânea uma vez por semana

Opções secundárias

tocilizumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<30 kg de peso corporal): 10 mg por via intravenosa a cada 4 semanas, ou 162 mg por via subcutânea a cada 3 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 8 mg/kg por via intravenosa a cada 4 semanas, ou 162 mg por via subcutânea a cada 2 semanas

ou

abatacepte: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

infliximabe: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas
Considerar – 

anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os AINEs são usados para controlar a dor e a rigidez em crianças com artrite idiopática juvenil poliarticular enquanto as terapias sistêmicas começam a fazer efeito.

AINEs específicos são aprovados para crianças com artrite idiopática juvenil (por exemplo, ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Outros são comumente usados como tratamento off-label. Nenhum AINE específico é superior a outro.[89] Estudos sequenciais de diferentes AINEs são usados para identificar o medicamento mais eficaz para pacientes individuais.

Os possíveis efeitos adversos incluem comprometimento renal, sintomas gastrointestinais (náusea, constipação, diarreia, dor abdominal), cefaleia e erupção cutânea.[89]

Opções primárias

ibuprofeno: crianças e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

meloxicam: crianças e adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – corticosteroide intra-articular

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas
Considerar – 

corticosteroide intra-articular

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As injeções intra-articulares de corticosteroides são usadas para aliviar a dor e/ou edema enquanto as terapias sistêmicas começam a fazer efeito.[58]

Assistência radiográfica pode ser necessária para a injeção em algumas articulações. O procedimento pode ser realizado com a administração de entonox ou anestesia geral na criança. Os efeitos adversos das injeções intra-articulares são incomuns.

Espera-se que o alívio dure por pelo menos 4 meses.[59] As injeções podem ser repetidas a cada 4 meses, conforme necessário. Uma duração mais curta de alívio pode implicar na necessidade de intensificar a terapia sistêmica.[59]

As injeções intra-articulares de corticosteroides podem não ser um tratamento adequado para um grande número de articulações que foram injetadas várias vezes. O escalonamento da terapia sistêmica pode ser mais apropriado.[58]

Opções primárias

triancinolona acetonida: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intra-articular

ou

acetato de metilprednisolona: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intra-articular

Considerar – corticosteroide oral

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil: 5 ou mais articulações já comprometidas
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para aliviar os sintomas por até 3 meses em pacientes com atividade da doença alta ou moderada, enquanto medicamentos antirreumáticos modificadores de doença ou terapias biológicas começam a fazer efeito.[58]

Opções primárias

prednisolona: crianças e adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-4 doses fracionadas

artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas

1ª linha – corticosteroide intra-articular

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
1ª linha – 

corticosteroide intra-articular

Pacientes com artrite idiopática juvenil incidente devem ser tratados por uma equipe multidisciplinar especializada em reumatologia pediátrica.[57]

As injeções de corticosteroides isoladamente podem ser apropriadas para crianças com artrite oligoarticular.[59]

Assistência radiográfica pode ser necessária para a injeção em algumas articulações. O procedimento pode ser realizado com a administração de entonox ou anestesia geral na criança. Os efeitos adversos das injeções intra-articulares são incomuns.

Espera-se que o alívio dure por pelo menos 4 meses.[59] As injeções podem ser repetidas a cada 4 meses, conforme necessário. Uma duração mais curta de alívio pode implicar na necessidade de intensificar a terapia sistêmica.[59]

Opções primárias

triancinolona acetonida: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intra-articular

ou

acetato de metilprednisolona: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intra-articular

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
Considerar – 

anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para o alívio da dor e/ou edema nas articulações. A monoterapia com AINE pode ser administrada por 2 meses se a criança apresentar baixa atividade da doença, ausência de contraturas e ausência de características de prognóstico desfavorável.[59] As características de prognóstico desfavorável são: artrite do quadril ou da coluna cervical, artrite do tornozelo ou do punho associada à elevação acentuada dos marcadores inflamatórios, ou evidências radiográficas de erosões ou estreitamento do espaço articular.[59] Se houver atividade da doença residual após 2 meses de tratamento, a terapia deve ser intensificada para injeções intra-articulares de corticosteroide.[59]

AINEs específicos são aprovados para crianças com artrite idiopática juvenil (por exemplo, ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Outros são comumente usados como tratamento off-label. Nenhum AINE específico é superior a outro.[89] Estudos sequenciais de diferentes AINEs são usados para identificar o medicamento mais eficaz para pacientes individuais.

