Abordagem
Os objetivos do tratamento dos pacientes com epidermólise bolhosa (EB) incluem prevenção de novas lesões, melhora da cicatrização de feridas e prevenção ou correção de complicações cutâneas e extracutâneas. É necessário tratamento multidisciplinar com especialistas para garantir que as necessidades dos pacientes sejam atendidas de forma holística.[48] Uma medida importante é evitar tudo que possa resultar em trauma na pele ou outros tecidos com revestimento ou superfície epitelial.
Curativos para prevenir vesículas e infecção
O tratamento das feridas é o foco fundamental.[48][49] Curativos com revestimento de proteção limpos são aplicados nas áreas da pele (por exemplo, cotovelos e joelhos) em que pode ocorrer maior quantidade de tração mecânica.
É recomendado limpar diariamente a pele com cuidado, embora antissépticos cirúrgicos sejam desnecessários. Os pacientes com feridas generalizadas graves podem se beneficiar de banhos ocasionais ou compressas embebidas em soluções que contêm cloro diluído (como alvejante doméstico bem diluído).
As feridas abertas são cobertas com curativos esterilizados não aderentes ou levemente aderentes. Todos os curativos são mantidos na pele, cobertos com gaze tubular limpa ou esterilizada, ou algum outro curativo ou tecido flexível sintético. Um relatório do consenso está disponível com um resumo dos diversos curativos que podem ser úteis para o tratamento de EB.[50] A escolha dos curativos deve ser individualmente baseada no subtipo de EB, na extensão da doença e no local da ferida, bem como na frequência, no custo e na disponibilidade dos curativos.
Agente antimicrobiano tópico
Alguns especialistas recomendam aplicar primeiro um creme ou uma pomada antibacteriana tópica embaixo do curativo, incluindo aqueles que contêm polimixina B, bacitracina e/ou sulfadiazina de prata, contanto que não haja nenhuma alergia conhecida a algum componente dessas preparações. Ocasionalmente, as feridas são cobertas com curativos impregnados de prata. No entanto, o uso prolongado destas preparações acarreta o risco de promover resistência a antibióticos.
Drenagem estéril das vesículas
As vesículas requerem drenagem estéril para melhorar a cicatrização e diminuir a dor.
Suplementação nutricional
A ingestão alimentar normal deve ser incentivada. Nas crianças gravemente afetadas, especialmente naquelas com EB distrófica recessiva (EBDR) e EB juncional (EBJ), a extensão da atividade da doença oral, esofágica e no intestino delgado pode impedir a ingestão de quantidades adequadas de nutrientes, em especial aqueles contidos em alimentos sólidos. Os indivíduos afetados se beneficiam de revisões dietéticas formais. Observou-se que a insuficiência de vitamina D é comum, especialmente em crianças com EBDR, o que representa necessidade de suplementação.[51] Identificou-se também deficiência de vitamina C.[52] As crianças podem receber alimentos moles ou pastosos ricos em nutrientes e, se necessário, receber pelo menos suplementação parcial por meio de sondas de gastrostomia. Se houver dificuldade de sucção, por causa da presença de vesículas ou erosões dolorosas ao longo do palato, sondas de alimentação modificadas, como aquelas usadas para bebês com fenda palatina, podem ser úteis. Deve-se também dar atenção ao hábito intestinal, uma vez que os indivíduos afetados podem frequentemente desenvolver constipação multifatorial, em parte devida à dieta, a analgesia com opioides, à relativa imobilidade e à menor ingestão de líquidos.[53]
Tetraciclinas
Os antibióticos tetraciclinas (por exemplo, a tetraciclina) têm sido usados como possível agente supressor para reduzir a formação de vesículas nos pacientes com EB simples (EBS).[54] Os antibióticos tetraciclinas também têm propriedades anti-inflamatórias. Eles são geralmente usados somente em crianças >8 anos de idade, pois o uso antes dessa idade pode resultar em descoloração permanente do esmalte dos dentes.
