Doença renal policística

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença policística autossômica dominante confirmada

1ª linha – modificação do estilo de vida renoprotetora

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1ª linha –

modificação do estilo de vida renoprotetora

As estratégias renoprotetoras para todos os pacientes são escolhas de estilo de vida saudáveis, como manutenção de um peso ideal, exercícios cardiovasculares regulares e evitar o tabagismo.[1][4]

com risco de doença de rápida evolução

associado a – tolvaptana

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associado a –

tolvaptana

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A tolvaptana é recomendada para retardar o declínio da função renal em adultos com risco de DRP autossômica dominante (DRPAD) de evolução rápida.[69]

Há variação internacional na orientação para a avaliação da progressão de DRPAD.[69][70] A classificação de imagem da Mayo Clinic é uma ferramenta de prognóstico comumente usada.[44] Em pacientes com DRPAD com doença nas classes de imagem 1C a 1E da Mayo Clinic, a progressão rápida da doença é provável e o tratamento com tolvaptana é indicado.[35][70]

Opções primárias

tolvaptana: 45 mg por via oral uma vez ao dia pela manhã e 15 mg 8 horas mais tarde inicialmente, aumentar para 60 mg uma vez ao dia pela manhã e 30 mg 8 horas depois, e então 90 mg uma vez ao dia pela manhã e 30 mg 8 horas mais tarde em intervalos semanais de acordo com a resposta

com hipertensão

associado a – terapia anti-hipertensiva

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associado a –

terapia anti-hipertensiva

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A detecção precoce e o tratamento rigoroso da hipertensão são renoprotetores.[1][4]

A meta de pressão arterial (PA) deve ser guiada pelos ensaios clínicos HALT sobre a doença renal policística, que examinaram o controle da PA na doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) precoce e tardia em 2 ensaios clínicos randomizados e controlados separados.[75][76]

Um dos estudos comparou o controle rigoroso de PA (isto é, 95/60 mmHg a 110/75 mmHg) com controle padrão de PA (isto é, 120/70 mmHg a 130/80 mmHg) usando um inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) e/ou antagonista do receptor de angiotensina II em pacientes com DRPAD com idade entre 15 e 49 anos, que apresentavam risco de evoluir para doença renal em estágio terminal. O estudo revelou que o aumento percentual anual no volume renal total foi inferior ao grupo de controle rigoroso de PA (isto é, 95/60 mmHg a 110/75 mmHg). A taxa de alteração na filtração glomerular (TFG) estimada foi semelhante nos dois grupos. O índice de massa do ventrículo esquerdo e a excreção urinária de albumina foram reduzidos no grupo de controle rigoroso de PA.[75] Em um estudo de pacientes com doença renal crônica mais avançada (isto é, TFG 25-60 mL/minuto), a monoterapia com um inibidor da ECA está associada com bom controle de PA na maioria dos pacientes.[76] As evidências não dão suporte ao uso do bloqueio duplo da angiotensina em pacientes com DRPAD.[75][76]

A terapia medicamentosa de primeira linha deve ser feita com um inibidor da ECA ou um antagonista dos receptores de angiotensina II.[1] O uso dessas classes de medicamentos aumenta o fluxo plasmático renal nesses pacientes e oferece efeitos cardioprotetores e renoprotetores no início da DRPAD.[77][78]

Os bloqueadores de canal de cálcio não são considerados os anti-hipertensivos de escolha.

A escolha da terapia medicamentosa também deve ser adequada às comorbidades apresentadas pelo paciente.[31] Os betabloqueadores não cardiosseletivos com propriedades alfabloqueadoras (por exemplo, labetalol ou carvedilol) são geralmente efetivos. Os betabloqueadores podem ser a primeira escolha em um paciente com aneurismas na aorta, doença coronariana ou arritmias cardíacas.

