Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

hemólise aguda

1ª linha – cuidados de suporte + ácido fólico

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AGUDA
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hemólise aguda
1ª linha – 

cuidados de suporte + ácido fólico

Os pacientes afetados devem ser encorajados a manter uma boa ingestão de líquidos e ter uma dieta leve, pois as náuseas são comuns.

Uma vez determinado o diagnóstico de anemia hemolítica, é necessária uma consulta à hematologia.

O ácido fólico é necessário para promover a produção aumentada de eritrócitos.

Opções primárias

ácido fólico: 1-5 mg por via oral uma vez ao dia por 14-21 dias

associado a – transfusão sanguínea

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AGUDA
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hemólise aguda
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anemia grave (hemoglobina <70 g/L [<7 g/dL]) sem comprometimento renal
associado a – 

transfusão sanguínea

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez determinado o diagnóstico de anemia hemolítica, é necessária uma consulta à hematologia.

A transfusão de concentrado de eritrócitos é recomendada em pacientes com anemia grave ou sintomática.

O limiar absoluto de hemoglobina para a transfusão é diferente, dependendo da idade e das comorbidades. O sangue de doadores com deficiência de G6PD não deve ser usado em transfusões neonatais e certamente não deve ser usado em transfusões para neonatos com deficiência de G6PD.[38]

associado a – transfusão sanguínea e suporte renal

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AGUDA
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hemólise aguda
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anemia grave (hemoglobina <70 g/L [<7 g/dL]) com comprometimento renal
associado a – 

transfusão sanguínea e suporte renal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A eritropoetina pode potencialmente ajudar em pacientes com níveis inadequados de eritropoetina endógena, como os portadores de doença renal grave.

Uma vez determinado o diagnóstico de anemia hemolítica, é necessária uma consulta à hematologia.

A transfusão de concentrado de eritrócitos é recomendada em pacientes com anemia grave ou sintomática.

O sangue de doadores com deficiência de G6PD não deve ser usado em transfusões neonatais e certamente não deve ser usado em transfusões para neonatos com deficiência de G6PD.[38]

Em pacientes com insuficiência renal que estejam recebendo transfusões sanguíneas, podem ser necessárias medidas adicionais.

A hemoglobinúria pode causar dano renal agudo.

A diálise pode ser necessária para dar suporte ao paciente até que a função renal seja reestabelecida. Como a lesão renal é aguda, a diálise provavelmente não será necessária em longo prazo.

Opções primárias

alfaepoetina: consulte um especialista para obter orientação sobre a dose

neonatos com hiperbilirrubinemia indireta prolongada

1ª linha – fototerapia

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AGUDA
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neonatos com hiperbilirrubinemia indireta prolongada
1ª linha – 

fototerapia

A icterícia neonatal deve ser tratada por pediatras familiarizados com as diretrizes apropriadas.[41]

A fototerapia usa a energia da luz para causar reações fotoquímicas que transformam a bilirrubina em isômeros que são menos lipofílicos e podem ser excretados com mais facilidade, gerando produtos de metabolização que não precisam de conjugação no fígado. Os comprimentos de onda mais efetivos são de 425 a 490 nm.[16]

A fototerapia dupla é mais efetiva que a fototerapia simples ou de fibra óptica.[42]

A fototerapia de fibra óptica é uma alternativa à fototerapia convencional nos neonatos a termo com icterícia fisiológica.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

associado a – exsanguineotransfusão

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AGUDA
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neonatos com hiperbilirrubinemia indireta prolongada
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com hemólise contínua ou níveis de bilirrubina acentuadamente elevados
associado a – 

exsanguineotransfusão

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em face da hemólise aguda contínua ou de níveis de bilirrubina acentuadamente elevados, a exsanguineotransfusão deve ser considerada desde o início.

A icterícia neonatal deve ser tratada por pediatras familiarizados com as diretrizes apropriadas.

A fototerapia é continuada enquanto se espera para iniciar o procedimento, interrompida ao se realizar a transfusão e reiniciada assim que a exsanguineotransfusão terminar.

A lógica é remover a bilirrubina não conjugada fazendo uma exsanguineotransfusão de volume duplo, o que deve permitir que a bilirrubina saia do tecido cerebral e assim diminua o risco de toxicidade neurológica.

Não há evidências suficientes para dar suporte ou refutar o uso da exsanguineotransfusão de volume único, em vez da exsanguineotransfusão de volume duplo, nos neonatos ictéricos.[44]

Alguns especialistas recomendam o uso de albumina 5% antes da exsanguineotransfusão para tentar ligar a bilirrubina não conjugada (livre).

As principais complicações potenciais do procedimento incluem distúrbios eletrolíticos, sangramento, infecção, arritmias cardíacas, trombose com embolização, enterocolite necrosante e doença do enxerto contra o hospedeiro.

CONTÍNUA

anemia hemolítica não esferocítica crônica

1ª linha – cuidados de suporte + ácido fólico

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CONTÍNUA
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anemia hemolítica não esferocítica crônica
1ª linha – 

cuidados de suporte + ácido fólico

Uma vez determinado o diagnóstico de anemia hemolítica, é necessária uma consulta à hematologia.

A transfusão de concentrado de eritrócitos é restrita à anemia sintomática.

O ácido fólico é necessário para promover a produção aumentada de eritrócitos.

Opções primárias

ácido fólico: 1-5 mg por via oral uma vez ao dia

associado a – transfusão sanguínea

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CONTÍNUA
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anemia hemolítica não esferocítica crônica
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anemia grave (hemoglobina <70 g/L [<7 g/dL]) sem esplenomegalia
associado a – 

transfusão sanguínea

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez determinado o diagnóstico de anemia hemolítica, é necessária uma consulta à hematologia.

A transfusão de concentrado de eritrócitos é restrita à anemia sintomática.

O limiar absoluto de hemoglobina para a transfusão é diferente, dependendo da idade e das comorbidades. O sangue de doadores com deficiência de G6PD não deve ser usado em transfusões neonatais e certamente não deve ser usado em transfusões para neonatos com deficiência de G6PD.[38]

Considerar – esplenectomia

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CONTÍNUA
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anemia hemolítica não esferocítica crônica
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anemia grave (hemoglobina <70 g/L [<7 g/dL]) com esplenomegalia
Considerar – 

esplenectomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A esplenectomia pode ser considerada para os pacientes com hemólise extravascular significativa, esplenomegalia acentuada ou anemia grave persistente que interfira no crescimento, desenvolvimento ou atividade normal. Isso pode resultar em uma diminuição significativa da hemólise.

A colecistectomia pode ser considerada simultaneamente, se os cálculos biliares estiverem presentes.

Os pacientes que estão prestes a serem submetidos a esplenectomia devem receber imunização apropriada (contra pneumococos, meningococos e Haemophilus influenzae) e deve-se iniciar a profilaxia com antibióticos em longo prazo para proteção contra a infecção por organismos bacterianos encapsulados.[45] CDC: ACIP vaccine recommendations and guidelines Opens in new window UK Health Security Agency: Guidance of immunisation of individuals with underlying medical conditions: the green book, chapter 7 Opens in new window

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