Diagnósticos diferenciais
Fenômeno de Raynaud primário
SINAIS / SINTOMAS
Tende a ter sintomas mais leves.
Os ataques são simétricos e precipitados pelo frio ou o estresse emocional.
Há uma ausência de úlceras digitais.
Nenhuma história ou sinais físicos sugestivos da causa secundária.
Investigações
Não há testes diagnósticos para o fenômeno de Raynaud primário.
Se realizado, o fator antinuclear (FAN) é negativo e a capilaroscopia é normal.
Esclerodermia localizada (morfeia)
SINAIS / SINTOMAS
Alterações clínicas e histopatológicas na pele não distinguíveis da esclerose sistêmica.
Pode estar em uma distribuição linear (esclerodermia linear).
Frequentemente observada em crianças e adultos jovens, não em idosos.
Há uma falta do fenômeno de Raynaud, esclerodactilia ou manifestações viscerais.
Investigações
Radiografia torácica, testes da função pulmonar e esofagografia baritada anormais tornam o diagnóstico de esclerodermia mais provável que o de esclerodermia localizada (morfeia).
O diagnóstico é clínico.
Doença mista do tecido conjuntivo
SINAIS / SINTOMAS
Normalmente, os pacientes têm características de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite.
Investigações
Pode ter testes consistentes com as características de esclerodermia.
Anticorpos anti-RNP de título alto geralmente presentes.
Fasciite eosinofílica
SINAIS / SINTOMAS
Associada ao esforço físico excessivo.
Causa adesão da pele à fáscia subjacente, geralmente poupando as mãos e pés.
O fenômeno de Raynaud está ausente.
Investigações
Eosinofilia periférica.
A radiografia torácica não mostra evidências de doença pulmonar intersticial.
Os testes de função pulmonar (TFPs) não mostram evidências de doença pulmonar intersticial ou hipertensão da artéria pulmonar associada à esclerodermia (os TFPs indicam hipertensão pulmonar se a capacidade de difusão do monóxido de carbono for desproporcionalmente reduzida em comparação com a capacidade vital forçada).
FAN negativo.
A biópsia profunda, incluindo a fáscia, é importante para firmar o diagnóstico. Ela mostra um infiltrado inflamatório com eosinófilos.
Escleromixedema
SINAIS / SINTOMAS
Caracterizado por pápulas amarelas e vermelhas cerosas na cabeça, pescoço, braços e tronco, ocorrendo sobre a pele espessada e endurecida.
Associado a um diagnóstico de amiloidose.
Investigações
Pico monoclonal em eletroforese sérica ou de proteína urinária.
A radiografia torácica não mostra evidências de doença pulmonar intersticial.
Os testes de função pulmonar (TFPs) não mostram evidências de doença pulmonar intersticial ou hipertensão da artéria pulmonar associada à esclerodermia (os TFPs indicam hipertensão pulmonar se a capacidade de difusão do monóxido de carbono for desproporcionalmente reduzida em comparação com a capacidade vital forçada).
Esclerodermia (esclerodermia diabeticorum e esclerodermia de Buschke)
SINAIS / SINTOMAS
A maioria dos pacientes também tem diabetes.
Caracterizada pelo espessamento da pele, afetando o pescoço, costas, ombros e tronco.
Fenômeno de Raynaud e envolvimento do órgão interno ausentes.
Investigações
A radiografia torácica não mostra evidências de doença pulmonar intersticial.
Os testes de função pulmonar (TFPs) não mostram evidências de doença pulmonar intersticial ou hipertensão da artéria pulmonar associada à esclerodermia (os TFPs indicam hipertensão pulmonar se a capacidade de difusão do monóxido de carbono for desproporcionalmente reduzida em comparação com a capacidade vital forçada).
Anticorpos antitopoisomerase I e FAN negativos.
Fibrose sistêmica nefrogênica/dermopatia fibrosante nefrogênica
SINAIS / SINTOMAS
Ocorre em pacientes com comprometimento renal, geralmente doença renal em estágio terminal. Associada à administração de gadolínio.
As alterações na pele podem ser indistinguíveis da esclerodermia, mas o fenômeno de Raynaud geralmente está ausente.
Pode ter fibrose do órgão interno.
Investigações
A radiografia torácica não mostra evidências de doença pulmonar intersticial.
Os testes de função pulmonar (TFPs) não mostram evidências de doença pulmonar intersticial ou hipertensão da artéria pulmonar associada à esclerodermia. Os TFPs indicam hipertensão pulmonar se a capacidade de difusão do monóxido de carbono for desproporcionalmente reduzida em comparação com a capacidade vital forçada.
Anticorpos antitopoisomerase I e FAN negativos. Anticorpo antiácido ribonucleico (RNA) de polimerase III negativo (não há correlação com a fibrose sistêmica nefrogênica e a presença deste autoanticorpo).
A biópsia da pele tem achados patológicos distintos que o diferenciam da esclerodermia.
Acrodermatite crônica atrofiante
SINAIS / SINTOMAS
Associadas à infecção por Borrelia.
Tem uma evolução cronicamente progressiva, causando atrofia da pele.
Favorece os membros inferiores e geralmente é simétrica.
Investigações
Responde a antibióticos.
A radiografia torácica não mostra evidências de doença pulmonar intersticial.
Os testes de função pulmonar (TFPs) não mostram evidências de doença pulmonar intersticial ou hipertensão da artéria pulmonar associada à esclerodermia (os TFPs indicam a hipertensão pulmonar se a CDCO for desproporcionalmente reduzida em comparação com a CVF).
Anticorpos antitopoisomerase I e FAN negativos.
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