Diagnósticos diferenciais
Discinesia ciliar primária
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente não associada à insuficiência pancreática; infecções crônicas purulentas da orelha média e defeitos de lateralidade de órgãos, que são menos comuns em crianças com FC.
Investigações
A biópsia ciliar demonstrará anormalidades estruturais dos cílios respiratórios, ou o teste genético pode revelar anormalidades em genes que codificam proteínas ciliares importantes. O teste de óxido nítrico nasal também pode ser usado para diagnosticar a discinesia ciliar primária.
Imunodeficiência primária
SINAIS / SINTOMAS
Combinação grave da deficiência imunológica com infecções respiratórias, deficiência de imunoglobulina A (IgA) e de imunoglobulina G1 (IgG1); pode estar associada a infecções não respiratórias. Geralmente não associada à insuficiência pancreática.
Investigações
Medição do número e função dos linfócitos, função dos neutrófilos e níveis de imunoglobulina.
Asma
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente não associada à bronquite purulenta. Pacientes com asma geralmente não demonstram baqueteamento digital.
Investigações
Não há um teste diagnóstico. O diagnóstico é realizado de forma clínica. Algumas crianças com FC também apresentam asma.
Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente, não associada a sinais ou sintomas de má absorção.
Investigações
Estudos com videodeglutograma modificado ou esvaziamento gástrico podem ser úteis para estabelecer o diagnóstico de aspiração crônica ou DRGE, mas também podem ser positivos nos pacientes com FC.
Aspiração crônica
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente, não associada a sinais ou sintomas de má absorção.
Investigações
Estudos com videodeglutograma modificado ou esvaziamento gástrico podem ser úteis para estabelecer o diagnóstico de aspiração crônica ou DRGE, mas também podem ser positivos nos pacientes com FC.
Retardo do crescimento pôndero-estatural
SINAIS / SINTOMAS
Pode não ser associado a sintomas respiratórios.
Investigações
O teste de suor deve ser negativo se a FC não for a causa. No entanto, a desnutrição grave causa um teste de suor falsamente elevado.
Doença celíaca
SINAIS / SINTOMAS
Pacientes com doença celíaca respondem à remoção do glúten da dieta.
Investigações
Biópsias intestinais.
Enteropatia perdedora de proteína
SINAIS / SINTOMAS
Perda de proteína do soro pelo trato gastrointestinal. Pode ser associada ao procedimento de Fontan, distúrbios linfáticos ou erosão da mucosa.
Investigações
Biópsias intestinais.
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