Abordagem

O tratamento com antibióticos deve ser iniciado se o diagnóstico for confirmado. A reação em cadeia da polimerase do LCR deve ser realizada nesses pacientes antes do início do tratamento com antibióticos, independentemente de outros sintomas. Isso deve ser feito, pois a colonização assintomática do sistema nervoso central (SNC) é comum.

Em pacientes com um diagnóstico provisório da doença de Whipple, o tratamento recomendado com antibióticos não deve ser iniciado até que o diagnóstico da doença de Whipple seja confirmado ou até que todos os diagnósticos diferenciais possíveis sejam definitivamente excluídos.

Antibioticoterapia inicial após diagnóstico confirmado

As recomendações padrão de tratamento são ceftriaxona ou benzilpenicilina por 2 semanas.[11][77][78][79][80]

Recomenda-se o tratamento com sulfametoxazol/trimetoprima em combinação com estreptomicina intramuscular como uma alternativa ao tratamento com ceftriaxona ou benzilpenicilina. Esse esquema pode ser usado em pacientes alérgicos à penicilina.

A antibioticoterapia inicial é de 14 dias. Esse esquema de antibioticoterapia pode ser administrado a pacientes com e sem comprometimento do SNC.

Opções de segunda linha

A doxiciclina oral associada a hidroxicloroquina pode ser considerada como uma opção de segunda linha em pacientes alérgicos à ceftriaxona, benzilpenicilina ou sulfametoxazol/trimetoprima, ou que não toleram a terapia parenteral. Uma pequena série de casos de pacientes com doença de Whipple clássica sugere que a doxiciclina oral associada a hidroxicloroquina é eficaz.[81]

A antibioticoterapia inicial é de 14 dias. Em pacientes com envolvimento do SNC, sulfametoxazol/trimetoprima deve ser usado em adição ao regime de doxiciclina oral associado a hidroxicloroquina.

Terapia de manutenção

A terapia de manutenção padrão em pacientes sem envolvimento do SNC é sulfametoxazol/trimetoprima oral por 1 ano ou até que o DNA bacteriano nas biópsias duodenais não possa mais ser observado.[79]​ A doxiciclina oral associada a hidroxicloroquina pode ser usada como terapia de manutenção alternativa nos pacientes alérgicos a sulfas.

Em pacientes com envolvimento do SNC, a terapia de manutenção consiste em sulfametoxazol/trimetoprima por 1 ano (ou até que o DNA bacteriano nas biópsias duodenais não possa mais ser observado), associada a doxiciclina e hidroxicloroquina.

Doença recidivante

As recidivas se tornaram raras com o uso de tratamento suficiente. No entanto, alguns pacientes não respondem adequadamente ao primeiro esquema de antibioticoterapia usado. Se os sinais clínicos ou a reação em cadeia da polimerase positiva para T whipplei persistirem, o esquema de antibioticoterapia deverá ser alterado. No entanto, macrófagos positivos para ácido periódico de Schiff (PAS) serão encontrados por anos na mucosa duodenal e não são um sinal de recidiva.

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