Os possíveis efeitos adversos incluem comprometimento renal, sintomas gastrointestinais (náusea, constipação, diarreia, dor abdominal), cefaleia e erupção cutânea.[89]

Opções primárias

ibuprofeno: crianças e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

meloxicam: crianças e adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – metotrexato

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
Considerar – 

metotrexato

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Iniciado inicialmente para pacientes com alta atividade da doença e características de prognóstico desfavorável.[59] As características de prognóstico desfavorável são: artrite do quadril ou da coluna cervical, artrite do tornozelo ou do punho associada à elevação acentuada dos marcadores inflamatórios, ou evidências radiográficas de erosões ou estreitamento do espaço articular.[59]

Recomendado após as injeções iniciais de corticosteroide para pacientes com alta atividade da doença, mas sem características de prognóstico desfavorável, e pacientes com atividade moderada da doença e características de prognóstico desfavorável.[59] Também recomendado após as injeções repetidas de corticosteroide para pacientes com atividade moderada da doença, mas sem características de prognóstico desfavorável, e pacientes com atividade baixa da doença e características de prognóstico desfavorável.[59]

O ácido fólico é geralmente administrado concomitantemente para diminuir os efeitos colaterais do metotrexato, e antieméticos podem ser usados para reduzir a náusea. Os pacientes devem ser aconselhados a evitar álcool e gravidez enquanto tomam metotrexato.

Antes de iniciar o metotrexato, deve-se verificar o hemograma completo, creatinina sérica e enzimas hepáticas. As medições devem ser repetidas a cada 3 a 4 meses durante o tratamento.[70] Pacientes com risco de infecção por hepatite B ou C devem fazer um teste de rastreamento de anticorpos antes de iniciar o metotrexato.[59] A elevação da aspartato aminotransferase ou alanina aminotransferase acima de 2 vezes o limite superior justifica a suspensão temporária do metotrexato, que pode ser reiniciado após a normalização dos níveis séricos das enzimas hepáticas.[59]

Opções primárias

metotrexato: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, ajustar a dose de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana

Mais

2ª linha – inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
2ª linha – 

inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

Os inibidores de TNF-alfa raramente são necessários para pacientes com artrite idiopática juvenil oligoarticular. Eles devem ser considerados em pacientes com atividade moderada ou alta da doença e características de prognóstico desfavorável após 3 meses de tratamento com metotrexato na dose máxima tolerada e corticosteroides intra-articulares, e em pacientes com atividade alta da doença, mas sem características de prognóstico desfavorável, após 6 meses de tratamento com metotrexato e corticosteroides intra-articulares.[59] As características de prognóstico desfavorável são: artrite do quadril ou da coluna cervical, artrite do tornozelo ou do punho associada à elevação acentuada dos marcadores inflamatórios, ou evidências radiográficas de erosões ou estreitamento do espaço articular.[59]

Se o paciente teve uma resposta clínica parcial ao metotrexato, ela deve ser mantida após o início de um inibidor de TNF-alfa.[59]

Quando o tratamento com um inibidor do TNF-alfa é necessário, etanercepte ou adalimumabe são preferenciais ao infliximabe. O infliximabe apresenta risco de reações associadas à infusão e não está aprovado para o tratamento de nenhuma forma de artrite idiopática juvenil.

