Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

crise miastênica

1ª linha – intubação e ventilação mecânica

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AGUDA
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crise miastênica
1ª linha – 

intubação e ventilação mecânica

As indicações para ventilação mecânica são capacidade vital forçada (CVF) de 15 mL/kg ou menos (normal ≥60 mL/kg) e/ou força inspiratória negativa (NIF) de 20 cm H₂O ou menos (normal ≥70 cm H₂O). Alguns pacientes podem necessitar de traqueostomia e de gastrostomia endoscópica percutânea (GEP).[23]

A terapia inicial consiste em ambientes ventilatórios otimizados para proporcionar relaxamento dos músculos respiratórios e eliminação dos fatores desencadeadores da crise.

associado a – plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa

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AGUDA
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crise miastênica
associado a – 

plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É necessária uma terapia aguda para a recuperação da transmissão através da junção neuromuscular com imunoglobulina ou plasmaférese.

A plasmaférese apresenta resposta rápida, com início geralmente após 2 a 3 sessões; no entanto, os efeitos são temporários, perdurando por semanas.[81][119][122]

A imunoglobulina intravenosa (IGIV) é fácil de administrar.[118][119][120][121] Quando os pacientes respondem, o início se dá em até 4 a 5 dias, com resposta máxima observável em 1 a 2 semanas; no entanto, seus efeitos também são temporários.

Em pacientes com MG positiva para tirosina quinase músculo específica (MuSK), a plasmaférese ou a IGIV são usadas durante crises e exacerbações agudas, mas a IGIV parece ser menos eficaz que a plasmaférese nesta subpopulação.[1][50]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 1000 mg/kg por via intravenosa uma vez ao dia por 1-2 dias

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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crise miastênica
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os cuidados de suporte incluem profilaxia para trombose venosa profunda; profilaxia para úlcera; nutrição e hidratação adequadas; e evitar infecções e medicamentos que possam agravar os sintomas de miastenia.

Considerar – corticosteroides

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AGUDA
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crise miastênica
Considerar – 

corticosteroides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Corticosteroides em altas doses podem ser iniciados concomitantemente com a imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou a plasmaférese, pois atingem eficácia máxima no momento em que os efeitos da IGIV e da plasmaférese estão diminuindo.[131][132] Uma vez que o paciente começou a demonstrar uma melhora máxima, a dose pode ser lentamente diminuída. A redução prematura e/ou rápida dos corticosteroides geralmente resulta em exacerbação dos sintomas.

Opções primárias

prednisolona: 1 a 1.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

CONTÍNUA

doença leve a moderada (classe I a III)

1ª linha – piridostigmina

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CONTÍNUA
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doença leve a moderada (classe I a III)
1ª linha – 

piridostigmina

Pacientes com sintomas leves e ocasionais não necessitam de tratamento.

O inibidor da colinesterase piridostigmina faz parte do tratamento inicial para a maioria dos pacientes com MG ocular ou generalizada, com a dose dependendo da gravidade dos sintomas.[1][3][89][90][91] No entanto, pacientes com anticorpos antitirosina quinase músculo específica (MuSK) geralmente respondem mal aos inibidores da colinesterase, com efeitos adversos frequentes e agravamento ocasional dos sintomas.[1]

Os efeitos adversos muscarínicos geralmente podem ser reduzidos por meio da administração de piridostigmina em combinação com glicopirrolato. Como alternativa, a loperamida pode ser útil para diarreia persistente quando a dose de piridostigmina não pode ser reduzida.

A administração de piridostigmina 30 minutos antes das refeições, com uma pequena quantidade de comida, é útil para pacientes com disfunção oral, facial, bucal, faríngea e/ou lingual. A formulação de piridostigmina, com liberação sustentada, pode ser usada para dosagens noturnas em pacientes que necessitam de tratamento durante a noite ou que apresentam dificuldade com a primeira dose matinal de piridostigmina. Deve ser usado raramente, ou nunca, como dosagem diurna por causa da variabilidade de absorção.

