Epidemiologia

Aproximadamente 10,900 pessoas no Reino Unido, 32,000 pessoas nos EUA e >100,000 pessoas no mundo todo têm FC.[3][4]​​​​ Estima-se que a incidência entre brancos seja entre 1 em 3000 e 1 em 6000; ela é mais baixa entre pessoas de ascendência africana, hispânica e asiática.[5][6]​​ A FC é mais comum entre descendentes de europeus.[5]​

A incidência de FC diminuiu desde o advento do rastreamento de neonatos (e pode estar associada com o rastreamento de portadores de base populacional).[7][8]​​​​[9][10]​​​ O Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry relata que foram diagnosticados 1017 novos casos de FC nos EUA em 2006, em comparação com 779 novos casos em 2021 (dos quais 21.2% e 64.4%, respectivamente, foram detectados pelo programa de rastreamento de neonatos).[4]

Tradicionalmente considerada uma doença da infância, os avanços no manejo da FC significam que a expectativa de vida está aumentando.Atualmente, há mais adultos do que crianças com FC nos países desenvolvidos.[8] Nos EUA, a idade mediana de morte foi de 33.9 anos em 2021, e prevê-se que os pacientes nascidos entre 2018 e 2022 viverão até os 56 anos.[4][11]​​ A doença pulmonar primária e questões relacionadas ao transplante de pulmão são as causas mais comuns de morte.[4]​ No entanto, a sobrevida pós-transplante continua estável, com 85.3%, 67% e 54.3% dos pacientes sobrevivendo por 1, 3 e 5 anos, respectivamente.[12]

Pseudomonas aeruginosa é uma infecção do trato respiratório comum que afeta mais de 60% dos adultos.Sua prevalência geral é de 29.8% e 49.6% entre pacientes com FC na Europa e nos EUA, respectivamente.[13][14]​ Apesar da alta prevalência, o tratamento agressivo foi associado a uma leve queda nos últimos anos.[15][16]

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