Aconselha-se ter cautela em pacientes com infecções recorrentes, doenças que predispõem a infecções, distúrbios desmielinizantes preexistentes ou doenças hematológicas, devido à natureza imunossupressora desses medicamentos.[81] Um estudo avaliando o etanercepte e o adalimumabe mostrou um aumento no número de infecções, mas nenhuma evidência clara de que o risco global de neoplasia maligna aumentou.[76] Portadores crônicos de tuberculose e hepatite B são suscetíveis à reativação da doença. O teste tuberculínico e o rastreamento de hepatite viral para pacientes com fatores de risco para infecção são recomendados antes do tratamento.[59][81] Vacinas de vírus vivo devem ser evitadas durante o tratamento.[82]

Opções primárias

adalimumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por via subcutânea a cada 2 semanas

ou

etanercepte: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por via subcutânea uma vez por semana, máximo de 50 mg/semana; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por via subcutânea uma vez por semana

Opções secundárias

infliximabe: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – corticosteroide intra-articular

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
Considerar – 

corticosteroide intra-articular

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A injeção de corticosteroides nas articulações afetadas é recomendada para todos os pacientes com artrite ativa, em associação com qualquer terapia sistêmica.[59]

Assistência radiográfica pode ser necessária para a injeção em algumas articulações. O procedimento pode ser realizado com a administração de entonox ou anestesia geral na criança. Os efeitos adversos das injeções intra-articulares são incomuns.

Espera-se que o alívio dure por pelo menos 4 meses.[59] Uma duração mais curta de alívio pode implicar na necessidade de intensificar a terapia.[59]

Opções primárias

triancinolona acetonida: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intra-articular

ou

acetato de metilprednisolona: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intra-articular

Considerar – anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Back
CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil oligoarticular: 4 ou menos articulações já comprometidas
Considerar – 

anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para o alívio da dor e/ou edema nas articulações.

AINEs específicos são aprovados para crianças com artrite idiopática juvenil (por exemplo, ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Outros são comumente usados como tratamento off-label. Nenhum AINE específico é superior a outro.[89] Estudos sequenciais de diferentes AINEs são usados para identificar o medicamento mais eficaz para pacientes individuais.

Os possíveis efeitos adversos incluem comprometimento renal, sintomas gastrointestinais (náusea, constipação, diarreia, dor abdominal), cefaleia e erupção cutânea.[89]

Opções primárias

ibuprofeno: crianças e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

meloxicam: crianças e adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

sacroileíte ativa

1ª linha – anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

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CONTÍNUA
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sacroileíte ativa
1ª linha – 

anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Pacientes com artrite idiopática juvenil incidente devem ser tratados por uma equipe multidisciplinar especializada em reumatologia pediátrica.[57]

Os AINEs são de primeira linha para crianças e adolescentes com sacroileíte ativa.[58]

AINEs específicos são aprovados para crianças com artrite idiopática juvenil (por exemplo, ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Outros são comumente usados como tratamento off-label. Nenhum AINE específico é superior a outro.[89] Estudos sequenciais de diferentes AINEs são usados para identificar o medicamento mais eficaz para pacientes individuais.

Os possíveis efeitos adversos incluem comprometimento renal, sintomas gastrointestinais (náusea, constipação, diarreia, dor abdominal), cefaleia e erupção cutânea.[89]

Opções primárias

ibuprofeno: crianças e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

meloxicam: crianças e adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
|
sacroileíte ativa
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – corticosteroide oral

Back
CONTÍNUA
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sacroileíte ativa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para aliviar os sintomas por até 3 meses durante o início ou intensificação da terapia sistêmica.[58]

Opções primárias

prednisolona: crianças e adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-4 doses fracionadas

2ª linha – inibidor de TNF-alfa ou sulfassalazina

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CONTÍNUA
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sacroileíte ativa
2ª linha – 

inibidor de TNF-alfa ou sulfassalazina

O tratamento deve ser escalonado se houver sacroileíte ativa, apesar da monoterapia com AINE. O uso de inibidores do TNF-alfa está associado à diminuição da atividade da doença, em comparação com o placebo.[90][91][92] O tratamento com etanercepte ou adalimumabe é preferencial ao tratamento com infliximabe. O infliximabe apresenta risco de reações associadas à infusão e não está aprovado para o tratamento de nenhuma forma de artrite idiopática juvenil.

