Abordagem

Como a HAPI é um diagnóstico de exclusão, não existe um teste diagnóstico definitivo, mas há uma série de exames laboratoriais e de imagem que devem ser utilizados para descartar outros tipos de hipertensão pulmonar (HP). As diretrizes de 2022 da European Society of Cardiology (ESC)/European Respiratory Society (ERS) recomendam uma abordagem em três etapas para o diagnóstico de HP: a primeira suspeita por médicos de primeira linha, em seguida detecção por ecocardiografia e, por fim, confirmação em centros especializados em HP.[3]​ Se houver suspeita de HAP a qualquer momento na avaliação do paciente, recomenda-se o encaminhamento imediato para um centro especializado no diagnóstico e tratamento da doença.[3][35][36]​​​​

História

Os sintomas são inespecíficos e, em sua maioria, estão relacionados com disfunção cardíaca direita.[3][36]​ Os sintomas iniciais incluem dispneia ao esforço progressiva, fadiga e exaustão rápida, palpitações, desconforto torácico e tonturas. A síncope é um sintoma menos comum, porém preocupante. Os pacientes podem ter síncope ou pré-síncope à medida que o débito cardíaco fica fixo e eventualmente cai.[37] Outras pistas da história são a presença de hipertensão pulmonar em um parente de primeiro grau e o uso prévio de estimulantes. Também pode haver história de coágulos sanguíneos ou esplenectomia.

Exame físico

O exame físico frequentemente é normal nos estágios iniciais. Os pulmões estão limpos na ausculta. Os sinais positivos incluem uma onda V jugular proeminente no pescoço, um ictus paraesternal esquerdo palpável, um acentuado componente pulmonar na segunda bulha cardíaca (B2) e um sopro holossistólico agudo que se ouve melhor na borda esternal esquerda. Nos casos mais avançados, existem sinais de insuficiência cardíaca direita como estase jugular, hepatomegalia, ascite e edema periférico.

Exames diagnósticos

Os exames iniciais incluem uma radiografia torácica, um ecocardiografia (ECG) e uma ecocardiografia transtorácica.[17][38]​​ O cateterismo cardíaco direito é necessário para confirmar o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar, para determinar o tipo de hipertensão pulmonar (pré-capilar, pós-capilar ou combinada) e avaliar a hemodinâmica pulmonar e o débito cardíaco para calcular a resistência vascular pulmonar.[3][36]​ Exames adicionais são realizados para descartar as causas conhecidas de hipertensão pulmonar. Eles incluem fatores antinucleares, sorologia para vírus da imunodeficiência humana (HIV), hemograma completo, testes da função hepática, testes da função tireoidiana, estudos da função pulmonar, gasometria arterial, oximetria noturna e cintilografia de ventilação-perfusão. Dependendo da suspeita clínica, a polissonografia, a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax, a ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca e a angiografia pulmonar também poderiam ser indicadas. Se a avaliação completa não for reveladora, o diagnóstico será de HAPI. Devem-se obter os níveis de peptídeo natriurético do tipo B (PNB) ou pró-PNB N-terminal (NT-proPNB). Eles estão elevados na sobrecarga de pressão no ventrículo direito e correlacionam-se com a gravidade da disfunção do ventrículo direito e a mortalidade na HAPI.[3] Um teste de caminhada de 6 minutos deve ser realizado, pois fornece uma estimativa da capacidade de exercício e da gravidade da doença, bem como da resposta à terapia e da evolução.[3]

O teste vasodilatador (com óxido nítrico por via inalatória, iloprosta por via inalatória ou epoprostenol intravenoso) pode ajudar a identificar um subgrupo de pacientes com HAPI que podem ser tratados com bloqueadores dos canais de cálcio por via oral. O teste não é indicado nos pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita.[35]

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