Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

hemodinamicamente estável: sem evidência de disfunção sistólica do VE

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1ª linha – 

cuidados de suporte ± tratamento de causa subjacente

A miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente e o manejo é de suporte. Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. De maneira similar, em indivíduos com infecção por SARS-CoV-2, tanto agentes antivirais quanto anticorpos monoclonais podem ser usados. Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus 2019 (COVID-19).

A miocardite de células gigantes é tratada com uma combinação de corticosteroides sistêmicos e outro agente imunossupressor, como ciclosporina, muromonabe CD3 ou azatioprina. Embora a miocardite de células gigantes seja, muitas vezes, rapidamente fatal, mostrou-se que a terapia imunossupressora diminui a mortalidade.[10][91][94]

Os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[55]

A miocardite por hipersensibilidade é tratada pela remoção do agente desencadeante e por corticosteroides sistêmicos.

O uso de corticosteroides pode causar hiperglicemia acentuada e aumenta o risco de infecção. O uso crônico está associado à perda de densidade mineral óssea e friabilidade cutânea.

Os pacientes com miocardite chagásica devem ser tratados com um agente antiparasitário adequado; consulte Doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

A miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI) é tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Ele pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Opções primárias

Miocardite associada a doença autoimune ou por hipersensibilidade, ou miocardite relacionada a ICI

metilprednisolona: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

Miocardite de células gigantes

metilprednisolona: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

ciclosporina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

muromonabe CD3: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

azatioprina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Não há evidências suficientes para recomendar rotineiramente a IGIV intravenosa para todos os pacientes com miocardite. No entanto, pode proporcionar benefício clínico em alguns casos, e é frequentemente usado para tratar crianças na prática clínica.[24][90]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: crianças e adultos: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE

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1ª linha – 

inibidor da enzima conversora de angiotensina ou antagonista do receptor da angiotensina II ou sacubitrila/valsartana

Os inibidores da ECA (por exemplo, captopril, enalapril, lisinopril) e antagonistas do receptor de angiotensina II (por exemplo, candesartana, valsartana) melhoram o débito cardíaco e a hemodinâmica por meio da vasodilatação arterial. O remodelamento cardíaco mal-adaptativo crônico também é atenuado.[57] As evidências sugerem que a probabilidade de progressão para cardiomiopatia dilatada é reduzida com o início precoce.[79] Esses medicamentos podem precipitar insuficiência renal aguda ou hipercalemia. O potássio, a ureia e a creatinina séricos devem ser monitorados.

A eficácia de sacubitrila/valsartana para o tratamento da insuficiência cardíaca foi bem documentada e pode ser superior aos IECAs, embora faltem dados especificamente para miocardite. A sacubitrila é um inibidor da neprilisina.[80]

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

captopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 6.25 a 50 mg por via oral três vezes ao dia

ou

enalapril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 20 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

lisinopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

candesartana: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 4-32 mg por via oral uma vez ao dia

ou

valsartana: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 20-160 mg por via oral duas vezes ao dia

Opções secundárias

sacubitrila/valsartana: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos (virgens de tratamento ou com experiência em tratamento com uma dose baixa): 24 mg (sacubitril)/26 mg (valsartana) por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 97 mg (sacubitril)/103 mg (valsartana) duas vezes ao dia; adultos (com experiência de tratamento com uma dose habitual): 49 mg (sacubitril)/51 mg (valsartana) por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 97 mg (sacubitril)/103 mg (valsartana) duas vezes ao dia

Mais
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associado a – 

inibidor da proteína cotransportadora de sódio e glicose 2 (SGTL2)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os inibidores de SGLT2 são recomendados para os adultos hospitalizados com insuficiência cardíaca, desde que estejam clinicamente estáveis.[81] Os inibidores de SGLT2 são recomendados nos adultos com insuficiência cardíaca crônica sintomática, independentemente da presença de diabetes, para reduzir a mortalidade cardiovascular e a hospitalização por insuficiência cardíaca.[57][82]​ Estudos pré-clínicos sugerem um papel anti-inflamatório dos inibidores de SGLT2 na miocardite.[83][84]

Opções primárias

dapagliflozina: adultos: 10 mg por via oral uma vez ao dia

ou

empagliflozina: adultos: 10 mg por via oral uma vez ao dia

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Considerar – 

tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente; o manejo é de suporte com tratamento da insuficiência cardíaca associada. Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. De maneira similar, em indivíduos com infecção por SARS-CoV-2, tanto agentes antivirais quanto anticorpos monoclonais podem ser usados. Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus 2019 (COVID-19).