Opções primárias

piridostigmina: a dose é individualizada; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

Considerar – corticosteroides

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CONTÍNUA
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doença leve a moderada (classe I a III)
Considerar – 

corticosteroides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um corticosteroide (por exemplo, prednisolona) é usado para pacientes nos quais a monoterapia com piridostigmina não é eficaz.[1][90][91][92][93]

A terapia é iniciada com uma dose baixa e gradualmente ajustada até a dose máxima. Os resultados de um pequeno ensaio clínico randomizado e controlado sugerem que a prednisolona em baixa dose com escalonamento gradual pode ser eficaz no tratamento da MG ocular e pode evitar os efeitos adversos associados a doses mais altas de corticosteroides.[94] Alguns pacientes podem apresentar agravamento da MG, incluindo o risco de precipitar uma crise miastênica, se os corticosteroides forem iniciados em altas doses.[91]

Uma vez que os objetivos do tratamento sejam alcançados, a dose deve ser reduzida para estabelecer uma dose minimamente eficaz.[1] Um estudo concluiu que a redução rápida da prednisolona parece ser viável, bem tolerada e associada a um bom desfecho em pacientes com MG moderada a grave.[95]

Pacientes com MG generalizada com sintomas moderados geralmente necessitam de corticoterapia de manutenção crônica ou terapia adicional.[1][90][93]

Opções primárias

prednisolona: 15-20 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 5 mg/dia a cada 2-3 dias de acordo com a resposta, máximo de 60 mg/dia

Mais

Considerar – imunossupressor

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CONTÍNUA
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doença leve a moderada (classe I a III)
Considerar – 

imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes nos quais os corticosteroides são contraindicados e para pacientes que necessitam de altas doses de corticosteroides, outros imunossupressores podem ser considerados. Esses outros imunossupressores podem ser usados em vez de um corticosteroide ou em combinação para permitir a redução da dose (ou seja, como agente poupador de corticosteroide).[1]

A azatioprina é recomendada como tratamento imunossupressor de primeira linha para MG, com base na eficácia e tolerabilidade.[1][90][91][96] Testes para mutações no gene da tiopurina metiltransferase (TPMT) foram sugeridos antes de se iniciar o tratamento com azatioprina, embora sejam raras mutações que causem diminuições intensas ou ausência da enzima.[141][142] Sugeriu-se o monitoramento do hemograma quanto à segurança, bem como quanto ao aumento do volume corpuscular médio dos eritrócitos ou à indução de linfopenia leve para estabelecer uma resposta terapêutica.

Outros agentes imunossupressores que podem ser considerados incluem ciclosporina, tacrolimo, micofenolato e metotrexato.[1][3][90][97] A ciclosporina é eficaz, mas seu uso é limitado devido a potenciais efeitos adversos graves e interações medicamentosas.[1] O tacrolimo também oferece benefícios, mas é menos usado para MG fora da Ásia.[98] As evidências da eficácia do micofenolato são ambíguas e faltam evidências de ensaio clínico randomizado e controlado para o metotrexato; essas opções podem ser consideradas se outras opções não forem toleradas ou forem ineficazes.[1][3][90][97][99][100] Micofenolato e metotrexato são contraindicados na gravidez.

Opções primárias

azatioprina: 50 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente por 1 semana, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 2-3 mg/kg/dia

Opções secundárias

ciclosporina: 2.5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta e os níveis séricos de ciclosporina

ou

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções terciárias

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – rituximabe

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doença leve a moderada (classe I a III)
Considerar – 

rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Evidências sugerem que o rituximabe é eficaz em pacientes com MG positiva para tirosina quinase músculo específica (MuSK). Deve ser considerado como uma opção terapêutica precoce para pacientes com MG positiva para MuSK moderada, se a resposta à imunoterapia inicial for inadequada.[3][101][102] Alguns pacientes podem passar por um esquema de retirada gradual e interromper a prednisolona e/ou outros agentes imunossupressores quando em uso de rituximabe.