A sulfassalazina também pode ser usada, particularmente em crianças nas quais os inibidores de TNF-alfa são contraindicados ou não tolerados.[58]

Opções primárias

adalimumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por via subcutânea a cada 2 semanas

ou

etanercepte: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por via subcutânea uma vez por semana, máximo de 50 mg/semana; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por via subcutânea uma vez por semana

Opções secundárias

sulfassalazina: crianças ≥6 anos de idade e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, máximo de 2000 mg/dia

ou

infliximabe: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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sacroileíte ativa
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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sacroileíte ativa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para aliviar os sintomas por até 3 meses durante o início ou intensificação da terapia sistêmica.[58]

Opções primárias

prednisolona: crianças e adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-4 doses fracionadas

entesite ativa

1ª linha – anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

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entesite ativa
1ª linha – 

anti-inflamatório não esteroidal (AINE)

Pacientes com artrite idiopática juvenil incidente devem ser tratados por uma equipe multidisciplinar especializada em reumatologia pediátrica.[57]

Os AINEs são de primeira linha para crianças e adolescentes com entesite ativa.[58]

AINEs específicos são aprovados para crianças com artrite idiopática juvenil (por exemplo, ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Outros são comumente usados como tratamento off-label. Nenhum AINE específico é superior a outro.[89] Estudos sequenciais de diferentes AINEs são usados para identificar o medicamento mais eficaz para pacientes individuais.

Os possíveis efeitos adversos incluem comprometimento renal, sintomas gastrointestinais (náusea, constipação, diarreia, dor abdominal), cefaleia e erupção cutânea.[89]

Opções primárias

ibuprofeno: crianças e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

meloxicam: crianças e adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

associado a – cuidados de suporte

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entesite ativa
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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CONTÍNUA
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entesite ativa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para aliviar os sintomas por até 3 meses durante o início ou intensificação da terapia sistêmica.[58]

Opções primárias

prednisolona: crianças e adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-4 doses fracionadas

2ª linha – metotrexato ou sulfassalazina ou inibifor de TNF-alfa

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entesite ativa
2ª linha – 

metotrexato ou sulfassalazina ou inibifor de TNF-alfa

O tratamento deve ser escalonado se houver entesite ativa, apesar da monoterapia com AINE.[58]

Normalmente, metotrexato ou sulfassalazina são usados primeiro, com mudança para inibidor de TNF-alfa se a criança não apresentar resposta.[93] Quando o tratamento com um inibidor do TNF-alfa é necessário, etanercepte ou adalimumabe são preferenciais ao infliximabe. O infliximabe apresenta risco de reações associadas à infusão e não está aprovado para o tratamento de nenhuma forma de artrite idiopática juvenil.

No entanto, as diretrizes do American College of Rheumatology recomendam que as crianças com entesite ativa apesar da monoterapia com AINEs devem escalar para inibidores de TNF-alfa, em vez de metotrexato ou sulfassalazina, e observaram que o nível de evidência para essa recomendação era baixo.[58] Um estudo observacional relatou uma melhora maior na dor e na atividade da doença após 12 meses em crianças com entesite que receberam um inibidor de TNF-alfa, em comparação com aquelas que receberam apenas um medicamento antirreumático modificador de doença.[94]

Antes de iniciar o metotrexato, deve-se verificar o hemograma completo, creatinina sérica e enzimas hepáticas. As medições devem ser repetidas a cada 3 a 4 meses durante o tratamento.[70] Pacientes com risco de infecção por hepatite B ou C devem fazer um teste de rastreamento de anticorpos antes de iniciar o metotrexato.[59] A elevação da aspartato aminotransferase ou alanina aminotransferase acima de 2 vezes o limite superior justifica a suspensão temporária do metotrexato, que pode ser reiniciado após a normalização dos níveis séricos das enzimas hepáticas.[59] O ácido fólico é geralmente administrado concomitantemente para diminuir os efeitos colaterais do metotrexato, e antieméticos podem ser usados para reduzir a náusea.

