Hipertensão arterial pulmonar idiopática

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença rara, com prevalência estimada de 48-55 casos por milhão de adultos e incidência anual de 2.4-6.0 por milhão de pessoas.[4]Humbert M, Sitbon O, Guignabert C, et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension: recent progress and a look to the future. Lancet Respir Med. 2023 Sep;11(9):804-19. https://www.thelancet.com/journals/lanres/article/PIIS2213-2600(23)00264-3/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37591298?tool=bestpractice.com [5]Leber L, Beaudet A, Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021 Jan-Mar;11(1):1-12. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1177/2045894020977300 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33456755?tool=bestpractice.com ​​​ Vários registros foram estabelecidos para coletar dados das características basais e desfechos de pacientes com HAP, sendo o primeiro registro da década de 1980 pelo National Institutes of Health dos EUA.[6]Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987 Aug;107(2):216-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3605900?tool=bestpractice.com A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é o tipo mais comum de HAP relatado nos registros, representando 30% a 50% dos casos.[7]Lau EMT, Giannoulatou E, Celermajer DS, et al. Epidemiology and treatment of pulmonary arterial hypertension. Nat Rev Cardiol. 2017 Oct;14(10):603-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28593996?tool=bestpractice.com A idade e a distribuição entre os sexos da doença parecem ter evoluído ao longo do tempo. A idade média dos pacientes no primeiro registro dos EUA foi de 36 anos, com uma proporção mulheres/homens de 1.7:1.[6]Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987 Aug;107(2):216-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3605900?tool=bestpractice.com Registros contemporâneos da França e dos EUA (REVEAL) descreveram posteriormente uma idade média de 50 anos no diagnóstico.[8]Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006 May 1;173(9):1023-30. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.200510-1668OC#.UnPnTfnxobA http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16456139?tool=bestpractice.com [9]Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010 Feb;137(2):376-87. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19837821?tool=bestpractice.com ​​​​​​​ Uma parcela significativa dos pacientes (9% no registro francês) tinha mais de 70 anos.[8]Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006 May 1;173(9):1023-30. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.200510-1668OC#.UnPnTfnxobA http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16456139?tool=bestpractice.com Embora o registro francês tenha confirmado uma proporção mulheres/homens de 1.6:1, o registro dos EUA mostrou uma preponderância feminina muito maior, com uma proporção mulheres/homens de 3.9:1.[8]Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006 May 1;173(9):1023-30. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.200510-1668OC#.UnPnTfnxobA http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16456139?tool=bestpractice.com [9]Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010 Feb;137(2):376-87. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19837821?tool=bestpractice.com ​​​ Outro registro de seis países europeus constatou que a idade mediana ao diagnóstico de HAPI foi de 71 anos e que pacientes mais jovens apresentaram uma proporção mulheres/homens de 2.3:1, enquanto a proporção mulheres/homens em pacientes idosos foi de 1.2:1.[10]Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013 Sep 30;168(2):871-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23164592?tool=bestpractice.com No Reino Unido e na Irlanda, os dados de registros de 2001 a 2009 mostraram um aumento na idade média no diagnóstico de HAPI, de 45 para 52 anos.[11]Ling Y, Johnson MK, Kiely DG, et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012 Oct 15;186(8):790-6. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201203-0383OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22798320?tool=bestpractice.com Comorbidades como hipertensão sistêmica, obesidade, diabetes mellitus do tipo 2 e cardiopatia isquêmica são comuns nos pacientes com HAPI.

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Classificação clínica e prevalência da hipertensão pulmonar. HPTEC, hipertensão pulmonar tromboembólica crônica; CpCPH, hipertensão pulmonar pós e pré-capilar combinada; IpcPH, hipertensão pulmonar pós-capilar isolada; PAPm, pressão arterial pulmonar média; HP, hipertensão pulmonar; RVP, resistência vascular pulmonarAdaptado de Eur Heart J, Volume 43, Issue 38, 7 October 2022, 3618–731; usado com permissão [Citation ends].