Icterícia neonatal

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

hiperbilirrubinemia fisiológica

1ª linha – tranquilização e observação

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1ª linha –

tranquilização e observação

A icterícia será fisiológica se ocorrer no segundo dia pós-parto, remitir em 7-10 dias e a medição transcutânea for normal.

Nenhum tratamento é necessário para icterícia fisiológica.

hiperbilirrubinemia patológica: não conjugada

encefalopatia bilirrubínica aguda

1ª linha – exsanguineotransfusão imediata

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1ª linha –

exsanguineotransfusão imediata

Os sinais de encefalopatia aguda pela bilirrubina incluem hipertonia, arqueamento, retrocolo, opistótono, febre, choro em tom agudo ou apneia recorrente, mesmo se a bilirrubina sérica total estiver em queda.[9]

Isso é uma emergência médica.

Inicie assim que o sangue puder ser preparado para a exsanguineotransfusão. A lógica é remover a bilirrubina não conjugada ao se fazer' uma exsanguineotransfusão de volume duplo, o que deve permitir que a bilirrubina saia do tecido cerebral e assim diminua o risco de toxicidade neurológica. Uma exsanguineotransfusão também removerá os anticorpos responsáveis por anemia hemolítica. Nos casos graves de eritroblastose e/ou hidropisia, ela também corrigirá a anemia. Os eritrócitos concentrados lavados com prova cruzada, misturados com plasma fresco congelado de adulto descongelado são preferíveis para a exsanguineotransfusão.

Não há evidências suficientes para dar suporte ou refutar o uso da exsanguineotransfusão de volume único em vez da exsanguineotransfusão de volume duplo nos neonatos ictéricos.[78]

As principais complicações potenciais do procedimento incluem distúrbios eletrolíticos, sangramento, infecção, arritmias cardíacas, trombose com embolização, enterocolite necrosante e doença do enxerto contra o hospedeiro.

associado a – fototerapia

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associado a –

fototerapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Inicie a fototerapia durante a preparação para a exsanguineotransfusão e continue a fototerapia após a exsanguineotransfusão. Continue a marcar os níveis da bilirrubina sérica total de acordo com a idade gestacional e a hora após o nascimento em nomogramas de modo a avaliar a necessidade de fototerapia continuada ou de repetir a exsanguineotransfusão.[9]

Os fatores de risco para neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia incluem uma idade gestacional <38 semanas, albumina <30 g/L (<3.0 g/dL), doença grave no neonato (por exemplo, sepse ou instabilidade clínica significativa nas 24 horas prévias), ou doença hemolítica isoimune, deficiência de glicose-6-fosfato ou outras doenças hemolíticas.[9]

A fototerapia usa a energia da luz para causar reações fotoquímicas que transformam a bilirrubina em isômeros que são menos lipofílicos e podem ser excretados com mais facilidade e gerar produtos de metabolização que não precisam de conjugação no fígado. A bilirrubina absorve a luz visível mais fortemente na região azul do espectro (cerca de 460 nm) e os comprimentos de onda da fototerapia mais eficazes são de 425-490 nm.[49][50]

Como terapia de primeira linha, a fototerapia de luz dupla é muitas vezes considerada mais efetiva que a fototerapia de luz única ou de fibra óptica, com uma irradiância de pelo menos 30 microwatts/cm² em um comprimento de onda de 475 nm.[9][54][57]

As unidades de fototerapia de fibra óptica ou com LED são alternativas de segunda linha à fototerapia convencional em neonatos nascidos a termo.[54][55][56][57] [ ] A fototerapia com LED é outra alternativa de segunda linha, pois é tão efetiva quanto a terapia convencional, e o uso acima da cabeça (versus a iluminação por baixo do bebê) encurtou a duração média da fototerapia e aumentou a taxa de diminuição da bilirrubina total sérica.[54][57][58][59] [ ] A fototerapia com lâmpada fluorescente compacta azul especial não foi superior à fototerapia com luz de tubo de comprimento padrão azul especial em termos de eficácia e de efeitos adversos no neonato e efeitos na equipe de enfermagem.[61]