Para os inibidores do TNF-alfa, aconselha-se ter cautela em pacientes com infecções recorrentes, doenças que predispõem a infecções, distúrbios desmielinizantes preexistentes ou doenças hematológicas, devido à natureza imunossupressora desses medicamentos.[81] Um estudo avaliando o etanercepte e o adalimumabe mostrou um aumento no número de infecções, mas nenhuma evidência clara de que o risco global de neoplasia maligna aumentou.[76] Portadores crônicos de tuberculose e hepatite B são suscetíveis à reativação da doença. O teste tuberculínico e o rastreamento de hepatite viral para pacientes com fatores de risco para infecção são recomendados antes do tratamento.[59][81] Vacinas de vírus vivo devem ser evitadas durante o tratamento.[82]

Opções primárias

metotrexato: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, máximo de 25 mg/semana

Mais

ou

sulfassalazina: crianças ≥6 anos de idade e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, máximo de 2000 mg/dia

ou

adalimumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por via subcutânea a cada 2 semanas

ou

etanercepte: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por via subcutânea uma vez por semana, máximo de 50 mg/semana; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por via subcutânea uma vez por semana

Opções secundárias

infliximabe: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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entesite ativa
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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CONTÍNUA
|
entesite ativa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Usado para aliviar os sintomas por até 3 meses durante o início ou intensificação da terapia sistêmica.[58]

Opções primárias

prednisolona: crianças e adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-4 doses fracionadas

artrite idiopática juvenil de início sistêmico

1ª linha – breve tentativa de AINE

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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sem síndrome de ativação de macrófagos
1ª linha – 

breve tentativa de AINE

Uma tentativa inicial de monoterapia com AINE é opção de primeira linha.[95]

Há evidências de que os indivíduos com artrite idiopática juvenil sistêmica sem SAM apresentarão resposta aos AINEs isolados e terão doença clinicamente inativa.[95]

Os pacientes submetidos a uma tentativa inicial de monoterapia com AINE devem ser acompanhados por 2 semanas para avaliar uma possível necessidade de escalar a dose.[99] Caso ocorra resposta e doença inativa, os AINEs devem ser retirados gradualmente e descontinuados. Se a resposta clínica não for rápida e completa, recomenda-se a escalação rápida da terapia.

Vários AINEs estão aprovados para crianças com artrite idiopática juvenil (por exemplo, ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Outros são comumente usados como tratamento off-label. Nenhum AINE específico é superior a outro.[89] Estudos sequenciais de diferentes AINEs são usados para identificar o medicamento mais eficaz para pacientes individuais.

Os possíveis efeitos adversos incluem comprometimento renal, sintomas gastrointestinais, cefaleia e erupção cutânea.[89]

Opções primárias

ibuprofeno: crianças e adolescentes: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

meloxicam: crianças e adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

associado a – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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sem síndrome de ativação de macrófagos
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – agente biológico

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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sem síndrome de ativação de macrófagos
Considerar – 

agente biológico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser administrados agentes biológicos em combinação com um AINE para o tratamento inicial ou após um período de tentativa com um AINE.[95] Agentes biológicos também podem ser usados como monoterapia (isto é, inibidor de interleucina [IL]-1 ou IL-6) em opção de primeira linha.

O American College of Rheumatology (ACR) não recomenda nenhum agente preferido, mas indica que os inibidores de IL-1 (por exemplo, anakinra, canaquinumabe) e inibidores de IL-6 (por exemplo, tocilizumabe) são opções extremamente eficazes e bem toleradas. A escolha deve basear-se em discussões entre o médico e o paciente, pois as vias de administração e a frequência variam. O ACR recomenda alternar entre inibidores de IL-1 e IL-6 quando necessário, devido à falta de eficácia ou baixa tolerância, pois a resposta individual varia consideravelmente.[95][100][101][102]

