Varia drasticamente de acordo com a idade e o quadro clínico do paciente. No entanto, existem fatores em comum que podem ser destacados.
Os pacientes e suas famílias sempre devem ser incentivados a tomar as terapias prescritas, principalmente em épocas de boa saúde, porque preservar a boa saúde é crucial para a sobrevida de longa duração. Os pacientes devem receber instruções sobre a administração adequada das terapias, particularmente da suplementação de enzimas pancreáticas e da fisioterapia torácica. O esclarecimento deve começar ainda nas duas primeiras consultas do diagnóstico e ser reforçado com a frequência necessária.
Os pacientes e suas famílias devem receber instruções para manter uma boa comunicação com o médico da unidade básica de saúde e a equipe de cuidados com a FC.
Transição de cuidados pediátricos para assistência adulta
Os avanços médicos significam que os indivíduos com FC estão agora vivendo até a idade adulta. Há uma necessidade de uma transição segura e planejada para fazer a ponte entre os cuidados pediátricos e os para adultos. O conceito de transição deve ser introduzido precocemente para que o paciente e a família possam planejar e se preparar para esse processo. A transição deve ser individualizada, dando gradualmente aos pacientes mais responsabilidades desde a idade adulta jovem (por exemplo, autocuidado, conhecimento da doença e tomada de decisões). Um centro de FC para adultos designado deve ser identificado antes da transferência para o sistema de saúde de adultos.
A transição bem-sucedida requer comunicação e parceria eficazes entre as equipes de atendimento pediátrico e adulto. O estabelecimento de programas de transição pode facilitar este processo.[182]García-Rodríguez F, Raygoza-Cortez K, Moreno-Hernandez L, et al. Outcomes of transitional care programs on adolescent chronic inflammatory systemic diseases: systematic review and meta-analyses. Pediatr Rheumatol Online J. 2022 Feb 17;20(1):15.
https://www.doi.org/10.1186/s12969-022-00670-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35177101?tool=bestpractice.com
Exercício físico
O exercício melhora a capacidade aeróbica, a função pulmonar e a qualidade de vida relacionada à saúde, ao mesmo tempo que reduz a gravidade da doença e melhora o prognóstico e a sobrevida.[183]Nixon PA, Orenstein DM, Kelsey SF, et al. The prognostic value of exercise testing in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med. 1992 Dec 17;327(25):1785-8.
https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJM199212173272504
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1435933?tool=bestpractice.com
[184]Orenstein DM, Hovell MF, Mulvihill M, et al. Strength vs aerobic training in children with cystic fibrosis: a randomized controlled trial. Chest. 2004 Oct;126(4):1204-14.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15486384?tool=bestpractice.com
[185]Heinz KD, Walsh A, Southern KW, et al. Exercise versus airway clearance techniques for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Jun 22;6(6):CD013285.
https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD013285.pub2
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35731672?tool=bestpractice.com
[186]Radtke T, Smith S, Nevitt SJ, et al. Physical activity and exercise training in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Aug 9;8(8):CD002768.
https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD002768.pub5
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35943025?tool=bestpractice.com
Uma declaração de consenso de especialistas concluiu que a atividade física e o exercício apresentam risco mínimo se o paciente receber orientação adequada sobre hidratação, nutrição, intensidade e duração do exercício.[187]Williams CA, Barker AR, Denford S, et al. The Exeter Activity Unlimited statement on physical activity and exercise for cystic fibrosis: methodology and results of an international, multidisciplinary, evidence-driven expert consensus. Chron Respir Dis. 2022 Jan-Dec;19:14799731221121670.
https://www.doi.org/10.1177/14799731221121670
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36068015?tool=bestpractice.com
Embora o exercício com bufada ou tosse possa melhorar a eliminação do muco, isso não deve substituir outras técnicas de desobstrução das vias aéreas.[185]Heinz KD, Walsh A, Southern KW, et al. Exercise versus airway clearance techniques for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Jun 22;6(6):CD013285.
https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD013285.pub2
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[187]Williams CA, Barker AR, Denford S, et al. The Exeter Activity Unlimited statement on physical activity and exercise for cystic fibrosis: methodology and results of an international, multidisciplinary, evidence-driven expert consensus. Chron Respir Dis. 2022 Jan-Dec;19:14799731221121670.
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