Critérios

Sistema de estadiamento de Rai[3]

  • 0 = Linfocitose clonal (>5 x 10⁹/L [>5000 células/microlitro]) no sangue e/ou >40% de linfócitos na medula óssea (baixo risco)

  • I = Linfocitose associada a linfadenopatia (risco intermediário)

  • II = Linfocitose associada a hepatomegalia e/ou esplenomegalia, com ou sem linfadenopatia (risco intermediário)

  • III = Linfocitose associada a anemia (hemoglobina <110 g/L [<11 g/dL] ou hematócrito <33%, com ou sem organomegalia (alto risco)

  • IV = Linfocitose associada a trombocitopenia (plaquetas <100 × 10⁹/L [<100,000/microlitro]), com ou sem anemia ou organomegalia (alto risco)

Sistema de estadiamento de Binet[50]

  • A = Hemoglobina ≥100 g/L (≥10 g/dL) e plaquetas ≥100 × 10⁹/L (≥100,000/microlitro) e <3 áreas linfoides aumentadas (baixo risco)

  • B = Hemoglobina ≥100 g/L (≥10 g/dL) e plaquetas ≥100 × 10⁹/L (≥100,000/microlitro) e ≥3 áreas linfoides aumentadas (risco intermediário)

  • C = Presença de anemia (hemoglobina <100 g/L [<10 g/dL]) e/ou trombocitopenia (plaquetas <100 × 10⁹/L [<100,000/microlitro]) com qualquer número de áreas linfoides aumentadas (alto risco)

Índice prognóstico internacional para Leucemia Linfocítica Crônica (CLL-IPI)[40]

Um índice prognóstico internacional para a LLC desenvolvido pelo grupo de trabalho de CLL-IPI. O índice combina parâmetros genéticos, bioquímicos e clínicos em um modelo prognóstico para estratificar pacientes em quatro grupos de risco (baixo, intermediário, alto e muito alto).

Os cinco fatores de prognóstico usados no índice são:

  • Estado de TP53 (ausência de anormalidades vs. del(17p) e/ou mutação em TP53)

  • Estado mutacional da cadeia pesada de imunoglobulina (IgHV; com mutação vs. sem mutação)

  • Concentração de beta2-microglobulina sérica (≤3.5 mg/L vs. >3.5 mg/L)

  • Estádio clínico (Binet A ou Rai 0 vs. Binet B a C ou Rai I a IV)

  • Idade (≤65 vs. >65 anos)

O CLL-IPI utiliza fatores modernos de prognóstico e pode proporcionar um prognóstico melhor na LLC; no entanto, ele requer mais avaliação em ensaios clínicos prospectivos.

Critérios de resposta ao tratamento do International workshop on chronic lymphocytic leukemia (iwCLL)[2]

Remissão completa (todos os critérios devem ser atendidos)

  • Parâmetros do Grupo A

    • Linfonodos: nenhum ≥1.5 cm

    • Tamanho do fígado e/ou baço: tamanho do baço <13 cm; tamanho do fígado normal

    • Sintomas constitucionais: nenhum

    • Contagem de linfócitos circulantes: normal

  • Parâmetros do Grupo B

    • Contagem plaquetária: ≥100 × 10⁹/L

    • Hemoglobina: ≥110 g/L (≥11 g/dL; não transfundido e sem eritropoetina)

    • Medula: normocelular, ausência de células de LLC, ausência de nódulos linfoides B

    • Contagem de neutrófilos: ≥1.5 × 10⁹/L

Remissão parcial (pelo menos 2 dos parâmetros do grupo A e 1 parâmetro do grupo B precisam melhorar se anteriormente estavam anormais; se apenas 1 parâmetro de ambos os grupos A e B estiver anormal antes da terapia, apenas 1 precisa melhorar)

  • Parâmetros do Grupo A

    • Linfonodos: diminuição ≥50% em relação ao valor basal (soma dos produtos de 6 ou menos linfonodos, conforme avaliado por TC e exame físico em ensaios clínicos ou por exame físico na unidade de saúde)

    • Tamanho do fígado e/ou baço: diminuição ≥50% em relação à linha basal

    • Sintomas constitucionais: algum

    • Contagem de linfócitos circulantes: diminuição ≥50% em relação à linha basal

  • Parâmetros do Grupo B

    • Contagem plaquetária: ≥100 × 10⁹/L ou aumento ≥50% em relação à linha basal

    • Hemoglobina: ≥110 g/L (≥11 g/dL) ou aumento ≥50% em relação à linha basal

    • Medula: presença de células de LLC, ou de linfonodos B, ou não realizado

Doença progressiva (pelo menos 1 dos critérios do grupo A ou do grupo B deve ser atendido)

  • Parâmetros do Grupo A

    • Linfonodos: aumento ≥50% em relação à linha basal ou à resposta

    • Tamanho do fígado e/ou baço: aumento ≥50% em relação à linha basal ou à resposta

    • Sintomas constitucionais: algum

    • Contagem de linfócitos circulantes: aumento ≥50% em relação à linha basal

  • Parâmetros do Grupo B

    • Contagem plaquetária: diminuição de ≥50% em relação à linha basal secundária à LLC

    • Hemoglobina: diminuição de 20 g/L (≥2 g/dL) em relação à linha basal secundária à LLC

    • Medula: aumento de células de LLC em ≥50% em biópsias sucessivas

Doença estável (todos os critérios devem ser atendidos; sintomas constitucionais isolados não definem doença progressiva).

  • Parâmetros do Grupo A

    • Linfonodos: variação de -49% a +49%

    • Tamanho do fígado e/ou baço: alteração de -49% a +49%

    • Sintomas constitucionais: algum

    • Contagem de linfócitos circulantes: variação de -49% para +49%

  • Parâmetros do Grupo B

    • Contagem plaquetária: mudança de -49 para +49%

    • Hemoglobina: aumento de 110 g/L (<11 g/dL) ou <50% em relação à linha basal, ou diminuição <20 g/L (<2 g/dL)

    • Medula: sem alteração no infiltrado medular

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