Os agentes biológicos usados na artrite idiopática juvenil sistêmica parecem ser seguros e comparáveis em relação ao risco de efeitos adversos em curto prazo.[100] A anakinra tem meia-vida curta, o que significa que sua dose pode ser ajustada ou pode ser retirada com rapidez. Um ensaio clínico randomizado e controlado relatou uma taxa de resposta de 66% ao tratamento de 1 mês com anakinra, em comparação com 8% ao placebo, em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica. Após 1 mês, 83% das crianças que receberam placebo foram trocadas para anakinra; 90% das crianças que mudaram do placebo responderam ao anakinra.[103] Canaquinumabe é eficaz para o tratamento da artrite idiopática juvenil sistêmica ativa.[101][104] O tratamento com canaquinumabe reduz significativamente a febre e a atividade da doença, em comparação com o placebo.[101] Um estudo randomizado mostrou uma redução significativa da febre e da artrite ativa em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica refratária a corticosteroides e AINEs que foram tratadas com tocilizumabe, em comparação com placebo.[105] A metanálise mostrou eficácia semelhante entre tocilizumabe, canaquinumabe e anakinra.[100] Uma metanálise de ensaios clínicos randomizados e controlados constatou que canaquinumabe teve a maior probabilidade de ser o melhor tratamento, em termos de taxa de resposta do ACR Pediatric 30 (ACRpedi30) modificado, seguido por anakinra e tocilizumabe.[106]

Foi identificada hepatotoxicidade grave (incluindo insuficiência hepática aguda, hepatite e icterícia) com o tocilizumabe. O ACR recomenda monitorar a alanina aminotransferase (ALT) ou a aspartato aminotransferase (AST) no início do tratamento, em 4 a 8 semanas após o tratamento e, em seguida, a cada 3 a 4 meses.[70] Tenha precaução ao decidir iniciar o tratamento com tocilizumabe em pacientes com níveis de ALT ou AST acima de 1.5 vezes o limite superior do normal. Tocilizumabe não é recomendável se os níveis de ALT ou AST estiverem acima de 5 vezes o limite superior do normal. Caso sejam identificadas anormalidades na enzima hepática, considere alterar a dose (redução, interrupção ou descontinuação), de acordo com as recomendações do fabricante.[84]

Uma variedade de ensaios de pequena escala demonstrou a resolução de sinais sistêmicos após o uso de agentes biológicos.[103][105][107][108] Com o uso prolongado, alguns pacientes sofreram de efeitos adversos (por exemplo, infecção, neutropenia e níveis elevados de aminotransferase).[105]

O ACR recomenda considerar a retirada gradual e a descontinuação das terapias biológicas quando a doença é considerada inativa.[95]

Opções primárias

tocilizumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<30 kg de peso corporal): 12 mg por via intravenosa a cada 2 semanas, ou 162 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 8 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas, ou 162 mg por via subcutânea uma vez por semana

ou

canaquinumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥7.5 kg de peso corporal): 4 mg/kg por via subcutânea a cada 4 semanas, máximo 300 mg/dose

ou

anakinra: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – MARMD sintético convencional

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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sem síndrome de ativação de macrófagos
Considerar – 

MARMD sintético convencional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um MARMD sintético convencional pode ser acrescentado se houver artrite residual após o tratamento inicial.[95] Não há preferência entre os agentes.

O MARMD sintético convencional primário usado para o tratamento da artrite idiopática juvenil sistêmica é metotrexato. Metotrexato tem sido comumente usado em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica devido a seu efeito poupador de corticosteroide.[113] Embora seja usado com menos frequência, pode ser administrado isolado ou em combinação com um agente biológico para controlar os sintomas. Leflunomida é outro MARMD sintético convencional que pode ser usado na artrite idiopática juvenil para controlar a resposta inflamatória quando metotrexato não é tolerado.[71][114]

Opções primárias

metotrexato: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, máximo de 25 mg/semana

Mais

Opções secundárias

leflunomida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – agente biológico