Na maioria dos casos, os diuréticos não são necessários para controlar a hipertensão na doença renal policística autossômica dominante (DRPAD); entretanto, podem ser necessários em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e sobrecarga de volume ou hipertensão resistente.

O tratamento é vitalício.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

captopril: 12.5 a 150 mg por via oral três vezes ao dia

enalapril: 10-40 mg por via oral uma vez ao dia

perindopril: 4-8 mg por via oral uma vez ao dia

ramipril: 2.5 a 10 mg por via oral uma vez ao dia

benazepril: 5-80 mg por via oral uma vez ao dia

losartana: 25-100 mg por via oral uma vez ao dia

candesartana: 8-32 mg por via oral uma vez ao dia

valsartana: 40-320 mg por via oral uma vez ao dia

irbesartana: 150-300 mg por via oral uma vez ao dia

telmisartana: 20-80 mg por via oral uma vez ao dia

olmesartana: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

labetalol: 100-400 mg por via oral duas vezes ao dia

carvedilol: 6.25 a 25 mg duas vezes ao dia

Opções terciárias

metoprolol: 100-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

nebivolol: 5-40 mg por via oral uma vez ao dia

hidroclorotiazida: 12.5 a 25 mg por via oral uma vez ao dia

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

com infecção do trato urinário

associado a – antibioticoterapia

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associado a –

antibioticoterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As infecções do trato urinário apresentam maior morbidade em pacientes com DRP autossômica dominante. Eles devem ser tratados imediatamente de acordo com as culturas e as diretrizes de tratamento atuais. Consulte nossos tópicos Infecção do trato urinário em mulheres, Infecção do trato urinário em homens e Infecção do trato urinário em crianças.

Se ocorrer recidiva de infecção após o término dos antibióticos, complicações como obstrução, infecção dos cistos ou cálculos infectados precisam ser descartadas.

Quando indicada, a instrumentação do trato urinário deve ser realizada sob cobertura antibiótica profilática iniciada antes do procedimento e mantida por 24 horas após o mesmo.

com cisto renal infectado

associado a – antibioticoterapia

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associado a –

antibioticoterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os cistos renais infectados devem ser tratados com antibióticos de primeira linha.[79]

As fluoroquinolonas se acumulam nos cistos e são consideradas os antibióticos de escolha.[31][79] Sulfametoxazol/trimetoprima também têm uma boa penetração no cisto e podem ser uma opção de segunda linha.[31]

As fluoroquinolonas foram associadas a efeitos adversos graves, incapacitantes e potencialmente irreversíveis, incluindo tendinite, ruptura de tendão, artralgia, neuropatias e outros efeitos sobre os sistemas musculoesquelético ou nervoso.[80] Advertências também foram emitidas sobre o aumento do risco de dissecção da aorta, hipoglicemia significativa e efeitos adversos à saúde mental em pacientes que tomam fluoroquinolonas.[81][82]

O ciclo de tratamento geralmente dura entre 4 a 6 semanas.

Opções primárias

ciprofloxacino: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia; 200-400 mg por via intravenosa duas vezes ao dia

levofloxacino: 500-750 mg por via oral/intravenosa uma vez ao dia

Opções secundárias

sulfametoxazol/trimetoprima: 800/160 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – drenagem do cisto

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Considerar –

drenagem do cisto

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A drenagem percutânea ou cirúrgica do cisto deve ser considerada se não houver resposta imediata ao tratamento com antibióticos. A drenagem de grandes cistos infectados também deve ser considerada se houver febre (>38°C [>100.4°F] por >3 dias), dor abdominal (particularmente, uma área palpável de dor renal), aumento da proteína C-reativa (>50 mg/L) e ausência de sangramento intracístico recente significativo (com base nos resultados de um exame de tomografia computadorizada) ou outras causas de febre.[83]

Considerar – nefrectomia

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Considerar –

nefrectomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As infecções graves que são resistentes à drenagem e/ou antibioticoterapia podem exigir nefrectomia.[1]

com dor renal

associado a – tratamento da causa subjacente e cuidados de suporte

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associado a –

tratamento da causa subjacente e cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Hemorragia de cisto, infecção renal, cálculos ou tumores causam dor renal e devem ser investigados e tratados. É recomendada uma abordagem escalonada para o controle da dor em pacientes nos quais nenhuma causa reversível foi encontrada.

