A HCL afeta crianças com mais frequência do que adultos. As estimativas de incidência na Europa variam de 2.6 a 8.9 casos por milhão de crianças por ano.[5]Salotti J, Nanduri V, Pearce MS, et al. Incidence and clinical features of Langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2009 May;94(5):376-80.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19060008?tool=bestpractice.com
[6]Carstensen H, Ornvold K. The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis in children in Denmark, 1975-89. Med Pediatr Oncol. 1993;21:387-8.[7]Karis J, Bernstrand C, Fadeel B, et al. The incidence of Langerhans cell histiocytosis in children in Stockholm County, Sweden 1992-2001. Proceedings of the XIX meeting of the Histiocyte Society. Philadelphia, PA: Histiocyte Society; 2003:21.[8]Alston RD, Tatevossian RG, McNally RJ, et al. Incidence and survival of childhood Langerhans cell histiocytosis in Northwest England from 1954 to 1998. Pediatr Blood Cancer. 2007 May;48(5):555-60.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16652350?tool=bestpractice.com
A incidência anual real para todas as faixas etárias está mais próxima de 11 a 12 por milhão.[9]Berry DH, Becton DL. Natural history of histiocytosis X. Hematol Oncol Clin North Am. 1987 Mar;1(1):23-34.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3312147?tool=bestpractice.com
A incidência pode ser subestimada, pois muitos pacientes com doença óssea ou cutânea localizada podem não ser diagnosticados.
A maioria das crianças tem doença que afeta um único sistema.[10]Stuurman KE, Lau L, Doda W, et al. Evaluation of the natural history and long term complications of patients with Langerhans cell histiocystosis of bone. Proceedings of the XIX meeting of the Histiocyte Society. Philadelphia, PA: Histiocyte Society; 2003. A incidência anual de HCL multissistema nos EUA é de 0.7 casos por milhão de crianças por ano. A incidência é menor em crianças negras e maior em crianças hispânicas, em comparação com crianças brancas.[11]Ribeiro KB, Degar B, Antoneli CB, et al. Ethnicity, race, and socioeconomic status influence incidence of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2015 Jun;62(6):982-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25586293?tool=bestpractice.com
A maioria dos pacientes adultos tem doença multissistêmica, que geralmente envolve a pele e os pulmões.[12]Arico M, Girschikofsky M, Genereau T, et al. Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer. 2003 Nov;39(16):2341-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14556926?tool=bestpractice.com
A idade média quando do diagnóstico em pacientes pediátricos é de 30 meses, havendo uma leve predominância do sexo masculino.[6]Carstensen H, Ornvold K. The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis in children in Denmark, 1975-89. Med Pediatr Oncol. 1993;21:387-8. A idade média quando do diagnóstico de adultos é de 35 anos.[12]Arico M, Girschikofsky M, Genereau T, et al. Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer. 2003 Nov;39(16):2341-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14556926?tool=bestpractice.com