Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
autoanticorpos séricos
Exame
Sempre devem ser realizados em pessoas com suspeita de esclerodermia.
Importante na diferenciação de subconjuntos da doença, que também têm valor prognóstico.
Alguns terão um padrão de centrômero: isso está associado a doença limitada.
O anti-Scl 70 ou antitopoisomerase I também deve ser verificado; comumente associados à doença difusa ou doença respiratória intersticial, respectivamente.
O teste do anticorpo antiácido ribonucleico (RNA) polimerase 3 está atualmente disponível no mercado. Sua presença é associada ao risco de crise renal inicial e à doença cutânea rapidamente progressiva.
Pacientes com miosite inflamatória podem ter anticorpos anti-PM/Scl e anti-Sm/RNP.
Resultado
fator antinuclear (FAN) positivo em mais de 90% dos pacientes
Hemograma completo
Exame
O diagnóstico de sangramento digestivo crônico por ectasia vascular antral gástrica é firmado mediante a aparência típica na endoscopia digestiva alta, anemia microcítica crônica ou fezes hemopositivas.
A crise renal esclerodérmica é caracterizada pelo início da insuficiência renal aguda; início abrupto de hipertensão moderada/acentuada; um sedimento urinário que é frequentemente normal ou que revela apenas uma proteinúria leve com poucas células ou cilindros; e anemia hemolítica microangiopática.
Resultado
pode ser normal; anemia microcítica com hemorragia digestiva crônica; anemia hemolítica microangiopática com crise renal esclerodérmica
ureia e creatinina sérica
Exame
O início da insuficiência renal aguda é uma característica de crise renal esclerodérmica.
Resultado
geralmente normal; ureia e creatinina séricas elevadas na crise renal esclerodérmica
Velocidade de hemossedimentação (VHS)
Exame
Um indicador inespecífico de inflamação.
Uma VHS alta, considerada relacionada à esclerodermia, é um fator de prognóstico desfavorável.[23]
Resultado
geralmente normal, ocasionalmente elevada
proteína C-reativa
Exame
Um indicador inespecífico de inflamação.
Resultado
ocasionalmente elevada, particularmente na doença grave
microscopia da urina
Exame
Sedimento urinário é frequentemente normal.
Resultado
normal; proteinúria leve com algumas células ou cilindros ocorrem na crise renal esclerodérmica
testes de função pulmonar completos (espirometria, volumes pulmonares e medição da capacidade de difusão)
Exame
Importante avaliar para a doença pulmonar restritiva e hipertensão pulmonar.[17]
Devem ser realizados no início e anualmente.
Se os sintomas estiverem progredindo, devem ser realizados com mais frequência.
O encaminhamento para um pneumologista e/ou reumatologista deve ser feito se os resultados forem anormais.
Resultado
doença pulmonar intersticial: diminuição da capacidade vital forçada (CVF) e capacidade de difusão do monóxido de carbono (CDCO) associada a um padrão restritivo geral; hipertensão pulmonar: queda desproporcional da CDCO em comparação com a CVF
eletrocardiograma (ECG)
Exame
Queixas de dispneia, tosse seca ou tolerância reduzida ao exercício devem desencadear a avaliação do envolvimento pulmonar ou cardíaco incluindo um ECG.
Resultado
normal; pode demonstrar envolvimento cardíaco como arritmias
ecocardiograma
Exame
Devem ser realizados no início e anualmente.
Se os sintomas estiverem progredindo, devem ser realizados com mais frequência.
A ecocardiografia pode estimar a pressão sistólica no ventrículo direito (PSVD) com base no jato de regurgitação tricúspide/pulmonar (jato RT/RP).
Os derrames pleurais geralmente são pequenos sem comprometimento hemodinâmico, porém são marcadores de um prognóstico desfavorável.
A disfunção diastólica do ventrículo direito (VD) ou do ventrículo esquerdo (VE) pode ser observada na cardiomiopatia da esclerodermia, também um marcador de prognóstico desfavorável.[24]
O encaminhamento para o cateterismo cardíaco direito e a avaliação total devem ser realizados se a PSVD estiver elevada, porque os achados do ecocardiograma podem não indicar a verdadeira pressão arterial pulmonar.
Resultado
hipertensão pulmonar: aumento da pressão sistólica no ventrículo direito (PSVD); pode haver derrame pericárdico, disfunção diastólica de VD ou VE
TC de alta resolução do tórax
Exame
Importante para avaliar a doença pulmonar intersticial.[17]
Resultado
normal ou evidência de doença pulmonar intersticial demonstrada com opacidades em vidro fosco, interstício espessado (fibrose intersticial); também bronquiectasia de tração e faveolamento
esofagografia baritada
Exame
Pode ser fútil como investigação inicial para procurar características consistentes com esclerodermia, incluindo alteração de motilidade e refluxo.
Também deve ser feito se os sintomas de pirose piorarem ou não melhorarem com o tratamento adequado.
Resultado
peristaltismo esofágico reduzido e gastroparesia; tônus muscular reduzido na porção inferior do esôfago, com refluxo de bário; estenoses
Investigações a serem consideradas
radiografia torácica
Exame
Pode ser solicitada para investigar sintomas respiratórios ou cardíacos (por exemplo, dispneia, tosse seca ou tolerância ao exercício reduzida)
Resultado
normal; evidência de doença pulmonar intersticial demonstrada por infiltrados intersticiais bibasilares; cardiomegalia ou sinais de insuficiência cardíaca direita, podem estar presentes
endoscopia digestiva alta ± biópsia
Exame
A anemia microcítica inexplicável deve ser investigada de forma mais aprofundada por endoscopia alta para descartar a ectasia vascular antral gástrica (EVAG).
Também indicada com disfagia inicial para avaliar a estenose.
Precisa ser realizada com cuidado por causa da possibilidade de estenose esofágica.
Resultado
Pode haver EVAG; inflamação esofágica, ulceração, estenoses, metaplasia de Barrett, adenocarcinoma podem estar presentes
enzimas musculares séricas
Exame
Enzimas musculares elevadas podem ser observadas, com frequência relativamente comum, sem fraqueza nos pacientes com esclerodermia. Isso é conhecido como miopatia da esclerodermia.
Se elevadas, os estudos da tireoide também devem ser verificados para avaliar uma miopatia subjacente do hipotireoidismo.
A miosite inflamatória pode ser observada em um subconjunto de pacientes com esclerodermia e é diferenciada da miopatia da esclerodermia com base na presença de fraqueza (geralmente nos músculos proximais) e os achados típicos do eletromiografia (EMG)/estudo de condução nervosa e biópsia do músculo.
Resultado
elevadas na miopatia da esclerodermia
estudos de eletromiografia/condução nervosa
Exame
Indicada se a fraqueza estiver presente no cenário das enzimas musculares elevadas e se o diagnóstico de miosite inflamatória estiver em questão.
A identificação de uma miosite inflamatória é importante, porque exige o tratamento com imunossupressão.
Resultado
miosite inflamatória: anormal com características inflamatórias
biópsia muscular
Exame
Indicada se a fraqueza estiver presente no cenário das enzimas musculares elevadas e se o diagnóstico de miosite inflamatória estiver em questão.
A identificação de uma miosite inflamatória é importante, porque exige o tratamento com imunossupressão.
Resultado
miosite inflamatória: anormal com características inflamatórias
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