Em geral, repouso no leito é útil. Os pacientes com hematúria devem ser aconselhados a beber grandes volumes de líquido e evitar atividade física.

A terapia analgésica inclui paracetamol ou analgésicos opioides para dor aguda ou intensa. De modo geral, os anti-inflamatórios não esteroidais devem ser evitados, mas podem ser usados por curtos períodos para tratar a dor aguda em pacientes com boa função renal.

O paracetamol pode ser usado associado a outros analgésicos. O tramadol é útil para dor moderada. A oxicodona não deve ser usada diariamente por períodos prolongados, mas reservada para o tratamento de resgate.

Terapias adjuvantes, incluindo antidepressivos tricíclicos, gabapentina ou pregabalina, também podem ser tentadas, mas apenas sob a orientação de um especialista.

Opções primárias

paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia

Opções secundárias

ibuprofeno: 300-400 mg a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia

naproxeno: 250-500 mg a cada 12 horas quando necessário, máximo de 1250 mg/dia

tramadol: 50-100 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 400 mg/dia

Opções terciárias

oxicodona: 2.5 a 5 mg por via oral (liberação imediata) a cada 6 horas quando necessário

Considerar – intervenção cirúrgica

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Considerar –

intervenção cirúrgica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerada para o manejo de complicações relacionadas aos cistos quando as medidas conservadoras falharam.[86]

Os cistos são aspirados com o auxílio da tomografia computadorizada, com medicamentos esclerosantes usados em alguns pacientes para impedir o reacúmulo de líquido. Se houver cistos múltiplos, pode ser usada a fenestração ou decorticação laparoscópica ou cirúrgica do cisto.[84] Apesar de um possível papel no manejo da pressão arterial, não foi demonstrado definitivamente que a decorticação do cisto alivia a hipertensão em pacientes com DRP autossômica dominante. A função renal também não parece melhorar após a cirurgia. Pacientes com função renal basal comprometida parecem apresentar um aumento do risco de deterioração adicional na função renal após a decorticação do cisto. A melhora nos sintomas de dor parece ser temporária, durando apenas semanas a meses. Portanto, pode ser necessário repetir os procedimentos ou usar abordagens alternativas.[85]

A denervação renal laparoscópica ou toracoscópica é considerada em algumas situações.[86]

Os pacientes com hemorragia no cisto e uma diminuição no hematócrito podem precisar de transfusão e, se o sangramento persistir, de angiografia com embolização.

Em situações muito raras, a nefrectomia unilateral ou bilateral laparoscópica ou retroperitoneoscópica é um último recurso reservado para pacientes com dor renal que têm doença renal em estágio terminal ou na preparação de pacientes que atendem aos critérios para o transplante renal.

com nefrolitíase

associado a – alcalinização da urina + analgesia

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associado a –

alcalinização da urina + analgesia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tipo de cálculo influencia o manejo, mas o citrato de potássio é indicado para os 3 tipos de cálculos observados na DRP autossômica dominante: nefrolitíase de ácido úrico, nefrolitíase hipocitratúrica de oxalato de cálcio e defeitos de acidificação distal.[31][87]

Deve ser administrada analgesia apropriada. A hospitalização e a administração de fluidoterapia intravenosa podem ser apropriadas.

Pode ser necessária uma avaliação urológica dos cálculos sintomáticos.

Consulte nosso tópico Nefrolitíase para obter detalhes adicionais.

Considerar – intervenção cirúrgica

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Considerar –

intervenção cirúrgica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A intervenção cirúrgica é indicada no caso de obstrução por cálculo ureteral, dor intensa e incapacidade do paciente manter a hidratação.