O perfil de risco/benefício é excelente, com o início imediato da ação ao passar para as luzes da fototerapia. Os efeitos adversos geralmente são leves e incluem perda insensível de água, evacuação diarreica, erupção cutânea e possíveis danos na retina. Estes podem ser evitados mantendo uma hidratação adequada e garantindo que o bebê use protetores oculares durante a fototerapia; no entanto, não há evidências para dar suporte a essa recomendação.[50] É importante que um médico monitore e mantenha hidratação, nutrição e controle de temperatura adequados durante a fototerapia.[50]

A amamentação/alimentação por mamadeira podem continuar na maioria dos casos durante a fototerapia.

Um ensaio clínico randomizado e controlado relatou que a fototerapia agressiva não afetou o desfecho da deficiência no neurodesenvolvimento ou morte em bebês com peso ao nascer extremamente baixo (peso ao nascer <1000 g) em comparação com a fototerapia conservadora.[65] No entanto, uma revisão sistemática de 9 estudos mostrou que a fototerapia profilática pode reduzir o atraso do neurodesenvolvimento em longo prazo.[66] [ ] Embora a fototerapia agressiva tenha reduzido a taxa de retardo no neurodesenvolvimento isoladamente, houve um aumento na mortalidade entre bebês com peso ao nascer de 500 a 750 g.[65] Assim, uma abordagem de fototerapia agressiva não é recomendada para bebês com peso ao nascer extremamente baixo.

Pode ser prudente iniciar a fototerapia estritamente nos valores limite (isto é, evitando o tratamento profilático) e suspendê-la quando a bilirrubina sérica ficar abaixo desses níveis, devido a uma relação entre a fototerapia neonatal e o aumento do risco de epilepsia na infância (não convulsão febril), principalmente em meninos.[63][64]

A decisão de descontinuar a fototerapia pode ser considerada quando a bilirrubina total sérica tiver diminuído para pelo menos 34 micromoles/ L (2 mg/dL) abaixo do limiar específico por hora no início da fototerapia.[9] Caso haja fatores de risco para hiperbilirrubinemia de rebote (idade gestacional <38 semanas, <48 horas de idade no início da fototerapia, doença hemolítica), o tratamento prolongado é uma opção.[9] Um teste da bilirrubina de acompanhamento é necessário após se descontinuar a fototerapia após pelo menos 12 horas e, de preferência, 24 horas, para haver tempo para demonstrar qualquer hiperbilirrubinemia de rebote.[9]

associado a – hidratação

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associado a –

hidratação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A suplementação de fluidoterapia intravenosa pode resultar em uma redução mais rápida dos níveis de bilirrubina.[68][69]

Senão, mantenha a hidratação com leite materno ou fórmula enteral.

Considerar – IGIV

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Considerar –

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em lactentes com doença hemolítica isoimune, o tratamento com IGIV pode ser iniciado se a bilirrubina sérica total estiver aumentando apesar da fototerapia intensiva ou se o nível de bilirrubina sérica total estiver entre 34 e 51 micromoles/L (2-3 mg/dL) do nível de troca, embora a qualidade das evidências que dão suporte a essa terapia seja baixa.[75] Com base nas evidências atuais, recomenda-se que o tratamento com IGIV em lactentes ≥35 semanas de idade gestacional com teste de antiglobulina direto positivo seja limitado àqueles nos quais a BTS estiver aumentando apesar de fototerapia intensiva ou estiver próximo do nível de exsanguineotransfusão (dentro de 34-51 micromol /L [2-3 mg/dL]) e existir a preocupação de que uma exsanguineotransfusão possa não ocorrer em tempo hábil.[9][62]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 0.5 a 1 g/kg por via intravenosa ao longo de 2 horas; repetir em 12 horas se necessário

bilirrubina total sérica acima do limiar para fototerapia

1ª linha – fototerapia

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1ª linha –

fototerapia

A fototerapia é recomendada com base nos limiares de bilirrubina total sérica em correlação com a idade gestacional, os fatores de risco para neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia e a idade do lactente em horas.[9] Os limiares são estabelecidos pelas diretrizes da American Academy of Pediatrics.[9] Os médicos devem consultar as diretrizes locais para os limites de tratamento.

