Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
radiografia torácica
Exame
Observa-se um alargamento da artéria pulmonar principal em 90% dos casos, vasos hilares aumentados em 80% e "poda" (redução desproporcional) dos vasos periféricos em 51% dos pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI). As três anormalidades são observadas simultaneamente em 42% das vezes.[6] A radiografia torácica estava normal em 6% dos pacientes no registro do National Institutes of Health (NIH) dos EUA. Em geral, a radiografia torácica não é sensível nem específica o suficiente para estabelecer o diagnóstico.[39]
Resultado
marcações vasculares periféricas atenuadas ("poda"), sombras aumentadas da artéria pulmonar e opacificação do espaço retroesternal na vista lateral
eletrocardiograma (ECG)
Exame
Achados de hipertrofia ventricular direita (HVD): onda R alta e onda S pequena (proporção R/S >1) na derivação V1, complexo qR em V1, rSR' em V1, onda S grande e onda R pequena (proporção R/S <1) em V5 ou V6 ou um padrão S1S2S3; desvio do eixo para a direita: eixo de QRS do plano frontal médio >100 graus; aumento atrial direito: onda P ≥2.5 mm nas derivações II, III e aVF.
A sensibilidade do desvio do eixo para a direita e da HVD é somente 73% e 55%, respectivamente, enquanto a especificidade é 70% para ambos em pacientes com pressão arterial pulmonar média >50 mmHg.[41] Assim, um ECG normal não descarta a presença de hipertensão pulmonar significativa. ECGs subsequentes também devem ser realizados.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Eletrocardiograma (ECG) mostrando uma onda R alta e onda S pequena (proporção R/S >1) na derivação V1, complexo qR em V1, desvio para a direita do eixo e aumento atrial direito (onda P ≥2.5 mm na derivação II)Do acervo pessoal do autor, Gustavo A. Heresi, MD [Citation ends].
Resultado
hipertrofia ventricular direita (HVD), desvio do eixo para a direita, aumento atrial direito
ecocardiografia transtorácica com Doppler
Exame
A pressão sistólica da artéria pulmonar (sPAP) é considerada igual à pressão sistólica no ventrículo direito (PSVD) na ausência de estenose da valva pulmonar e obstrução do fluxo de saída do trato. A PSVD é estimada de acordo com a velocidade do jato de regurgitação tricúspide (RT) observada por Doppler mais a pressão atrial direita estimada da avaliação da veia cava inferior (VCI). A estimativa de pressão atrial direita baseada na VCI está propensa à imprecisão e pode causar amplificação dos erros de medição ao se calcular a sPAP.[42] A correlação com as medidas de cateterismo cardíaco direito é variável (r de 0.57 a 0.93), e é mais sólida para sPAP >50 mmHg e <100 mmHg.[39] A sensibilidade e a especificidade da sPAP estimada na previsão da hipertensão arterial pulmonar variam de 79% a 100%, e de 60% a 98%.[43] A velocidade de RT (VRT) deve ser usada para o rastreamento de HP; uma VRT de pico de >2.8 m/s é sugestiva de HP. A VRT deve ser usada com outras medições ecocardiográficas transtorácicas de função do VD, inclusive a excursão sistólica do plano anelar tricúspide (ESPAT), variação de áreas do VD (VD-FAC), deformação de parede livre do VD e velocidade do anel tricúspide (onda S) derivadas de exame de imagem com Doppler do tecido e, potencialmente, fração de ejeção do VD (FEVD) derivada da ecocardiografia 3D.[3] A razão ESPAT/sPAP mede o acoplamento arterial do VD e também pode auxiliar no diagnóstico.[3][44] O padrão de fluxo sanguíneo na via de saída do VD (VSVD) (laceração a meio da sístole) pode sugerir HP pré-capilar.[3] A ecocardiografia é um bom exame de rastreamento para detectar a hipertensão pulmonar, mas sempre requer a confirmação com cateterismo cardíaco direito. Deve ser repetida se necessário.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ecocardiografia transtorácica: vista apical de 4 câmaras mostrando uma dilatação significativa do átrio direito e do ventrículo direitoDo acervo pessoal do autor, Gustavo A. Heresi, MD [Citation ends].
