Hipertensão arterial pulmonar idiopática

Exercícios aeróbios de baixo impacto (por exemplo, caminhada) devem ser incentivados, e os exercícios supervisionados são recomendados.[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-731. [Erratum in: Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.] https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/38/3618/6673929 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017548?tool=bestpractice.com ​​[35]Klinger JR, Elliott CG, Levine DJ, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: update of the CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2019 Mar;155(3):565-86.[Erratum in: Chest. 2021 Jan;159(1):457.] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30660783?tool=bestpractice.com [56]Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan;53(1):1801889. https://erj.ersjournals.com/content/53/1/1801889 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545971?tool=bestpractice.com [58]Grünig E, Eichstaedt C, Barberà JA, et al. ERS statement on exercise training and rehabilitation in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Feb;53(2). https://erj.ersjournals.com/content/53/2/1800332 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30578391?tool=bestpractice.com ​​[59]Morris NR, Kermeen FD, Jones AW, et al. Exercise-based rehabilitation programmes for pulmonary hypertension. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Mar 22;3(3):CD011285. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011285.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36947725?tool=bestpractice.com [ ] What are the effects of exercise‐based rehabilitation programs for adults with pulmonary hypertension?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.4304/fullMostre-me a resposta​​​​​ Faltam evidências de um impacto direto do treinamento físico na sobrevida e nos desfechos da hipertensão pulmonar. No entanto, existem estudos que mostram um efeito benéfico em parâmetros importantes para o prognóstico. A European Respiratory Society identificou uma forte necessidade de estabelecer programas de reabilitação especializados para pacientes com HAP para melhorar o acesso a esta intervenção terapêutica, que parece ser eficaz, rentável e segura.[58]Grünig E, Eichstaedt C, Barberà JA, et al. ERS statement on exercise training and rehabilitation in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Feb;53(2). https://erj.ersjournals.com/content/53/2/1800332 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30578391?tool=bestpractice.com ​ Os pacientes devem evitar atividade física pesada, exercícios isotônicos e grandes altitudes. Alguns pacientes podem precisar de oxigênio em aeronaves comerciais; as diretrizes da European Society of Cardiology/European Respiratory Society recomendam a administração de oxigênio a bordo para pacientes que usam oxigênio ou cuja pressão arterial de oxigênio é <8 kPa (60 mmHg) ao nível do mar.[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-731. [Erratum in: Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.] https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/38/3618/6673929 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017548?tool=bestpractice.com

Os pacientes devem seguir uma dieta com restrição de sódio.[105]Zeiger T, Cobo GC, Dillingham C, et al. Prevalence of sodium and fluid restriction recommendations for patients with pulmonary hypertension. Healthcare (Basel). 2015 Jul 28;3(3):630-6. https://www.mdpi.com/2227-9032/3/3/630 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27417785?tool=bestpractice.com ​ Os eletrólitos devem ser monitorados nos pacientes que recebem diuréticos, especialmente no início da terapia e depois de mudanças na dosagem.

As imunizações recomendadas contra gripe (influenza), doença do coronavírus 2019 (COVID-19) e pneumonia pneumocócica devem ser administradas.

Os pacientes devem evitar medicamentos que causam vasoconstrição dos seios nasais, preparações para resfriado comum e anorexígenos.

A gravidez deve ser evitada, e as mulheres em idade fértil devem ser aconselhadas sobre os riscos associados à gravidez.[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-731. [Erratum in: Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.] https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/38/3618/6673929 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017548?tool=bestpractice.com [35]Klinger JR, Elliott CG, Levine DJ, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: update of the CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2019 Mar;155(3):565-86.[Erratum in: Chest. 2021 Jan;159(1):457.] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30660783?tool=bestpractice.com ​ Aquelas que se apresentam durante a gravidez, ou que ficam grávidas, devem ser tratadas por uma equipe multidisciplinar especializada no manejo da hipertensão pulmonar na gestação.

A razão de risco/benefício da cirurgia eletiva precisa ser considerada com cuidado.[106]Rajagopal S, Ruetzler K, Ghadimi K, et al. Evaluation and management of pulmonary hypertension in noncardiac surgery: A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation. 2023 Mar 16 [epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000001136 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36924225?tool=bestpractice.com

Os pacientes podem precisar de suporte psicossocial, inclusive um plano de cuidados antecipado com encaminhamento a serviços especializados de cuidados paliativos no momento correto.[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-731. [Erratum in: Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.] https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/38/3618/6673929 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36017548?tool=bestpractice.com