Histiocitose das células de Langerhans

A frequência do acompanhamento depende da extensão da doença no diagnóstico, mas o monitoramento deve incluir os elementos a seguir.[2]Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al; Euro Histio Network. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer. 2013 Feb;60(2):175-84. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.24367 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23109216?tool=bestpractice.com [129]ClinicalTrials.gov. LCH-III: treatment protocol of the third international study for Langerhans cell histiocytosis. 2016 [internet publication]. http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00488605

• Avaliação clínica, incluindo história de polidipsia ou poliúria, avaliação neurológica, altura, peso, estado puberal e exames de sangue (hemograma completo, marcadores inflamatórios, testes da função hepática, albumina) em todos os pacientes em intervalos clinicamente apropriados. Pacientes com doença multissistêmica (com ou sem comprometimento de órgãos de risco) devem ser avaliados clinicamente a cada 6 semanas durante o primeiro ano do tratamento, ao passo que aqueles com doença óssea multifocal necessitam de avaliação clínica a cada 3 meses durante o primeiro ano.

• A tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET)/tomografia computadorizada (TC) deve ser realizada a cada 2 a 3 meses após o início da terapia em adultos para avaliar a resposta. Outros estudos de imagem (TC ou ressonância nuclear magnética [RNM]) podem ser necessários dependendo das manifestações do órgão. Uma vez documentada a remissão estável, o intervalo dos exames de imagem pode ser prolongado para cada 6 a 12 meses.

• Radiografias de lesões ósseas (somente dos locais comprometidos) em 6 semanas, 3 meses e 6 meses após o tratamento até que a cura ou um defeito residual estável sejam observados (por exemplo, após a cirurgia ou vértebra plana). Radiografia de esqueleto é indicada apenas se há suspeita de reativação da doença.

• Tomografia computadorizada (TC) com multidetector de baixa dose do tórax e testes da função pulmonar a cada 6 meses durante o primeiro ano em todos os pacientes com comprometimento pulmonar; depois repetir a cada 6 meses nos anos seguintes, ou como clinicamente indicado.

• Ultrassonografia abdominal no final do tratamento e a cada 6 meses durante o primeiro ano após o tratamento em todos os pacientes com comprometimento hepático; depois repetir conforme clinicamente indicado.

• RNM cranioencefálica no final do tratamento e, em seguida, anualmente, ou mais frequentemente, se indicado, em pacientes com comprometimento endócrino, do sistema nervoso central (SNC) ou lesões na base do crânio ou ósseas orbitais, para detectar a degeneração radiográfica do SNC precoce. Potenciais evocados auditivos do tronco encefálico devem também ser monitorados para definir o início de doença clínica do SNC.

• Avaliação neuropsicométrica anualmente ou pelo menos a cada 2 anos em pacientes com comprometimento do SNC.

• Avaliação ortopédica no final do tratamento e anualmente até a conclusão do crescimento puberal em todos os pacientes com comprometimento do esqueleto axial ou dos membros.

• Audiometria (ou respostas evocadas por audiometria em crianças mais jovens) deverá ser feita em pacientes com lesões na orelha, no mastoide e na base do crânio no final do tratamento e antes de entrar na escola, ou se os sintomas se desenvolverem. Se for detectada perda auditiva, deverá ser realizada uma TC do osso petroso temporal.

• Avaliação dentária anualmente em pacientes com comprometimento da mucosa oral ou dos ossos maxilares.