A miocardite de células gigantes é tratada com uma combinação de corticosteroides sistêmicos e outro agente imunossupressor, como ciclosporina, muromonabe CD3 ou azatioprina. Embora a miocardite de células gigantes seja, muitas vezes, rapidamente fatal, mostrou-se que a terapia imunossupressora diminui a mortalidade.[10][91][94]

Os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[55]

A miocardite por hipersensibilidade é tratada pela remoção do agente desencadeante e por corticosteroides sistêmicos.

O uso de corticosteroides pode causar hiperglicemia acentuada e aumenta o risco de infecção. O uso crônico está associado à perda de densidade mineral óssea e friabilidade cutânea.

Os pacientes com miocardite chagásica devem ser tratados com um agente antiparasitário adequado; consulte Doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

A miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI) é tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Ele pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Opções primárias

Miocardite associada a doença autoimune ou por hipersensibilidade, ou miocardite relacionada a ICI

metilprednisolona: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

Miocardite de células gigantes

metilprednisolona: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

ciclosporina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

muromonabe CD3: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

azatioprina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Não há evidências suficientes para recomendar rotineiramente a IGIV intravenosa para todos os pacientes com miocardite. No entanto, pode proporcionar benefício clínico em alguns casos, e é frequentemente usado para tratar crianças na prática clínica.[24][90]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: crianças e adultos: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

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Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores (por exemplo, carvedilol, metoprolol, bisoprolol) também atenuam o remodelamento cardíaco mal-adaptativo e melhoram a sobrevida em pacientes com cardiomiopatia.[57] O tratamento precoce pode diminuir a inflamação miocárdica.[86] Normalmente, o carvedilol é o betabloqueador preferido em crianças.

Os betabloqueadores podem causar bradicardia profunda, hipotensão ou bloqueio atrioventricular. Deve ser realizado um ECG para a verificação da existência de anormalidades de condução preexistentes, antes do início do tratamento. Eles também podem exacerbar o espasmo brônquico em pacientes predispostos a doença reativa das vias aéreas.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

carvedilol: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 3.125 mg a 50 mg por via oral (liberação imediata) duas vezes ao dia

ou

metoprolol: adultos: 12.5 a 200 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia

ou

bisoprolol: adultos: 1.25 a 10 mg por via oral uma vez ao dia

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Considerar – 

vasodilatador ou inotrópico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Vasodilatadores arteriais orais (por exemplo, hidralazina) e vasodilatadores venosos (nitratos como o dinitrato de isossorbida) melhoram agudamente o débito cardíaco e diminuem as pressões pulmonar e de enchimento ventricular esquerdo.[77] Essa combinação de terapia também pode reduzir a morbidade e a mortalidade em pacientes com insuficiência cardíaca que são intolerantes a IECAs, antagonistas do receptor de angiotensina II ou sacubitrila/valsartana.[57] A hidralazina deve ser usada juntamente com um nitrato para o tratamento de insuficiência cardíaca congestiva. Hidralazina e nitratos raramente são usados em cuidados pediátricos. Se vasodilatadores são necessários em crianças, os inibidores da ECA e agentes relacionados são frequentemente mais apropriados.

A milrinona (um inotrópico parenteral positivo e vasodilatador) normalmente é usada no ciclo de tratamento de crianças com evidências de disfunção sistólica ventricular esquerda, mesmo que estejam hemodinamicamente estáveis. A milrinona pode causar hipotensão ou, raramente, arritmias ventriculares.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

hidralazina: adultos: 25-100 mg por via oral três vezes ao dia

e

dinitrato de isossorbida: adultos: 20-40 mg por via oral três vezes ao dia

ou

milrinona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

terapia diurética

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os diuréticos melhoram a hemodinâmica e o conforto do paciente.

A terapia dupla com uma tiazida (ou um diurético tiazídico) (por exemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida, metolazona) e um diurético de alça (por exemplo, furosemida) pode ser necessária em alguns pacientes para intensificar o efeito terapêutico.[57] O diurético tiazídico deve ser administrado ao mesmo tempo ou 30 minutos antes do diurético de alça.

