Prognóstico
Previamente, a gravidade da NF1 foi repetidamente subestimada como um reflexo do quão leve ela frequentemente é na infância. No entanto, agora que há uma experiência substancial com acompanhamento em longo prazo, a perspectiva é de um distúrbio complexo, multifacetado e progressivo. Pacientes com NF1 têm expectativa de vida reduzida em decorrência da malignidade e da doença cardiovascular, principalmente por causa do excesso de mortes <50 anos de idade.[61]
Quanto mais cedo os problemas graves surgirem – como as dificuldades significativas de aprendizagem, glioma da via óptica, pseudoartrose tibial, escoliose distrófica, neurofibromas plexiformes – maior a expectativa final de um comprometimento significativo no longo prazo.
O início na primeira infância deve ser considerado para a pseudoartrose tibial, displasia da asa do esfenoide, displasia vertebral, leucemia mielogênica crônica juvenil, neurofibromas plexiformes difusos e dificuldades graves de aprendizagem.
Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (TMBNPs) e feocromocitomas são muito raros na primeira década de vida.
O TMBNP geralmente ocorre dentro de um neurofibroma plexiforme, o que significa que o risco global de 10% é certamente menor para pacientes sem esses neurofibromas e maior para pacientes com ≥1 desses tumores.
Um excesso de outros tipos de câncer não foi estabelecido.
A hipertensão renovascular pode se desenvolver em qualquer faixa etária.
Não é possível prever o ônus do neurofibroma cutâneo.
Uma criança que chegar à segunda década sem um neurofibroma plexiforme difuso, um glioma da via óptica ou qualquer uma das características esqueléticas da NF1 tem probabilidade extremamente baixa de desenvolver essas lesões mais tarde.
Um excesso e/ou início precoce da doença cardiovascular foi sugerido.[62]
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