Diagnósticos diferenciais
Dermatite seborreica
SINAIS / SINTOMAS
Sem sinais e sintomas de diferenciação da histiocitose das células de Langerhans (HCL) com comprometimento de pele, especialmente em neonatos.
Investigações
Biópsia tecidual: negativa para CD1a e langerina (CD207).
Xantogranuloma juvenil (XGJ)
SINAIS / SINTOMAS
Pode mimetizar a HCL muito de perto em uma série de locais de tecido (especialmente a pele) e, às vezes, pode ser multissistêmica.
O XGJ dérmico pode ser observado em crianças após a HCL.[64]
Investigações
Biópsia tecidual: negativa para CD1a e S100; positiva para fator XIIIa, fascina, CD68, CD163 e CD14.
Doença de Rosai-Dorfman (DRD)
SINAIS / SINTOMAS
Também chamada de histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça.
A maioria dos pacientes se apresenta com linfadenopatia cervical bilateral, indolor, com febre, sudorese noturna e perda de peso.
A doença extranodal ocorre em 40% dos pacientes, sendo mais comumente comprometidos a pele, pulmão, fígado, sistema nervoso central (SNC) e ossos.[65]
A DRD óssea pode mimetizar as lesões da HCL involutiva e em cura. Foi relatada a coexistência de HCL e DRD.[66]
Investigações
Contagem de leucócitos: leucocitose.
Eletroforese de proteínas séricas: hipergamaglobulinemia.
Biópsia de tecido: positiva para emperipolese intracitoplasmática de linfócitos, neutrófilos e plasmócitos. Negativa para CD1a e langerina (CD207).
Osteomielite
SINAIS / SINTOMAS
Dificuldade de distinção clínica de HCL com comprometimento ósseo.
A osteomielite crônica multifocal pode ser confundida com doença óssea multifocal e pode ter pouco ou nenhum sintoma constitucional.
Investigações
Biópsia tecidual: negativa para CD1a e langerina (CD207).
Culturas da amostra de biópsia: positivas para bactérias ou micobactérias atípicas.
Sarcoma de Ewing
SINAIS / SINTOMAS
Dificuldade de distinção clínica de HCL com comprometimento ósseo.
Investigações
Biópsia tecidual: negativa para CD1a e langerina (CD207).
Radiografia: características radiológicas agressivas, como reação significativa do periósteo, bordas pouco definidas e aparência em casca de cebola, são típicas. Com lesões em cicatrização da HCL, há recalcificação e desenvolvimento de borda esclerótica bem definida.
Osteossarcoma
SINAIS / SINTOMAS
Dificuldade de distinção clínica de HCL com comprometimento ósseo.
Investigações
Biópsia tecidual: negativa para CD1a e langerina (CD207).
Radiografia: com lesões em cicatrização da HCL, há recalcificação e desenvolvimento de borda esclerótica bem definida.
Tuberculose (TB)
SINAIS / SINTOMAS
A tuberculose disseminada pode mimetizar a doença multissistêmica.
Perda de peso e febre progressivas estão geralmente presentes.
Investigações
Baciloscopia do escarro: positiva para bacilos álcool-ácido resistentes.
Cultura de escarro: positiva.
Teste cutâneo tuberculínico: milímetros de induração.
Radiografia torácica: normal; anormal típica para tuberculose (TB); anormal atípica para TB.
Biópsia de tecido: granulomas caseosos tipicamente observados, negativos para CD1a e langerina (CD207).
Leucemia linfoide aguda
SINAIS / SINTOMAS
Pode ser confundida com doença multissistêmica na presença de hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, febre, palidez e erupção cutânea petequial.
Investigações
Aspirado e biópsia de medula óssea: hipercelularidade da medula óssea e infiltração por linfoblastos.
Esfregaço de sangue periférico: linfoblastos leucêmicos com ou sem hiperleucocitose.
Eletrólitos séricos: hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia.
Leucemia mielogênica aguda
SINAIS / SINTOMAS
A leucemia monoblástica aguda neonatal pode se apresentar com erupções cutâneas que mimetizam a HCL com comprometimento da pele.
Investigações
Aspirado e biópsia de medula óssea: hipercelularidade da medula óssea e infiltração por mieloblastos.
Esfregaço de sangue periférico: mieloblastos, hiperleucocitose ou pancitopenia.
Linfoma não Hodgkin
SINAIS / SINTOMAS
Pode ser difícil diferenciar da HCL na presença de linfadenopatia e sintomas sistêmicos.
Investigações
Biópsia tecidual: negativa para CD1a e langerina (CD207) e positiva para marcadores de células T ou B.
Adenoma hipofisário
SINAIS / SINTOMAS
Também pode causar diabetes insípido central.
Sem história de erupção cutânea, dor óssea ou otite recorrente.
Investigações
Tomografia computadorizada (TC)/ressonância nuclear magnética (RNM) da hipófise com contraste: massa selar.
Craniofaringioma
SINAIS / SINTOMAS
Também pode causar diabetes insípido central.
Sem história de erupção cutânea, dor óssea ou otite recorrente.
Macrocefalia e hidrocefalia.
Investigações
RNM cranioencefálica com contraste: variável; sinal em T1 (hiperintensidade em T1 secundária ao alto teor de proteína no componente cístico); componentes sólidos e císticos mistos com realce do componente sólido e da parede do cisto; T2 e recuperação da inversão atenuada por fluidos (FLAIR) mostram sinal heterogêneo nos componentes sólidos e hiperintensidade do cisto; a calcificação tem baixo sinal em T2.
Biópsia e histologia: tumor epitelial escamoso/adamantinomatoso; calcificação.
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