Embora haja informações limitadas, foi sugerido que a fototerapia pode limitar o vínculo familiar. Portanto, seria aconselhável equilibrar o benefício versus os efeitos adversos do limiar de tratamento do tratamento com fototerapia no manejo da hiperbilirrubinemia em bebês ≥35 semanas de idade gestacional.[9][62]

Os fatores de risco para neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia incluem idade gestacional <38 semanas, albumina < 30 g/L (<3.0 g/dL), doença grave no neonato (por exemplo, sepse ou instabilidade clínica significativa nas 24 horas prévias), ou doença hemolítica isoimune, deficiência de glicose-6-fosfato ou outras doenças hemolíticas.[9]

A intensificação dos cuidados deve ser iniciada quando a bilirrubina total sérica do lactente alcançar ou exceder 34 micromoles/L (2 mg/dL) abaixo do limiar da exsanguineotransfusão, para evitar a necessidade de exsanguineotransfusão e, possivelmente, prevenir o kernicterus.[9] Ela inclui a otimização do manejo na unidade de terapia intensiva neonatal, hidratação intravenosa e fototerapia intensiva.[9][68][69] A bilirrubina total sérica deve ser medida pelo menos a cada 2 horas a partir do início do período de intensificação dos cuidados.[9] Deve-se enviar sangue para a realização de exames de bilirrubina total sérica e de reação direta, hemograma completo, albumina sérica, bioquímica sérica e tipagem e prova cruzada.

Como terapia de primeira linha, a fototerapia de luz dupla, com uma irradiância de pelo menos 30 microwatts/cm² a um comprimento de onda de 475 nm, costuma ser considerada mais efetiva que as fototerapias com luz única ou fibra óptica.[54][57]

As unidades de fototerapia de fibra óptica ou com LED são alternativas de segunda linha à fototerapia convencional em neonatos nascidos a termo.[54][55][56][57] [ ] A fototerapia com LED é outra alternativa de segunda linha, pois é tão efetiva quanto a terapia convencional, e o uso acima da cabeça (versus a iluminação por baixo do bebê) encurtou a duração média da fototerapia e aumentou a taxa de diminuição da bilirrubina total sérica.[57][54][58][59] [ ] A fototerapia com lâmpada fluorescente compacta azul especial não foi superior à fototerapia com luz de tubo azul especial de comprimento padrão em termos de eficácia e de efeitos adversos no neonato e efeitos sobre a equipe de enfermagem.[61]

A bilirrubina total sérica deve ser medida até 12 horas após o início da fototerapia - o momento dessa medição e a frequência de monitoramento da bilirrubina total sérica baseiam-se na idade da criança, na presença de fatores de risco de neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia e no nível e na taxa de aumento da bilirrubina total sérica.[9] A decisão de descontinuar a fototerapia pode ser considerada quando a bilirrubina total sérica tiver diminuído para pelo menos 34 micromoles/L (2 mg/dL) abaixo do limiar específico por hora no início da fototerapia.[9] Caso haja fatores de risco para hiperbilirrubinemia de rebote (idade gestacional <38 semanas, <48 horas de idade no início da fototerapia, doença hemolítica), o tratamento prolongado é uma opção.[9]

Um teste da bilirrubina para acompanhamento é necessário após se descontinuar a fototerapia após pelo menos 12 horas e, de preferência, 24 horas, para haver tempo para demonstrar qualquer hiperbilirrubinemia de rebote.[9]

associado a – hidratação

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associado a –

hidratação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Trate qualquer desidratação e mantenha a hidratação com leite materno ou fórmula enteral.

