Etiologia
A coarctação da aorta é primariamente uma malformação congênita. A coarctação é cada vez mais considerada parte de uma arteriopatia mais difusa e é essencial prestar a devida atenção à morfologia da valva aórtica (geralmente bicúspide) e da aorta ascendente.[6]
A etiologia da coarctação congênita não está completamente compreendida, mas 2 teorias principais explicam o segmento estreitado:
O segmento estreitado é subdesenvolvido durante a vida fetal devido ao fluxo sanguíneo reduzido no arco em desenvolvimento. Acredita-se que isso seja particularmente responsável quando associado a lesões adicionais no lado esquerdo, como à síndrome do coração esquerdo hipoplásico.
O tecido ductal estende-se para dentro da aorta torácica e, quando o canal arterial se contrai e se fecha após a fase neonatal, a aorta torácica fica contraída.[7]
Com menos frequência, a coarctação aórtica pode ser adquirida. A arterite de Takayasu, uma vasculite de grandes vasos, pode resultar em coarctação aórtica. Nesses casos, o segmento estreitado muitas vezes está na aorta abdominal ou torácica descendente.[8] Raramente, a doença aterosclerótica grave pode resultar em obstrução aórtica com consequências fisiopatológicas semelhantes à da coarctação.
Fisiopatologia
Os efeitos da coarctação aórtica dependem da gravidade do estreitamento e da pós-carga elevada resultante no ventrículo esquerdo.
O estreitamento grave do arco aórtico presente no período neonatal com insuficiência cardíaca de baixo débito e choque assim que o canal arterial se fecha é chamado de coarctação crítica. Esses lactentes precisam de infusão de prostaglandina E1 para manter uma permeabilidade do canal arterial e de reparo cirúrgico após a estabilização clínica.
O estreitamento leve e moderado pode ser clinicamente silencioso por muitos anos; no entanto, a hipertensão associada com a coarctação pode ter efeitos de longa duração de doença vascular hipertensiva, mesmo depois do segmento estreitado ser reparado. Os vasos sanguíneos colaterais muitas vezes se alargam, fornecendo uma via para que o sangue passe evitando o segmento estreitado da aorta. As indicações para reparo são insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão sistólica ou pico do gradiente de pressão >20 mmHg ao longo da coarctação, medido através de uma ecocardiografia por Doppler ou cateterismo.[9] O reparo pode ser cirúrgico ou percutâneo, dependendo da idade e do quadro clínico do paciente.[10]
Classificação
Local da coarctação
1. Justaductal
Mais comum
O estreitamento é no local de inserção do canal arterial.
2. Outros (preductal, infrarrenal, abdominal)
Menos comum
O estreitamento pode ser proximal à artéria subclávia esquerda ou na aorta abdominal.
3. Hipoplasia tubular
Rara
Longo segmento de estreitamento.
Local exato do estreitamento em relação ao canal arterial
O estreitamento no ducto é chamado de justaductal, também chamado de coarctação infantil.
O estreitamento proximal à inserção ductal é chamado de coarctação pré-ductal e geralmente está associado à hipoplasia do arco transversal.
As coarctações pós-ductais ocorrem no sentido distal à inserção ductal.
A coarctação abdominal ocorre na aorta abdominal e pode estar associada ao estreitamento dos vasos aórticos abdominais.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Coarctação abdominalN. Pal, D. McEneaney. BMJ Case Reports 2009 [Citation ends].
Presença de anormalidades associadas
Uma terceira classificação proposta combina as características anatômicas da coarctação com a presença de anomalias associadas:[1]
Tipo I: coarctação com ou sem permeabilidade do canal arterial (PCA)
IA: com defeito do septo ventricular (DSV)
IB: com outros defeitos cardíacos importantes.
Tipo II: coarctação com hipoplasia do istmo, com ou sem PCA
IIA: com DSV
IIB: com outros defeitos cardíacos importantes.
Tipo III: coarctação com hipoplasia tubular do istmo e do segmento entre as artérias subclávia e carótida esquerda, com ou sem PCA
IIIA: com DSV
IIIB: com outros defeitos cardíacos importantes.
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