Prognóstico

A sobrevida mediana estimada de pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI), sem terapias específicas, é de 2.8 anos, com taxas de sobrevida a 1, 3 e 5 anos de 68%, 48% e 34%, respectivamente.[93]

Impacto da terapia na sobrevida

A terapia com epoprostenol aumenta a sobrevida de pacientes com HAPI.[65] Em uma série grande, as taxas de sobrevida a 1, 2, 3, 4 e 5 anos foram 88%, 76%, 63%, 56% e 47%, respectivamente, em comparação com as taxas de sobrevida preditas a 1, 2 e 3 anos (com base na equação do registro do National Institutes of Health [NIH] dos EUA) de 59%, 46% e 35%, respectivamente.[94] Dados menos robustos sugerem que a varfarina e os bloqueadores dos canais de cálcio orais em pacientes com vasorreação aguda também prolongam a sobrevida.[95] A metanálise de todos os ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo mostrou que as terapias direcionadas para hipertensão arterial pulmonar (HAP) reduzem a mortalidade por todas as causas.[96][97] Além disso, dados de registros observacionais confirmaram uma melhora na sobrevida de pacientes com HAPI, com taxas de sobrevida a 1, 3 e 5 anos de 91%, 74% e 65%, respectivamente.[98]

Fatores de prognóstico iniciais

O seguinte está correlacionado ao prognóstico mais desfavorável: síncope; sexo masculino; idade avançada; insuficiência renal; classe funcional IV da New York Heart Association (NYHA); trajeto curto percorrido no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) (valores de corte variáveis em estudos diferentes, aproximadamente <300 a 440 metros); ecocardiografia mostrando derrame pericárdico e/ou excursão sistólica do plano anelar tricúspide <1.5 cm; níveis elevados de peptídeo natriurético do tipo B (PNB) (>180 nanogramas/L ou >180 picogramas/mL) e hemodinâmica invasiva mostrando pressão atrial direita >15 mmHg e/ou índice cardíaco ≤2 L/minuto/m².[99][100]

Fatores de prognóstico depois da terapia

O seguinte está correlacionados ao prognóstico mais desfavorável: classes NYHA III e IV; TC6M <380 metros; níveis elevados de peptídeo natriurético do tipo B; índice cardíaco baixo e pressão atrial direita alta. Ainda não se sabe se valores absolutos ou alterações nesses parâmetros em comparação com a linha basal são preditores do desfecho. Novas evidências sugerem que a alteração no TC6M não é preditiva de eventos clínicos.[101] Um estudo demonstrou que alterações na classe funcional da NYHA, no índice cardíaco, na saturação venosa mista de oxigênio e no fragmento N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB) foram preditivas de sobrevida livre de transplante. Especificamente, o resultado obtido com terapia das classes NYHA I ou II, índice cardíaco ≥ 2.5 L/minuto/m² ou saturação venosa mista de oxigênio ≥65% esteve associado a melhor sobrevida.[102]

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