História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

A cirurgia bariátrica para obesidade classe 3 (IMC ≥40 kg/m²) pode resultar em deficiência de tiamina. Qualquer tipo de cirurgia gastrointestinal pode precipitar deficiência de tiamina se resultar em redução da área de superfície de absorção da mucosa no intestino delgado, bem como vômitos pós-operatórios prolongados e redução da ingestão alimentar.[31][34][35][61][62][63]

Até 82% dos pacientes com encefalopatia de Wernicke desenvolverão alterações no estado mental.[16] Podem ser erroneamente atribuídas à intoxicação ou abstinência de álcool.

O nistagmo é o achado mais comum em pacientes com encefalopatia de Wernicke.[71]​ Outros achados oculomotores incluem paralisia do olhar, paralisia do sexto nervo e reflexos vestíbulo-oculares horizontais prejudicados.

Pacientes com transtornos decorrentes do uso de bebidas alcoólicas estão em alto risco de desenvolver a deficiência de tiamina como resultado de uma combinação de fatores: pouca ingestão de alimentos, baixo conteúdo de vitaminas nas bebidas alcoólicas, baixa capacidade de armazenamento do fígado, baixa absorção intestinal, conversão prejudicada de tiamina em sua forma ativa (pirofosfato de tiamina) e aumento da demanda para metabolizar os carboidratos nas bebidas alcoólicas.[27]

Qualquer afecção clínica que causa redução na ingestão oral, agravada por uma suplementação parenteral inadequada ou aumento da demanda metabólica, pode predispor à deficiência de tiamina.

Incomuns

Essa tríade clássica pode estar presente em até 16% dos pacientes com encefalopatia de Wernicke; cerca de 19% dos pacientes podem se apresentar sem quaisquer sinais clássicos.[16]

Outros fatores diagnósticos

comuns

Sintoma inespecífico. Essa pode ser a primeira e única manifestação.[23]

Pode ser a única manifestação apresentada em alguns pacientes e é frequentemente atribuída erroneamente à intoxicação ou abstinência de álcool.[78]

Incomuns

Observado caso não for tratada ou se houver condições coexistentes, como meningite, trauma cranioencefálico, hemorragia subdural ou toxicidade alcoólica.[73]

Manifestações raras, observadas em casos avançados não tratados.[71]

Podem ser ocasionalmente manifestações iniciais.[71]

Sinais incomuns na apresentação inicial.[23][73]

A hipotermia é um sinal incomum na apresentação inicial. A hipertermia pode ser um sintoma em estágio avançado.[23][73]

Perda auditiva, crises epilépticas e paresia espástica são sinais incomuns na apresentação inicial.[23][73]

A ataxia de marcha pode afetar até 37% dos pacientes.[16] Os pacientes podem desenvolver uma marcha de base ampla e ter dificuldade para andar ou não conseguir ficar em pé.[71]

Fatores de risco

Fortes

Em pessoas com transtorno decorrente do uso de bebidas alcoólicas, a deficiência de tiamina é resultado de uma combinação de fatores: pouca ingestão de alimentos, baixo conteúdo de vitaminas nas bebidas alcoólicas, baixa capacidade de armazenamento do fígado, baixa absorção intestinal, conversão prejudicada de tiamina em sua forma ativa (pirofosfato de tiamina) e aumento da demanda para metabolizar os carboidratos nas bebidas alcoólicas.[27]

Deficiência de tiamina foi observada em pacientes com infecção por HIV e AIDS.[39][40][41][42]​​ A deficiência foi relatada em até 23% dos pacientes com AIDS e também pode estar presente em pacientes clinicamente assintomáticos com HIV.​[39][41]​​ Achados com confirmação patológica, sugestivos de encefalopatia de Wernicke, foram observados em 10% de 380 pacientes com AIDS em uma série de autópsias.[19]

A deficiência de tiamina nesses pacientes provavelmente resulta da caquexia e do estado catabólico associados a essas condições.[41]

A deficiência de tiamina na evolução de cânceres e seu tratamento com agentes quimioterápicos provavelmente é causada por uma combinação de ingestão reduzida devido a náuseas e falta de apetite, nutrição parenteral inadequada, má absorção significativa e aumento da demanda metabólica pelas células cancerosas.[23]

Em um estudo de prevalência monocêntrico, 55% dos pacientes com câncer encaminhados para consulta psiquiátrica resultaram ter deficiência de tiamina.[59]​ As neoplasias gastrointestinais e hematológicas são particularmente implicadas devido às formas pelas quais induzem ao suprimento inadequado de tiamina (por exemplo, mucosite, obstrução gastrointestinal, ressecção do trato gastrointestinal) e ao aumento do consumo de tiamina das células cancerosas que crescem em ritmo acelerado.[43][44]

A ifosfamida, um agente quimioterápico, pode interferir na conversão da tiamina em seu metabólito ativo (pirofosfato de tiamina) ou competir com ela para causar uma deficiência funcional que mimetiza a encefalopatia de Wernicke.[45]

Qualquer afecção clínica que cause redução na ingestão alimentar ou vômitos e diarreia recorrentes pode causar deficiência de tiamina. Isso pode ser ainda mais agravado pela nutrição parenteral inadequada.[9][10][60]​​​​​ A população suscetível inclui pacientes com hiperêmese gravídica, padrões alimentares restritivos (por exemplo, devido à anorexia nervosa ou bulimia nervosa) e uma dieta restrita ou desequilibrada (por exemplo, secundária ao jejum, fome ou uma dieta rica em tiaminases ou antagonistas de tiamina).[12][23]

A cirurgia bariátrica para obesidade classe 3 (IMC ≥40 kg/m²) pode resultar em deficiência de tiamina. Qualquer tipo de cirurgia gastrointestinal pode precipitar deficiência de tiamina se resultar em redução da área de superfície de absorção da mucosa no intestino delgado, bem como vômitos pós-operatórios prolongados e redução da ingestão alimentar.[31][34][35][61][62][63]

Fracos

Variantes genéticas em enzimas e transportadores envolvidos no metabolismo da tiamina demonstraram aumentar a suscetibilidade à encefalopatia de Wernicke em pequenas séries de casos.[51]

É sabido que mutações em quatro genes causam comprometimento do transporte e do metabolismo da tiamina: SLC19A2 (transportador de tiamina-1), SLC19A3 (transportador de tiamina-2), SLC25A19 (transportador mitocondrial de pirofosfato de tiamina) e TPK1 (tiamina pirofosfoquinase).[52]

A encefalopatia de Wernicke é um efeito adverso raro do transplante de medula óssea.[21]​ Isso pode ocorrer secundariamente ao uso prolongado de nutrição parenteral total como resultado da redução da ingestão oral. A encefalopatia de Wernicke foi relatada em 6% dos estudos de autópsia em pacientes submetidos a transplante de medula óssea.[20]

A prevalência é maior entre homens (razão de homens/mulheres de 1.7:1 a 3:1), um achado atribuído ao aumento da frequência de transtornos decorrentes do uso de bebidas alcoólicas em homens.[17][24]​ No entanto, a encefalopatia de Wernicke não relacionada ao álcool pode ser mais comum em mulheres.[25]

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