Resultado
VRT de pico >2.8 m/s; área do AD >18 cm²; ESPAT <18 mm; tempo de aceleração da VSVD <105 ms
cateterismo cardíaco direito
Exame
Considerado o exame diagnóstico definitivo para a medida hemodinâmica pulmonar e necessário para confirmar a presença de hipertensão pulmonar, para estabelecer o diagnóstico específico e para determinar a gravidade.[3][36] Deve-se repetir se necessário.
Resultado
pressão arterial pulmonar média >20 mmHg em repouso, com pressão propulsora capilar pulmonar ≤15 mmHg e resistência vascular pulmonar (RVP) >2 unidades de Woods
fatores antinucleares (FANs)
testes de função pulmonar
Exame
Defeito pulmonar restritivo leve observado em 20% a 50% dos pacientes.[41] Redução leve na capacidade de difusão observada na maioria dos pacientes.
Resultado
normais ou reduções leves nos volumes pulmonares; redução leve na capacidade de difusão
gasometria arterial
Exame
Usada para diferenciar entre os grupos de HAP, determinar a gravidade da doença e avaliar as comorbidades.
Resultado
PaO₂: normal ou reduzida; PaCO₂: reduzida
oximetria noturna
cintilografia de ventilação/perfusão (V/Q)
teste de caminhada de 6 minutos
Exame
Fornece uma estimativa da capacidade de exercício e da gravidade da doença, bem como a resposta à terapia e evolução.[3] Deve ser repetido em série.
Resultado
valor absoluto da distância, porcentagem da distância predita, saturação de oxigênio por oximetria de pulso, frequência cardíaca e escala de dispneia de Borg
Peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB)
Exame
Encontra-se elevado na sobrecarga de pressão do ventrículo direito e está correlacionado à gravidade da disfunção do ventrículo direito e mortalidade na HAPI.[3] Deve ser repetido posteriormente.
Resultado
NT-proPNB >300 nanogramas/L ou PNB >50 nanogramas/L
Hemograma completo
Exame
Solicitar como avaliação inicial para excluir hemoglobinopatia como uma causa de hipertensão pulmonar secundária.
Resultado
normal
TFHs
Exame
Solicitar para excluir doença hepática ou hipertensão portal como uma causa de hipertensão pulmonar secundária.
Resultado
normal
testes da função tireoidiana
Exame
Solicitar para excluir doença tireoidiana como uma causa de hipertensão pulmonar secundária.
Resultado
normal
sorologia do HIV
Exame
Solicitar para excluir infecção por HIV como uma causa de hipertensão pulmonar secundária.
Resultado
negativo
Investigações a serem consideradas
tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax ± angiografia pulmonar por TC
Exame
Útil para procurar outras causas de hipertensão pulmonar como enfisema e doença pulmonar intersticial. A angiografia pulmonar por TC complementar pode ser usada para descartar hipertensão pulmonar tromboembólica crônica.
Resultado
pode mostrar dilatação da artéria pulmonar central, estreitamento dos vasos pulmonares periféricos, artérias brônquicas dilatadas, aumento cardíaco direito; a hiperinsuflação será observada em enfisema
ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
Exame
Avalia os tamanhos atrial e ventricular, a morfologia e a função e pode fornecer informações adicionais sobre a deformação miocárdica do ventrículo direito (VD)/ventrículo esquerdo (VE) e qualificar o volume sistólico e o shunt intracardíaco para prognóstico e monitoramento.[3][36]
Resultado
volume do VD, fração de ejeção (FE) do VD e volume sistólico
teste de vasodilatação com óxido nítrico por via inalatória, iloprosta por via inalatória ou epoprostenol intravenoso
Exame
O objetivo principal é identificar um subconjunto de pacientes com HAPI que podem ser tratados com bloqueadores dos canais de cálcio por via oral. Assim, ele não é indicado em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita.[35] Cerca de 12% dos pacientes respondem agudamente e somente metade deles terá uma resposta sustentada aos bloqueadores de canais de cálcio.[47]
Resultado
positivo ou negativo; uma resposta vasodilatadora positiva aguda é definida como uma queda na pressão arterial pulmonar média de pelo menos 10 mmHg a um valor absoluto de ≤40 mmHg, com débito cardíaco elevado ou inalterado
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal