Complicações
Úlceras e infartos ocorrem principalmente por causa da isquemia.
Úlceras sobre contraturas ou articulações são decorrentes da deterioração da pele esticada e do microtrauma repetitivo.
Geralmente a variante de Hashimoto.
Rastreamento é recomendado pelo menos uma vez ao ano ou com sintomas sugestivos.
Pode ocorrer por causa do prurido excessivo ou úlceras infectadas; tratar com cuidado a ferida, antibióticos e tratamento do fenômeno de Raynaud se aplicável.
Os sinais de infecção da ferida incluem exsudato purulento, flutuação ou sinais sistêmicos como febre ou calafrios. A avaliação da osteomielite também deve ser feita para úlceras digitais infectadas, usando radiografias simples ou ressonância nuclear magnética (RNM; mais sensível).
Cobertura dupla para estafilococos e outros anaeróbios pode ser exigida para as úlceras digitais infectadas.
Se as infecções não respondem às terapias de primeira linha, recomenda-se a consulta com um especialista em doenças infecciosas.
A avaliação por um cirurgião experiente em desbridamento pode ser necessária para uma ferida infectada.
Pode ocorrer decorrente da pele infectada com a disseminação da infecção das úlceras.
Uma complicação incomum da ulceração digital.
Tratamento com antibióticos, desbridamento se necessário e tratamento do fenômeno de Raynaud.
O tratamento por oxigenoterapia hiperbárica pode ser usado para os casos graves.[72]
As complicações da perda de peso não intencional com diarreia são um sinal de supercrescimento bacteriano e má absorção e devem ser tratadas com antibióticos.[36]
Devem ser suspeitas em pacientes com envolvimento do intestino delgado (tipicamente com distensão abdominal e constipação por causa do peristaltismo reduzido), com esses sintomas recentemente desenvolvidos.
O diagnóstico é sustentado pelo teste do hidrogênio no ar expirado com glicose positiva. Os resultados do teste não são confiáveis se o paciente usar o inibidor da bomba de prótons.
Esses pacientes podem precisar alternar os antibióticos de forma intermitente.
A consulta a um especialista em trato gastrointestinal é necessária nesses casos.
Após a antibioticoterapia, um agente pró-motilidade pode ser útil.
Pode ser autoamputação resultante da isquemia crônica, ou a amputação pode ser feita por causa da osteomielite decorrente de uma úlcera infectada que não cura.
A xerostomia é manejada sintomaticamente com a ingestão frequente de líquidos e os cuidados dentais frequentes.
Os agonistas muscarínicos, como a cevimelina, podem ser usados se os sintomas forem graves.
A xeroftalmia pode ser tratada com gotas de soro fisiológico e os pacientes são encaminhados a um oftalmologista para um colírio de ciclosporina se os sintomas forem graves.
As oclusões punctais também podem ser usadas para tratar a xeroftalmia.
Para evitar esse efeito adverso, a dose mais baixa possível deve ser usada inicialmente e administrada antes de deitar.
A dose pode ser ajustada lentamente, conforme a pressão arterial (PA) permitir.
A identificação precoce da hipertensão pulmonar é crucial, porque múltiplos tratamentos estão atualmente disponíveis.
É necessário encaminhar para a avaliação por um especialista em hipertensão da artéria pulmonar, incluindo cateterismo cardíaco direito, antes do início do tratamento.
O tratamento deve ser administrado de acordo com as diretrizes para o manejo da hipertensão pulmonar idiopática: por exemplo, do American College of Chest Physicians.[64]
O tratamento inclui antagonistas dos receptores da endotelina 1 (bosentana, ambrisentana, macitentana), inibidores da fosfodiesterase-5 (sildenafila, tadalafila), prostaciclinas por via inalatória (iloprosta), treprostinila subcutânea ou epoprostenol intravenoso.
Foi demonstrado que esses tratamentos têm benefícios clínicos nos pacientes com esclerodermia com hipertensão da artéria pulmonar.[71]
Necessária se o paciente tiver disfagia decorrente de estenose esofágica.
Requer visualização radiográfica ou endoscópica para diagnosticar uma estenose, pois a disfagia pode ser decorrente da motilidade não sincronizada sem uma estenose fixa.
A estenose deve ser suspeita na disfagia inicial ou no retardo do crescimento pôndero-estatural.
As estenoses podem precisar da dilatação por balão endoscópio.
Uma alteração no epitélio escamoso do esôfago para o epitélio do tipo intestinal, com metaplasia na biópsia.
Pode ocorrer como uma complicação de longo prazo da pirose.
Portanto, é importante tratar a pirose precocemente.
Pode ocorrer como uma complicação da estenose esofágica e disfagia. Requer uma avaliação da deglutição.
Dispneia e tolerância reduzida ao exercício podem ser sintomas da aspiração crônica.
Os pacientes com alteração progressiva da motilidade em todo o trato gastrointestinal podem precisar de hiperalimentação contínua como último recurso, se todos os outros métodos para tratar a alteração da motilidade falharem.
O tratamento com um agente pró-cinético, bem como a avaliação do supercrescimento bacteriano, devem ser feitos antes do início.
O tratamento dependerá do tipo de arritmia diagnosticado e do quadro clínico do paciente.
Os antiarrítmicos ou a inserção de um marca-passo podem ser necessários.
Se os betabloqueadores forem usados, betabloqueadores seletivos são recomendados para não exacerbar os sintomas do fenômeno de Raynaud.
Atenolol e metoprolol são agentes seletivos B1 que podem ser usados para algumas arritmias taquicárdicas.
Diltiazem e verapamil podem ser usados no tratamento de arritmias quando for necessário evitar os betabloqueadores.
Os pacientes com bloqueios parciais podem progredir repentinamente para o bloqueio cardíaco de terceiro grau, devido ao envolvimento cardíaco da esclerodermia.
Ocorrem em casos de uso do metotrexato de longa duração.
Os testes da função hepática devem ser monitorados a cada 3 a 4 meses.
Para evitar esse efeito adverso, a dose mais baixa possível deve ser usada inicialmente.
A hidratação adequada é recomendada para impedir essa complicação. A profilaxia com mesna também é usada regularmente.
A incidência é inferior no uso intravenoso, comparado com o tratamento oral.
Geralmente no início do ciclo do tratamento.
Os pacientes podem apresentar tosse, hipóxia e infiltrados difusos na radiografia torácica.
A infecção deve ser descartada e o metotrexato removido. Tratado com corticosteroides em altas doses.
Risco reduzido com o tratamento intravenoso de pulso mensal devido a uma exposição menos cumulativa.
Pode fornecer leuprorrelina análoga do hormônio liberador de gonadotrofina no meio do ciclo menstrual e programar a infusão de ciclofosfamida para minimizar a exposição do ovário.
Para os homens, o uso de um banco de esperma deve ser abordado.
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