Epidermólise bolhosa

Os pais devem ser instruídos sobre como manusear, dar banho, fazer curativos estéreis e proteger com segurança e eficiência a pele da criança para minimizar o risco de novas vesículas e infecção secundária. Deve-se reforçar que as vesículas devem ser drenadas de modo estéril para aliviar a dor.

Embora seja importante enfatizar que se deve evitar lesões físicas em excesso na pele (incluindo a manutenção de um ambiente doméstico e escolar fresco e limpo), os pais também devem ser incentivados a permitir que os filhos participem do máximo possível de atividades para que as crianças aprendam a interagir socialmente com os colegas. No entanto, o ensino doméstico pode ser necessário para algumas crianças gravemente afetadas.

A cobertura cuidadosa dos dedos deve ser considerada como parte do tratamento preventivo diário das crianças com risco de formação de membranas. Aconselhamento nutricional deve ser fornecido para otimizar a ingestão e promover o crescimento e o desenvolvimento. Os pais devem ser instruídos sobre sinais sugestivos de complicações sistêmicas precoces, incluindo sepse, doença ou insuficiência renal, comprometimento esofágico ou das vias aéreas superiores e cardiomiopatia, e aconselhados a consultar o médico da criança se tiverem dúvidas.

Todas as crianças com EB distrófica recessiva e >10 anos de idade devem se consultar com um dermatologista quando houver alguma lesão cutânea que demore mais que o normal para cicatrizar, devendo os pais serem instruídos sobre o risco de carcinoma de células escamosas neste cenário clínico.