A escolha da intervenção depende de vários fatores, incluindo a localização da nefrolitíase no trato urinário, o quadro clínico (e sua urgência), as características da nefrolitíase e outros fatores complicadores coexistentes ou intercorrentes.[88][89]

A litotripsia extracorpórea por ondas de choque e a nefrolitotomia percutânea geralmente podem ser realizadas sem um aumento acentuado do risco de complicações.[1]

A ureteroscopia flexível com fragmentação a laser também pode ser considerada.[1]

com doença hepática policística sintomática

Considerar – intervenção cirúrgica ± antibióticos

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Considerar –

intervenção cirúrgica ± antibióticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos pacientes com DRP autossômica dominante terá cistos hepáticos, mas apenas uma minoria será sintomática.[37]

Os pacientes sintomáticos podem necessitar de intervenções para reduzir o volume dos cistos e o tamanho do fígado (por exemplo, drenagem de cistos, ressecção hepática com fenestração de cistos).[37] A escolha do procedimento é orientada pela anatomia e distribuição do cisto.

Antibióticos são necessários em pacientes com cistos infectados (o diagnóstico de infecção de cisto hepático pode ser auxiliado por tomografia por emissão de pósitrons).[1][57]

Os pacientes com doença grave devem ser encaminhados a um centro especializado para ressecção hepática ou transplante.

CONTÍNUA

doença renal em estágio terminal

1ª linha – transplante renal

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1ª linha –

transplante renal

O transplante renal é o tratamento de primeira escolha para a doença renal em estágio terminal na doença renal policística autossômica dominante (DRPAD).[31] O transplante com doador vivo é a opção de escolha. O transplante com doador cadáver é uma opção de segunda linha.

Demonstrou-se que a imunossupressão com sirolimo reduziu os volumes do fígado e dos rins nativos em um pequeno estudo com pacientes com DRPAD submetidos a transplante renal.[97] Essas observações são muito preliminares para a recomendação de imunossupressão por sirolimo em pacientes com DRPAD.

2ª linha – diálise

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2ª linha –

diálise

A diálise é uma opção de segunda linha em pacientes com DRP autossômica dominante (DRPAD) e doença renal em estágio terminal (DRET). Os pacientes devem ter um acesso vascular funcional permanente no momento do início da terapia e deve ser realizado um mapeamento vascular em todos os pacientes antes da colocação do acesso vascular.

A hemodiálise é preferida em relação à diálise peritoneal nesse grupo de pacientes, já que o tamanho aumentado dos rins não permitirá que um volume adequado de líquido de diálise seja instilado, com maior risco de peritonite e de hérnias inguinais e umbilicais. Entretanto, podem ocorrer infecções do cisto em pacientes em hemodiálise como resultado da disseminação hematogênica.

O desfecho da hemodiálise de manutenção em pacientes com DRPAD é similar a outros grupos de pacientes, apesar de a prevalência de dor renal, hematúria e infecção renal ser mais alta em pacientes com DRPAD. Esses pacientes tendem a ter um resultado melhor com a diálise que os pacientes com DRET decorrente de outras causas.[96]

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Doença renal policística

Algoritmo de tratamento

doença policística autossômica dominante confirmada

modificação do estilo de vida renoprotetora

tolvaptana

Opções primárias

terapia anti-hipertensiva

Opções primárias

Opções secundárias

Opções terciárias

antibioticoterapia

antibioticoterapia

Opções primárias

Opções secundárias

drenagem do cisto

nefrectomia

tratamento da causa subjacente e cuidados de suporte

Opções primárias

Opções secundárias

Opções terciárias

intervenção cirúrgica

alcalinização da urina + analgesia

intervenção cirúrgica

intervenção cirúrgica ± antibióticos

doença renal em estágio terminal

transplante renal

diálise