A diurese excessiva pode causar insuficiência renal aguda. A volemia deve ser monitorada. A terapia diurética também pode precipitar hipocalemia ou hipomagnesemia. Os eletrólitos séricos devem ser monitorados. Em pacientes que apresentam um baixo índice cardíaco, deve-se ter cuidado para não serem administrados diuréticos aos que têm pressões de enchimento normais ou baixas.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

furosemida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 20-40 mg por via intravenosa em dose única inicialmente, aumentar 20 mg a cada 2 horas conforme necessário de acordo com a resposta clínica; adultos: 40 mg por via intravenosa como dose de ataque, seguido por infusão de 10-40 mg/hora

Opções secundárias

hidroclorotiazida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose: adultos: 25-50 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia isoladamente ou 30 minutos antes do diurético de alça

ou

clorotiazida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 250-1000 mg por via intravenosa uma ou duas vezes ao dia isoladamente ou 30 minutos antes do diurético de alça

ou

metolazona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 10 mg por via oral uma vez ao dia isoladamente ou 30 minutos antes do diurético de alça

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Considerar – 

antagonistas da aldosterona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Antagonistas da aldosterona (por exemplo, espironolactona, eplerenona) melhoram a sobrevida em pacientes com insuficiência cardíaca classe II a IV da New York Heart Association (NYHA).[57] A eplerenona não é recomendada em crianças.

Antagonistas da aldosterona podem causar hipercalemia. O potássio sérico deve ser monitorado. Os antagonistas da aldosterona também podem causar ginecomastia em homens.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

espironolactona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 12.5 a 50 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

eplerenona: adultos: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia

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Considerar – 

terapia de anticoagulação em longo prazo

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com acinesia anteroapical ventricular esquerda ou aneurisma resultante de cardiomiopatia apresentam um aumento do risco de acidente vascular cerebral (AVC) ou outra embolia arterial secundário à formação de trombo no ventrículo esquerdo. A terapia crônica de anticoagulação, como varfarina, reduz o risco.[57]

A terapia de anticoagulação aumenta o risco de sangramento significativo. A INR deve ser monitorada em todos os pacientes. É necessário um ajuste cuidadoso da dose de acordo com a INR.

A varfarina pode ser usada com segurança como anticoagulante primário em crianças, incluindo bebês. Interações medicamentosas, dosagem e metas de INR apropriadas devem ser baseadas em consulta com um especialista.

Opções primárias

varfarina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a INR-alvo

Mais

hemodinamicamente instável: adultos

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1ª linha – 

vasodilatador arterial + monitoramento hemodinâmico invasivo

O nitroprusseto de sódio e outros vasodilatadores arteriais permitem a rápida titulação da redução da pós-carga em pacientes com queda da pressão arterial (PA) secundária a choque cardiogênico. Esses medicamentos causam rápida diminuição nas pressões de enchimento cardíaco e da vasculatura pulmonar e aumento no índice cardíaco.[77] A titulação excessiva pode acarretar hipotensão, agravamento da hipoperfusão de órgão-alvo e, por fim, colapso hemodinâmico.

O uso de um cateter na artéria pulmonar ou de um cateter arterial possibilita a rápida titulação das terapias cardiovasculares e facilita a otimização das pressões de enchimento cardíaco e o débito cardíaco.[49] Ele carrega o risco de complicações no procedimento e deve ser realizado apenas por profissionais experientes.

O nitroprusseto de sódio pode precipitar toxicidade por cianeto, principalmente em pacientes com disfunção renal.

Opções primárias

nitroprussiato: adultos: 0.3 a 0.5 micrograma/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, ajustar de acordo com a resposta, máximo de 10 microgramas/kg/minuto por 10 minutos

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Considerar – 

tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente; o manejo é o da insuficiência cardíaca associada. Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. De maneira similar, em indivíduos com infecção por SARS-CoV-2, tanto agentes antivirais quanto anticorpos monoclonais podem ser usados. Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus 2019 (COVID-19).

A miocardite de células gigantes é tratada com uma combinação de corticosteroides sistêmicos e outro agente imunossupressor, como ciclosporina, muromonabe CD3 ou azatioprina. Embora a miocardite de células gigantes seja, muitas vezes, rapidamente fatal, mostrou-se que a terapia imunossupressora diminui a mortalidade.[10][91][94]

Os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[55]

A miocardite por hipersensibilidade é tratada pela remoção do agente desencadeante e por corticosteroides sistêmicos.

O uso de corticosteroides pode causar hiperglicemia acentuada e aumenta o risco de infecção. O uso crônico está associado à perda de densidade mineral óssea e friabilidade cutânea.

