Diagnósticos diferenciais
Hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a cardiopatia esquerda (hipertensão venosa pulmonar)
SINAIS / SINTOMAS
Pacientes idosos, preponderância masculina, fatores de risco cardiovasculares habituais (diabetes, hipertensão, tabagismo). Galopes ventriculares esquerdos e sopros da valva mitral.
Investigações
Ecocardiografia transtorácica: aumento atrial esquerdo, disfunção sistólica e/ou diastólica no ventrículo esquerdo, doença da valva mitral.[3]
Cateterismo cardíaco direito: pressão propulsora arterial pulmonar elevada, gradiente transpulmonar <12 mmHg.
Cateterismo cardíaco esquerdo: doença coronariana, pressão diastólica final do ventrículo esquerdo elevada.
HAP associada a distúrbios respiratórios e/ou hipóxia
SINAIS / SINTOMAS
DPOC: acima de 40-50 anos de idade, história de tabagismo, tosse crônica e produção de expectoração, diminuição do murmúrio vesicular, sibilância.
Doença pulmonar intersticial: história de exposições ocupacionais, uso de drogas, tabagismo ou doença do tecido conjuntivo; tosse crônica não produtiva, estertores inspiratórios bibasilares, baqueteamento digital.
Distúrbios respiratórios do sono (por exemplo, apneia obstrutiva do sono): ronco alto, sonolência diurna excessiva, cefaleias matinais, obesidade, elevações leves na pressão arterial pulmonar.[48]
Distúrbios de hipoventilação alveolar: síndrome obesidade-hipoventilação, doença neuromuscular.
Investigações
Teste de função pulmonar: defeitos obstrutivos ou restritivos (obstrutivos: VEF₁ <60%; restritivos: capacidade vital forçada [CVF] <70%).
Gasometria arterial: hipoxemia, hipercapnia.
Oximetria noturna: dessaturação, rastreamento para apneia do sono.
Polissonografia: apneia obstrutiva do sono
Tomografia computadorizada (TC) torácica de alta resolução: enfisema, doença pulmonar intersticial.
HAP decorrente de doença trombótica e/ou embólica crônica
SINAIS / SINTOMAS
História de embolia pulmonar, sopros nos campos pulmonares (murmúrios de fluxo pulmonar) presentes em 30% dos casos, mas não estão presentes na HAPI.[49]
Investigações
Cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão: um ou mais defeitos de perfusão de tamanho segmentar ou maiores não correlacionados.[3][36]
Angiografia pulmonar: redes vasculares ou estreitamento em forma de banda, irregularidades da íntima, defeitos da bolsa, estreitamento abrupto e angular e obstrução proximal.[49]
HAP associada a doença do tecido conjuntivo
SINAIS / SINTOMAS
Envolvimento de órgãos multissistêmico: lesões cutâneas, artralgias/artrite, DRGE (doença do refluxo esofágico), fenômeno de Raynaud, úlceras orais, serosite, doença renal, anormalidades hematológicas etc.
Esclerodermia: especialmente a forma limitada( síndrome CREST: calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia) na ausência de doença pulmonar intersticial.
Menos comum no lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo e artrite reumatoide.
HAP associada a shunts sistêmico-pulmonares congênitos
SINAIS / SINTOMAS
Shunts simples (mais comuns que complexos): defeito do septo ventricular (risco mais alto, especialmente se >1 cm), defeito do septo atrial (especialmente se >2 cm e do tipo de seio venoso), persistência do canal arterial, retorno venoso pulmonar anômalo.
Shunts complexos: tronco arterioso (quase todos os pacientes desenvolvem HAP), defeitos do septo atrioventricular.
Para todos os defeitos, o risco de HAP será mais alto se o defeito não for reparado.
Fisiologia de Eisenmenger: eritrocitose secundária, deficiência de ferro, hemoptise, embolização "paradoxal", abscessos cerebrais.[50]
Investigações
Ecocardiografia com contraste e solução salina agitada ("bolha"): melhor para shunt com inversão (direita para esquerda).[51]
Ecocardiografia transesofágica por Doppler e/ou ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca: definição anatômica.[50]
Cateterismo cardíaco direito e esquerdo com medição da saturação de oxigênio.[3]
HAP associada a hipertensão portal (hipertensão portopulmonar)
SINAIS / SINTOMAS
A idade média da manifestação é a quinta década de vida; razão de homens/mulheres de 1.1:1.[52]
Sinais de doença hepática subjacente: icterícia, telangiectasia aracniforme, edema dos membros inferiores, ascite.
Investigações
Testes da função hepática: anormais.
Ultrassonografia abdominal com Doppler colorido: cirrose hepática, aumento no gradiente venoso trans-hepático.
Cateterismo cardíaco direito: aumento do gradiente entre a pressão da veia hepática livre e oclusa (em cunha).
HAP associada a infecção por HIV
SINAIS / SINTOMAS
Fatores de risco de infecção por HIV.
Investigações
Sorologia positiva para HIV.
HAP associada a medicamentos e toxinas
HAP associada a outros distúrbios clínicos
Doença veno-oclusiva pulmonar/hemangiomatose capilar pulmonar
SINAIS / SINTOMAS
Baqueteamento digital e/ou estertores basilares no exame físico.[3]
Investigações
Hipoxemia mais grave e diminuição na capacidade de difusão do monóxido de carbono.
TC do tórax: com opacidade em vidro fosco com uma distribuição centrolobular, linhas septais e adenopatia.
Números elevados de macrófagos carregados de hemossiderina no líquido da lavagem broncoalveolar.
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