A amamentação/alimentação por mamadeira podem continuar na maioria dos casos durante a fototerapia. A suplementação oral com água ou glicose não é recomendada.[9] Muito raramente é necessário interromper o aleitamento materno, mas isso pode ser considerado em cenários clínicos específicos, nos quais a redução rápida da bilirrubina sérica total é necessária com urgência, ou se a fototerapia não estiver disponível.[9]

A hidratação intravenosa geralmente é reservada para neonatos que recebem fototerapia com níveis de bilirrubina próximos ao valor de troca. Essa suplementação de fluidoterapia intravenosa pode resultar em uma redução mais rápida dos níveis de bilirrubina.[68][69]

níveis de bilirrubina total sérica no limiar ou acima do limiar de exsanguineotransfusão

1ª linha – exsanguineotransfusão

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1ª linha –

exsanguineotransfusão

A exsanguineotransfusão urgente deve ser realizada para lactentes se a bilirrubina total sérica estiver no limiar ou acima do limiar de exsanguineotransfusão.[9]

Inicie assim que puder ser providenciado sangue para a exsanguineotransfusão. Continue a fototerapia enquanto espera para iniciar o procedimento, pare ao realizar a transfusão e recomece a fototerapia assim que a exsanguineotransfusão for completada.

A lógica é remover a bilirrubina não conjugada fazendo uma exsanguineotransfusão de volume duplo, o que deve permitir que a bilirrubina saia do tecido cerebral e assim diminua o risco de toxicidade neurológica. Uma exsanguineotransfusão também removerá os anticorpos responsáveis por anemia hemolítica. Nos casos graves de eritroblastose e/ou hidropisia, ela corrigirá a anemia. Eritrócitos concentrados lavados com prova cruzada, misturados com plasma fresco congelado de adulto descongelado são preferíveis para a exsanguineotransfusão.

Não há evidências suficientes para dar suporte ou refutar o uso da exsanguineotransfusão de volume único em vez da exsanguineotransfusão de volume duplo nos neonatos ictéricos.[78]

associado a – fototerapia

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associado a –

fototerapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Providencie fototerapia intensiva para bebês enquanto espera a exsanguineotransfusão e continue a fototerapia após a exsanguineotransfusão. Continue a usar nomogramas para marcar os níveis de bilirrubina sérica total para a idade gestacional e a hora após o nascimento, de modo a avaliar a necessidade de fototerapia adicional ou repetir exsanguineotransfusões.[9]

Como terapia de primeira linha, a fototerapia de luz dupla, com uma irradiância de pelo menos 30 microwatts/cm² a um comprimento de onda de 475 nm, costuma ser considerada mais efetiva que a fototerapia com luz única ou fibra óptica.[9][54][57]

As unidades de fototerapia de fibra óptica ou com LED são alternativas de segunda linha à fototerapia convencional em neonatos nascidos a termo.[54][57][55][56] [ ] A alternativa de segunda linha, a fototerapia com LED, é tão eficaz quanto a terapia convencional, e o uso acima da cabeça (versus a iluminação por baixo do bebê) encurtou a duração média da fototerapia e aumentou a taxa de diminuição da bilirrubina total sérica.[54][57][58][59] [ ] A fototerapia com lâmpada fluorescente compacta azul especial não foi superior à fototerapia com luz de tubo de comprimento padrão azul especial em termos de eficácia e de efeitos adversos no neonato e efeitos na equipe de enfermagem.[61]

O perfil de risco/benefício é excelente, com o início imediato da ação ao passar para a luz da fototerapia. Os efeitos adversos geralmente são leves e incluem perda insensível de água, evacuação diarreica, erupção cutânea e possíveis danos na retina. Estes podem ser evitados mantendo uma hidratação adequada e garantindo que o bebê use protetores oculares durante a fototerapia; no entanto, não há evidências para dar suporte a essa recomendação.[50] É importante que um médico monitore e mantenha hidratação, nutrição e controle de temperatura adequados durante a fototerapia.[50]

Um ensaio clínico randomizado e controlado relatou que a fototerapia agressiva não afetou o desfecho da deficiência no neurodesenvolvimento ou morte em bebês com peso ao nascer extremamente baixo (peso ao nascer <1000 g) em comparação com a fototerapia conservadora.[65] No entanto, uma revisão sistemática de 9 estudos mostrou que a fototerapia profilática pode reduzir a deficiência no neurodesenvolvimento em longo prazo.[66] [ ] Embora a fototerapia agressiva tenha reduzido a taxa de retardo no neurodesenvolvimento isoladamente, houve um aumento na mortalidade entre bebês com peso ao nascer de 500 a 750 g.[65] Assim, uma abordagem de fototerapia agressiva não é recomendada para bebês com peso ao nascer extremamente baixo.