Os pacientes com miocardite chagásica devem ser tratados com um agente antiparasitário adequado; consulte Doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

A miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI) é tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Ele pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Opções primárias

Miocardite associada a doença autoimune ou por hipersensibilidade, ou miocardite relacionada a ICI

metilprednisolona: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

Miocardite de células gigantes

metilprednisolona: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

ciclosporina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

muromonabe CD3: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

azatioprina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Não há evidências suficientes para recomendar rotineiramente a IGIV intravenosa para todos os pacientes com miocardite. No entanto, pode fornecer benefícios clínicos em alguns casos.[24][90]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: adultos: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

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Considerar – 

nitroglicerina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A nitroglicerina intravenosa é indicada em pacientes com pressões de vasculatura pulmonar e de enchimento cardíaco elevadas, edema pulmonar e dificuldade respiratória. Causa uma rápida diminuição da pressão da vasculatura pulmonar e da pressão diastólica final ventricular esquerda.[77] Esse efeito pode melhorar rapidamente a dificuldade respiratória secundária a edema pulmonar agudo, geralmente evitando a necessidade de ventilação mecânica.

Pode causar hipotensão grave.

Quando usada juntamente com inibidores da fosfodiesterase-5 (por exemplo, sildenafila), pode causar uma queda súbita da pressão arterial e colapso cardiovascular.

Opções primárias

nitroglicerina: adultos: 5 microgramas/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em incrementos de 3-5 microgramas/minuto a cada 5 minutos de acordo com a resposta até 20 microgramas/minuto, caso não haja resposta aumentar em incrementos de 10-20 microgramas/minuto a cada 3-5 minutos de acordo com a resposta, máximo de 100 microgramas/minuto

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Considerar – 

inotrópico ou vasopressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os inotrópicos intravenosos (por exemplo, dobutamina, milrinona) podem ser considerados em pacientes com cardiomiopatia não isquêmica associada nos quais a hipoperfusão de órgãos-alvo é secundária a choque cardiogênico. Nessa situação, os inotrópicos aumentam o índice cardíaco, ocasionando o aumento da perfusão de órgãos-alvo. Um ensaio clínico randomizado e controlado não revelou diferença significativa entre dobutamina e milrinona em termos de desfechos, incluindo morte hospitalar, parada cardíaca ressuscitada e infarto do miocárdio não fatal.[96] A dobutamina e milrinona aumentam o risco de arritmias ventriculares. Além disso, ambos os agentes podem causar hipotensão através de seus efeitos vasculares e, assim, agravar a perfusão de órgãos-alvo. O uso de inotrópicos em longo prazo está associado ao aumento da mortalidade.[57]

Vasopressores (por exemplo, noradrenalina, fenilefrina) podem ser usados para elevar a pressão arterial em pacientes hipotensos com disfunção sistólica. É necessário ter cautela, pois a hipotensão em quadro de cardiomiopatia frequentemente é causada por baixo débito cardíaco, que será agravado com o uso de vasopressores. Pode ser usado monitoramento hemodinâmico invasivo com um cateter de Swan-Ganz para discernir a etiologia da hipotensão e melhorar a decisão para uso desses agentes. O uso de vasopressores no quadro de hipovolemia está associado a isquemias mesentéricas e de membros, à hipoperfusão de órgãos e ao aumento da mortalidade. A volemia do paciente deverá, portanto, ser reconhecidamente normal antes que o uso de vasopressores possa ser cogitado. A fenilefrina é o agente preferencial no quadro de hipotensão significativa.

Opções primárias

dobutamina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

milrinona: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

noradrenalina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

injeção de fenilefrina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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associado a – 

suporte circulatório mecânico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Suporte circulatório mecânico com bomba de balão intra-aórtico (BBIA) ou dispositivo de assistência ventricular esquerda (DAVE [por exemplo, Impella®]) pode ser indicado em pacientes com choque cardiogênico refratário, apesar da terapia medicamentosa agressiva ideal. Ambos os dispositivos podem ser usados como ponte para a recuperação ou como ponte para transplante cardíaco se não houver resposta ao tratamento.[57]

A BBIA aumenta acentuadamente o risco de infecção. O paciente deve ser frequentemente reavaliado para determinar se a BBIA ainda é necessária, e ela deve ser removida assim que for considerado seguro.

A BBIA também aumenta o risco de isquemia de membros. Os membros inferiores devem ser regularmente examinados e a BBIA deverá ser removida ao primeiro sinal de comprometimento arterial.

Além disso, a BBIA aumenta o risco de trombo arterial. A heparina deve ser usada juntamente com essa terapia, caso não seja contraindicada.

Os pacientes devem continuar com seus medicamentos em uso para insuficiência cardíaca juntamente com a BBIA.