Cloreto de alumínio tópico
Cloreto de alumínio tópico pode ser usado como um adstringente na palma das mãos e/ou na sola dos pés para reduzir a formação de vesículas secundárias à hiperidrose em pessoas com EBS.[55]
Estilo de vida e atividades
Embora evitar trauma mecânico seja a base da prevenção da formação de vesículas na EB, devem-se incentivar crianças e adultos afetados a adotar um estilo de vida da maneira mais normal possível. Nas formas mais leves da EB, algumas atividades esportivas podem inclusive ser praticadas. A fisioterapia formal, a terapia ocupacional e a fonoaudiologia podem melhorar significativamente as capacidades diárias.[56][57] É fundamental que as crianças se desenvolvam tão psicologicamente normais quanto possível, sendo frequentemente benéfico, para tanto, o apoio psicológico de um especialista.[58] O ensino domiciliar é desnecessário para a maioria das crianças com EB, e as interações sociais com os colegas são extremamente importantes para o bem-estar da criança e dos pais. No entanto, muitas ocupações que envolvem atividade física extenuante, inclusive serviço militar, não são uma possibilidade.
Subtipos da EB que exigem intervenções especiais
Os cuidados diários de crianças e adultos com EB são geralmente fornecidos por pediatras, dermatologistas e clínicos. Todas as complicações extracutâneas, inclusive anemia grave, retardo de crescimento ou envolvimento de algum órgão-alvo extracutâneo, devem suscitar intervenção clínica ou cirúrgica imediata. Essas complicações geralmente ocorrem nos pacientes com EBS grave, EBJ (todos os subtipos) e EBDR (todos os subtipos) e podem ocorrer logo no primeiro ano de vida.[24][25] A vigilância rigorosa para observar os primeiros sinais de sua presença é importante para o tratamento global dessa doença. As anormalidades dentárias, primárias e secundárias, são características noa pacientes com EBJ e EBDR. Todos os pacientes com EBJ desenvolvem hipoplasia do esmalte localizada ou generalizada, caracterizada pela presença de depressões na superfície dos dentes. A não ser que medidas restauradoras sejam tomadas durante a primeira infância, esses dentes desenvolverão cáries progressivas, com eventual perda de dentes.[59] Cáries secundárias e perda prematura de dentes são comuns nos pacientes com EBDR e resultam de alterações na remoção de alimentos da cavidade oral, complicada pela alimentação frequente. A microstomia e a anquiloglossia também são achados comuns nos pacientes com EBJ e EBDR.[60] Problemas psiquiátricos, principalmente depressão, costumam ocorrer em crianças e adultos com formas graves de EB hereditária. O encaminhamento para um psicólogo é importante para o bem-estar geral desses indivíduos.[58]
Questões sensíveis ao tempo ou de emergência
Outras complicações podem exigir uma intervenção mais rápida. As infecções sistêmicas (geralmente bacterianas) são uma complicação que costuma ser observada somente em neonatos e lactentes e requer tratamento imediato. Um choro rouco ou qualquer outro sinal de estenose traqueolaríngea precoce (que ocorre principalmente em lactentes com EBJ) exige avaliação imediata por um otorrinolaringologista.[61] Se as vias aéreas superiores estiverem mesmo que parcialmente comprometidas, muitos especialistas em EB recomendam uma traqueostomia para prevenir a ocorrência posterior de obstrução súbita das vias aéreas e morte. As feridas de longa duração e que não apresentam melhora, ou a presença de nódulos em crianças ou adultos com EBDR ou EBJ, devem passar por uma biópsia de espessura total da pele para descartar a complicação de carcinoma de células escamosas. Se este último for confirmado, a excisão abrangente de espessura total será mandatória.[62]
A gravidez requer contribuições multidisciplinares coordenadas para propiciar bons resultados tanto para os neonatos como para as mães.[63]
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