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CONTÍNUA
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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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com síndrome de ativação de macrófagos
1ª linha – 

agente biológico

A síndrome de ativação de macrófagos é uma complicação de risco de vida da artrite idiopática juvenil de início sistêmico. A síndrome de ativação macrofágica pode estar presente se os seguintes critérios forem cumpridos em paciente febril com artrite idiopática juvenil de início sistêmico comprovada ou suspeita: ferritina >684 microgramas/L (>684 ng/mL) duas das condições a seguir: contagem plaquetária ≤181 x 10⁹/L, aspartato aminotransferase >48 U/L, triglicerídeo >1.76 mmol/L (>156 mg/dL) ou fibrinogênio ≤3.6 g/L (≤360 mg/dL).[98] Se um paciente tiver um nível de ferritina normal, mas houver suspeita clínica contínua de SAM, testes seriados de ferritina devem ser considerados.[96]

Consulte um especialista em reumatologia pediátrica com urgência se houver características de síndrome de ativação macrofágica. Pacientes com SAM podem piorar rapidamente e podem necessitar internação em terapia intensiva. Para pacientes com suspeita de SAM, deve-se considerar iniciar o tratamento enquanto os testes diagnósticos estão em andamento.[96]​ O monitoramento da resposta inicial ao tratamento através da avaliação de marcadores clínicos e laboratoriais de envolvimento de órgãos deve ser avaliada pelo menos diariamente, e os marcadores de inflamação sistêmica pelo menos duas vezes por semana. O agravamento ou a falta de melhora dos parâmetros laboratoriais da inflamação sistêmica, particularmente da ferritina, pode indicar progressão da doença e necessidade de reavaliar o diagnóstico e/ou tratamento.[96]

A monoterapia com agente biológico (isto é, inibidor de interleucina [IL]-1 ou IL-6) é a opção de primeira linha.[95]

O American College of Rheumatology (ACR) não recomenda nenhum agente preferido, mas indica que os inibidores de IL-1 (por exemplo, anakinra, canaquinumabe) e inibidores de IL-6 (por exemplo, tocilizumabe) são opções extremamente eficazes e bem toleradas. A escolha deve basear-se em discussões entre o médico e o paciente, pois as vias de administração e a frequência variam. O ACR recomenda alternar entre inibidores de IL-1 e IL-6 quando necessário, devido à falta de eficácia ou baixa tolerância, pois a resposta individual varia consideravelmente.[95][100][101][102]

Os agentes biológicos usados na artrite idiopática juvenil sistêmica parecem ser seguros e comparáveis em relação ao risco de efeitos adversos em curto prazo.[100] A anakinra tem meia-vida curta, o que significa que sua dose pode ser ajustada ou pode ser retirada com rapidez. Um ensaio clínico randomizado e controlado relatou uma taxa de resposta de 66% ao tratamento de 1 mês com anakinra, em comparação com 8% ao placebo, em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica. Após 1 mês, 83% das crianças que receberam placebo foram trocadas para anakinra; 90% das crianças que mudaram do placebo responderam ao anakinra.[103] Canaquinumabe é eficaz para o tratamento da artrite idiopática juvenil sistêmica ativa.[101][104] O tratamento com canaquinumabe reduz significativamente a febre e a atividade da doença, em comparação com o placebo.[101] Um estudo randomizado mostrou uma redução significativa da febre e da artrite ativa em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica refratária a corticosteroides e AINEs que foram tratadas com tocilizumabe, em comparação com placebo.[105] A metanálise mostrou eficácia semelhante entre tocilizumabe, canaquinumabe e anakinra.[100] Uma metanálise de ensaios clínicos randomizados e controlados constatou que canaquinumabe teve a maior probabilidade de ser o melhor tratamento, em termos de taxa de resposta do ACR Pediatric 30 (ACRpedi30) modificado, seguido por anakinra e tocilizumabe.[106]

Foi identificada hepatotoxicidade grave (incluindo insuficiência hepática aguda, hepatite e icterícia) com o tocilizumabe. O ACR recomenda monitorar a alanina aminotransferase (ALT) ou a aspartato aminotransferase (AST) no início do tratamento, em 4 a 8 semanas após o tratamento e, em seguida, a cada 3 a 4 meses.[70] Tenha precaução ao decidir iniciar o tratamento com tocilizumabe em pacientes com níveis de ALT ou AST acima de 1.5 vezes o limite superior do normal. Tocilizumabe não é recomendável se os níveis de ALT ou AST estiverem acima de 5 vezes o limite superior do normal. Caso sejam identificadas anormalidades na enzima hepática, considere alterar a dose (redução, interrupção ou descontinuação), de acordo com as recomendações do fabricante.[84]