Os DAVEs são associados a um risco moderado de complicação perioperatória ou mortalidade. Eles também trazem um alto risco de complicação grave por sangramento.[97]

As infecções da linha de acesso são as infecções mais comuns associadas ao DAVE e requerem antibioticoterapia.[98]

Os DAVEs também trazem um alto risco de doença tromboembolítica arterial. A maioria exige anticoagulação em longo prazo.[97]

A continuação dos medicamentos para insuficiência cardíaca juntamente com o DAVE é determinada caso a caso.

hemodinamicamente instável: crianças

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1ª linha – 

inotrópico

O suporte inotrópico pode ser fornecido com agentes comumente usados, como milrinona ou dobutamina. Esses agentes são considerados inodilatadores e proporcionam inotropismo com vasodilatação.[15]

Opções primárias

dobutamina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

milrinona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

suporte circulatório mecânico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para crianças com miocardite aguda ou fulminante que estão demonstrando instabilidade hemodinâmica, pode-se considerar o suporte circulatório mecânico precoce, pois a terapia medicamentosa durante essa fase geralmente não é adequada. Isto é especialmente verdadeiro se o paciente já estiver demonstrando arritmias.

Dependendo da idade e tamanho da criança e da preferência do centro, esse suporte circulatório pode ser fornecido por oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) ou por um dispositivo de assistência ventricular esquerda temporário, como TandemHeart® ou Impella®.

A ECMO é recomendada para crianças em choque cardiogênico, com comprometimento cardiorrespiratório ou arritmias significativas.[15] A ECMO venoarterial (ECMO-VA), quando utilizada para suporte de pacientes pediátricos com miocardite, apresenta uma sobrevida até a alta hospitalar de 76%.[99] Esta é a melhor sobrevida de qualquer indicação para ECMO-VA pediátrica.[99]

Um dispositivo de assistência ventricular esquerda durável pode ser usado como ponte até a recuperação ou transplante cardíaco, se a ECMO não puder ser desmamada.[15]

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Considerar – 

tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente; o manejo é o da insuficiência cardíaca associada. Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. De maneira similar, em indivíduos com infecção por SARS-CoV-2, tanto agentes antivirais quanto anticorpos monoclonais podem ser usados. Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus 2019 (COVID-19).

A miocardite de células gigantes é tratada com uma combinação de corticosteroides sistêmicos e outro agente imunossupressor, como ciclosporina, muromonabe CD3 ou azatioprina. Embora a miocardite de células gigantes seja, muitas vezes, rapidamente fatal, mostrou-se que a terapia imunossupressora diminui a mortalidade.[10][91][94]

Os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[55]

A miocardite por hipersensibilidade é tratada pela remoção do agente desencadeante e por corticosteroides sistêmicos.

O uso de corticosteroides pode causar hiperglicemia acentuada e aumenta o risco de infecção. O uso crônico está associado à perda de densidade mineral óssea e friabilidade cutânea.

Os pacientes com miocardite chagásica devem ser tratados com um agente antiparasitário adequado; consulte Doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

A miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI) é tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Ele pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Opções primárias

Miocardite associada a doença autoimune ou por hipersensibilidade, ou miocardite relacionada a ICI

metilprednisolona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

Miocardite de células gigantes

metilprednisolona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

ciclosporina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

muromonabe CD3: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

azatioprina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Não há evidências suficientes para recomendar rotineiramente a IGIV intravenosa para todos os pacientes com miocardite. No entanto, pode proporcionar benefício clínico em alguns casos, e é frequentemente usado para tratar crianças na prática clínica.[24][90]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: crianças: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

CONTÍNUA

insuficiência cardíaca em estágio terminal ou arritmias refratárias com risco de vida

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1ª linha – 

transplante de coração

O transplante de coração melhora acentuadamente a sobrevida, a classe funcional da New York Heart Association (NYHA) e, portanto, a qualidade de vida em pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal ou arritmias refratárias com risco de vida.[57] Após o transplante, os pacientes são tratados com imunossupressão adequada.

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terapia de destino por dispositivo de assistência ventricular esquerda + continuação do tratamento farmacológico

Pacientes que apresentam insuficiência cardíaca refratária crônica estágio IV de acordo com a New York Heart Association (NYHA) e que não são candidatos a transplante cardíaco em decorrência da idade ou das comorbidades clínicas têm melhora na sobrevida, em comparação com o tratamento clínico, com o uso em longo prazo da terapia de destino por dispositivo de assistência ventricular esquerda (DAVE).[100] Devido aos melhores desfechos com o DAVE, os pacientes também podem escolher a terapia com DAVE em vez do transplante cardíaco.

Em geral, esses pacientes são mantidos com seus medicamentos existentes, que são ajustados à medida que a hemodinâmica permite. É necessária a adição de anticoagulação sistêmica e uso de terapia antiagregante plaquetária.

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