Um teste de bilirrubina para acompanhamento é necessário após descontinuar a fototerapia após pelo menos 12 horas e, de preferência, 24 horas, para ter tempo para demonstrar qualquer hiperbilirrubinemia de rebote.[9]

associado a – hidratação

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associado a –

hidratação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A suplementação de fluidoterapia intravenosa pode resultar em uma redução mais rápida dos níveis de bilirrubina.[68][69]

Mantenha a hidratação com leite materno ou fórmula enteral.

Considerar – IGIV

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Considerar –

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em lactentes com doença hemolítica isoimune, o tratamento com IGIV pode ser iniciado se o nível de bilirrubina sérica total estiver aumentando apesar da fototerapia intensiva ou estiver entre 34-51 micromoles/L (2-3 mg/dL) do nível de troca, embora a qualidade das evidências que dão suporte a essa terapia seja baixa.[75]

Com base nas evidências atuais, recomenda-se que o tratamento com IGIV em lactentes ≥35 semanas de idade gestacional com teste de antiglobulina direto positivo seja limitado àqueles nos quais a BTS estiver aumentando apesar de fototerapia intensiva ou estiver próximo do nível de exsanguineotransfusão (dentro de 34-51 micromol /L [2-3 mg/dL]) e exista a preocupação de que uma exsanguineotransfusão possa não ocorrer em tempo hábil.[9][62]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 0.5 a 1 g/kg por via intravenosa ao longo de 2 horas; repetir em 12 horas se necessário

hiperbilirrubinemia patológica: conjugada

1ª linha – tratamento da causa subjacente

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1ª linha –

tratamento da causa subjacente

A bilirrubina conjugada medida nas primeiras 24-48 horas de vida e mesmo depois, deve ser normal (isto é, <95%). Os neonatos sob investigação para hiperbilirrubinemia conjugada devem ser acompanhados imediatamente para descartar coléstase e atresia das vias biliares em tempo hábil.[76] O tratamento da hiperbilirrubinemia conjugada depende da etiologia. Pode ser necessário passar por uma consulta com um especialista apropriado para tratamento adicional, dependendo da etiologia encontrada.

icterícia do aleitamento materno/leite materno

1ª linha – Otimização do aleitamento materno + alimentação suplementar

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1ª linha –

Otimização do aleitamento materno + alimentação suplementar

"Hiperbilirrubinemia com ingestão abaixo do ideal" associada a ingestão inadequada de leite materno normalmente alcança o pico entre o 3o e o 5o dia após o nascimento e, muitas vezes, está associada com a perda de peso excessiva. O aleitamento materno ideal desde o início e a consideração de ingestão enteral se houver evidências clínicas ou laboratoriais de que o aleitamento materno está comprometido podem ajudar a mitigar o risco de hiperbilirrubinemia subsequente.[9][77]

A "icterícia do leite materno" ou "síndrome ictérica do leite materno", por outro lado, persiste por até 3 meses apesar de uma ingestão adequada de leite materno e do ganho de peso ideal, e quase sempre é não patológica.[9][77] Lactentes adequadamente hidratados não devem receber suplementação de rotina. A suplementação temporária com fórmula infantil e a interrupção temporária do aleitamento materno raramente são indicadas, e devem ser feitas em conjunto com os pais do lactente, se possível, após uma discussão sobre os riscos e benefícios.[9]

2ª linha – fototerapia

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2ª linha –

fototerapia

A fototerapia é recomendada com base nos limiares de bilirrubina total sérica em correlação com a idade gestacional, os fatores de risco para neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia e a idade do lactente em horas.[9] Os limiares são estabelecidos pelas diretrizes da American Academy of Pediatrics. A fototerapia deve ser iniciada se o nível de bilirrubina total sérica estiver acima do ou no limiar.[9] Os médicos devem consultar as diretrizes locais para os limites de tratamento.