Uma variedade de ensaios de pequena escala demonstrou a resolução de sinais sistêmicos após o uso de agentes biológicos.[103][105][107][108] Com o uso prolongado, alguns pacientes sofreram de efeitos adversos (por exemplo, infecção, neutropenia e níveis elevados de aminotransferase).[105]

Em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica cuja doença está inativa, pode ser possível manter esse estado patológico inativo com doses mais baixas ou descontinuação dos agentes biológicos.[111][112] Não está claro quão rápido pode ser iniciada a retirada gradual após alcançar a doença inativa.[95]

Opções primárias

tocilizumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (<30 kg de peso corporal): 12 mg por via intravenosa a cada 2 semanas, ou 162 mg por via subcutânea a cada 2 semanas; crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 8 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas, ou 162 mg por via subcutânea uma vez por semana

ou

canaquinumabe: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes (≥7.5 kg de peso corporal): 4 mg/kg por via subcutânea a cada 4 semanas, máximo 300 mg/dose

ou

anakinra: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – cuidados de suporte

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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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com síndrome de ativação de macrófagos
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os aspectos da saúde física e psicológica da criança devem ser avaliados e tratados pela equipe multidisciplinar.[57] É necessária a consulta constante com fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[57]

Pacientes com artrite idiopática juvenil apresentam aumento do risco de morbidade psiquiátrica.[67] Devem ser oferecidos suporte e estratégias de manejo de dificuldades.[57]

Considerar – corticosteroide sistêmico

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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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com síndrome de ativação de macrófagos
Considerar – 

corticosteroide sistêmico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os corticosteroides podem ser usados em combinação com um agente biológico. A monoterapia com agente biológico pode não ser suficiente para pacientes com doença grave.[95]

A terapia com glicocorticoide deve ser limitada à menor dose eficaz pela menor duração possível, embora o tratamento com corticosteroide em altas doses possa ser necessário para o controle inicial da doença.[95] A corticoterapia em longo prazo em crianças não é adequada devido aos potenciais efeitos colaterais sobre a saúde e crescimento dos ossos.[109] A retirada gradual e a descontinuação de corticosteroides são fortemente recomendadas após alcançar a doença inativa na artrite idiopática juvenil sistêmica.[95]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intravenosa

ou

prednisolona: crianças e adolescentes: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose oral

Considerar – MARMD sintético convencional

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artrite idiopática juvenil de início sistêmico
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com síndrome de ativação de macrófagos
Considerar – 

MARMD sintético convencional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes biológicos combinados com um corticosteroide e um MARMD sintético convencional podem ser necessários para controlar a SAM em alguns pacientes.[95]

Um MARMD sintético convencional pode ser acrescentado se houver artrite residual após o tratamento inicial.[95] Não há preferência entre os agentes.[95]

O MARMD sintético convencional primário usado para o tratamento da artrite idiopática juvenil sistêmica é metotrexato. Metotrexato tem sido comumente usado em crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica devido a seu efeito poupador de corticosteroide.[113] Embora seja usado com menos frequência, pode ser administrado isolado ou em combinação com um agente biológico para controlar os sintomas. Leflunomida é outro MARMD sintético convencional que pode ser usado na artrite idiopática juvenil para controlar a resposta inflamatória quando metotrexato não é tolerado.[71][114]

Caso o paciente receba um agente biológico e um corticosteroide, o corticosteroide deve ser retirado gradualmente e descontinuado primeiro, antes de tentar retirar gradualmente o agente biológico. Não está claro quão rápido eles podem ser descontinuados com segurança em pacientes com artrite idiopática juvenil sistêmica inativa.[95]

Opções primárias

metotrexato: crianças ≥2 anos de idade e adolescentes: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, máximo de 25 mg/semana

Mais

Opções secundárias

leflunomida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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