A sobrevida mediana estimada de pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI), sem terapias específicas, é de 2.8 anos, com taxas de sobrevida a 1, 3 e 5 anos de 68%, 48% e 34%, respectivamente.[93]D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991 Sep 1;115(5):343-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1863023?tool=bestpractice.com
Impacto da terapia na sobrevida
A terapia com epoprostenol aumenta a sobrevida de pacientes com HAPI.[65]Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al; Primary Pulmonary Hypertension Study Group. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1996 Feb 1;334(5):296-301.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199602013340504
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8532025?tool=bestpractice.com
Em uma série grande, as taxas de sobrevida a 1, 2, 3, 4 e 5 anos foram 88%, 76%, 63%, 56% e 47%, respectivamente, em comparação com as taxas de sobrevida preditas a 1, 2 e 3 anos (com base na equação do registro do National Institutes of Health [NIH] dos EUA) de 59%, 46% e 35%, respectivamente.[94]McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle RL, et al. Prognosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004 Jul;126(1 Suppl):78-92S.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15249497?tool=bestpractice.com
Dados menos robustos sugerem que a varfarina e os bloqueadores dos canais de cálcio orais em pacientes com vasorreação aguda também prolongam a sobrevida.[95]McLaughlin VV, Sitbon O, Badesch DB, et al. Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2005 Feb;25(2):244-9. [Erratum in: Eur Respir J. 2005 May;25(5):942.]
https://erj.ersjournals.com/content/25/2/244
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15684287?tool=bestpractice.com
A metanálise de todos os ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo mostrou que as terapias direcionadas para hipertensão arterial pulmonar (HAP) reduzem a mortalidade por todas as causas.[96]Savarese G, Paolillo S, Costanzo P, et al. Do changes of 6-minute walk distance predict clinical events in patients with pulmonary arterial hypertension? A meta-analysis of 22 randomized trials. J Am Coll Cardiol. 2012 Sep 25;60(13):1192-201.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22995024?tool=bestpractice.com
[97]Galiè N, Manes A, Negro L, et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2009 Feb;30(4):394-403.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/30/4/394/415127
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19155250?tool=bestpractice.com
Além disso, dados de registros observacionais confirmaram uma melhora na sobrevida de pacientes com HAPI, com taxas de sobrevida a 1, 3 e 5 anos de 91%, 74% e 65%, respectivamente.[98]Benza RL, Miller DP, Barst RJ, et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest. 2012 Aug;142(2):448-56.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22281797?tool=bestpractice.com
Fatores de prognóstico iniciais
O seguinte está correlacionado ao prognóstico mais desfavorável: síncope; sexo masculino; idade avançada; insuficiência renal; classe funcional IV da New York Heart Association (NYHA); trajeto curto percorrido no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) (valores de corte variáveis em estudos diferentes, aproximadamente <300 a 440 metros); ecocardiografia mostrando derrame pericárdico e/ou excursão sistólica do plano anelar tricúspide <1.5 cm; níveis elevados de peptídeo natriurético do tipo B (PNB) (>180 nanogramas/L ou >180 picogramas/mL) e hemodinâmica invasiva mostrando pressão atrial direita >15 mmHg e/ou índice cardíaco ≤2 L/minuto/m².[99]Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010 Jul 13;122(2):164-72.
https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.109.898122
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20585012?tool=bestpractice.com
[100]Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010 Jul 13;122(2):156-63.
https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.109.911818
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20585011?tool=bestpractice.com
Fatores de prognóstico depois da terapia
O seguinte está correlacionados ao prognóstico mais desfavorável: classes NYHA III e IV; TC6M <380 metros; níveis elevados de peptídeo natriurético do tipo B; índice cardíaco baixo e pressão atrial direita alta. Ainda não se sabe se valores absolutos ou alterações nesses parâmetros em comparação com a linha basal são preditores do desfecho. Novas evidências sugerem que a alteração no TC6M não é preditiva de eventos clínicos.[101]Fritz JS, Blair C, Oudiz RJ, et al. Baseline and follow-up 6-min walk distance and brain natriuretic peptide predict 2-year mortality in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2013 Feb 1;143(2):315-23.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22814814?tool=bestpractice.com
Um estudo demonstrou que alterações na classe funcional da NYHA, no índice cardíaco, na saturação venosa mista de oxigênio e no fragmento N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB) foram preditivas de sobrevida livre de transplante. Especificamente, o resultado obtido com terapia das classes NYHA I ou II, índice cardíaco ≥ 2.5 L/minuto/m² ou saturação venosa mista de oxigênio ≥65% esteve associado a melhor sobrevida.[102]Nickel N, Golpon H, Greer M, et al. The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012 Mar;39(3):589-96.
https://erj.ersjournals.com/content/39/3/589
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21885392?tool=bestpractice.com