Como terapia de primeira linha, a fototerapia de luz dupla, com uma irradiância de pelo menos 30 microwatts/cm² a um comprimento de onda de 475 nm, costuma ser considerada mais efetiva que a fototerapia com luz única ou fibra óptica.[9][54][57]

As unidades de fototerapia de fibra óptica ou com LED são alternativas de segunda linha à fototerapia convencional em neonatos nascidos a termo.[54][55][56][57] [ ] A opção de segunda linha fototerapia com LED é tão eficaz quanto a terapia convencional, e o uso acima da cabeça (versus iluminação por baixo do bebê) diminuiu a duração média da fototerapia e aumentou a taxa de redução da bilirrubina total sérica.[54][57][58][59] [ ] A fototerapia com lâmpada fluorescente compacta azul especial não foi superior à fototerapia com luz de tubo de comprimento padrão azul especial em termos de eficácia e de efeitos adversos no neonato e efeitos na equipe de enfermagem.[61]

Um ensaio clínico randomizado e controlado relatou que a fototerapia agressiva não afetou o desfecho da deficiência no neurodesenvolvimento ou morte em bebês com peso ao nascer extremamente baixo (peso ao nascer <1000 g), em comparação com a fototerapia conservadora.[65] No entanto, uma revisão sistemática de 9 estudos mostrou que a fototerapia profilática pode reduzir o atraso do neurodesenvolvimento em longo prazo.[66] [ ] Embora a fototerapia agressiva tenha reduzido a taxa de retardo no neurodesenvolvimento isoladamente, houve um aumento na mortalidade entre bebês com peso ao nascer de 500 a 750 g.[65] Assim, uma abordagem de fototerapia agressiva não é recomendada para bebês com peso ao nascer extremamente baixo.

associado a – hidratação

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associado a –

hidratação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

3ª linha – exsanguineotransfusão

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3ª linha –

exsanguineotransfusão

A exsanguineotransfusão urgente deve ser realizada para lactentes se a bilirrubina total sérica estiver no limiar ou acima do limiar de exsanguineotransfusão.[9]

Os fatores de risco para neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia incluem idade gestacional <38 semanas, albumina <3.0 g/dL, doença grave no neonato (por exemplo, sepse ou instabilidade clínica significativa nas 24 horas prévias), ou doença hemolítica isoimune, deficiência de glicose-6-fosfato ou outras doenças hemolíticas.[9]

A lógica é remover a bilirrubina não conjugada fazendo uma exsanguineotransfusão de volume duplo, o que deve permitir que a bilirrubina saia do tecido cerebral e, assim, diminua o risco de toxicidades neurológicas. Uma exsanguineotransfusão também removerá os anticorpos responsáveis por anemia hemolítica. Nos casos graves de eritroblastose e/ou hidropisia, ela corrigirá a anemia. Eritrócitos concentrados lavados com prova cruzada, misturados com plasma fresco congelado de adulto descongelado são preferíveis para a exsanguineotransfusão.

Não há evidências suficientes para dar suporte ou refutar o uso da exsanguineotransfusão de volume único em vez da exsanguineotransfusão de volume duplo nos neonatos ictéricos.[78]

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Icterícia neonatal

Algoritmo de tratamento

hiperbilirrubinemia fisiológica

tranquilização e observação

hiperbilirrubinemia patológica: não conjugada

exsanguineotransfusão imediata

fototerapia

hidratação

IGIV

Opções primárias

fototerapia

hidratação

exsanguineotransfusão

fototerapia

hidratação

IGIV

Opções primárias

hiperbilirrubinemia patológica: conjugada

tratamento da causa subjacente

icterícia do aleitamento materno/leite materno

Otimização do aleitamento materno + alimentação suplementar

fototerapia

hidratação

exsanguineotransfusão