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – timectomia

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doença leve a moderada (classe I a III)
Considerar – 

timectomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A timectomia mostrou-se eficaz em pacientes sem timoma que têm MG generalizada leve ou moderada com anticorpos antirreceptor da acetilcolina (AChR).[3][90][103][104][105] A timectomia pode ser considerada precocemente na evolução da doença para pacientes com idade entre 18 e 50 anos, para minimizar a necessidade de imunossupressores, incluindo tratamento com corticosteroides em longo prazo.

Pode ser oferecida timectomia para pacientes com MG ocular positiva para AChR com resposta insuficiente aos inibidores da colinesterase se tiverem contraindicações, forem refratários ou preferirem não tomar agentes imunossupressores, embora não haja nenhum ensaio clínico randomizado e controlado prospectivo grande de timectomia nessa população de pacientes.[3]

A timectomia pode ser considerada para pacientes sem anticorpos detectáveis se os imunossupressores forem ineficazes ou para minimizar os efeitos colaterais.

Não há evidências para dar suporte à timectomia em pacientes com anticorpos contra tirosina quinase músculo específica (MuSK), proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade ou agrina sem timoma.[3]

Se o paciente tiver o que parece ser um timoma em exames de imagem, a timectomia será indicada independentemente do tipo ou gravidade da MG.[1][90]

Em pacientes com doença leve que não precisam de corticosteroides ou outros imunossupressores, o tratamento com esses agentes antes da timectomia não é necessário. A timectomia deve ser realizada em uma instituição em que os profissionais da saúde sejam experientes em cuidados anestésicos e em manejo perioperatório de pacientes com MG. As técnicas disponíveis variam desde a toracotomia assistida por robô ou por vídeo até a toracotomia com o uso de uma abordagem transcervical ou esternotomia mediana.[107][108][109][110] Abordagens menos invasivas são relatadas como tão eficazes quanto abordagens mais agressivas.[107][108][110] Geralmente é aceito que, quanto mais completa for a remoção do timo, maior será a taxa de remissão dos sintomas de MG. Os riscos cirúrgicos incluem lesão aos nervos frênico ou laríngeo recorrente, derrame pleural, embolia pulmonar, infecção da ferida operatória ou cicatrização tardia, além de posterior instabilidade esternal.

Os fatores de risco para crise miastênica após timectomia incluem história pré-operatória de crise miastênica, gravidade pré-operatória da MG, sintomas bulbares pré-operatórios e uso de altas doses de piridostigmina.[111][112] Uma revisão sistemática concluiu que a plasmaférese antes da cirurgia pode reduzir o risco de crise miastênica pós-operatória em pacientes com doença grave, mas pode ter pouco ou nenhum efeito em pacientes com doença leve.[113]

doença grave (classe IV ou V) ou refratária

1ª linha – piridostigmina

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doença grave (classe IV ou V) ou refratária
1ª linha – 

piridostigmina

O inibidor da colinesterase piridostigmina faz parte do tratamento da maioria dos pacientes com MG, com a dose dependendo da gravidade dos sintomas.[1][3][89][90][91] No entanto, pacientes com anticorpos antitirosina quinase músculo específica (MuSK) geralmente respondem mal aos inibidores da colinesterase, com efeitos adversos frequentes e agravamento ocasional dos sintomas.[1]

Os efeitos adversos muscarínicos geralmente podem ser reduzidos por meio da administração de piridostigmina em combinação com glicopirrolato. Como alternativa, a loperamida pode ser útil para diarreia persistente quando a dose de piridostigmina não pode ser reduzida.

A administração de piridostigmina 30 minutos antes das refeições, com uma pequena quantidade de comida, é útil para pacientes com disfunção oral, facial, bucal, faríngea e/ou lingual. A formulação de piridostigmina, com liberação sustentada, pode ser usada para dosagens noturnas em pacientes que necessitam de tratamento durante a noite ou que apresentam dificuldade com a primeira dose matinal de piridostigmina. Deve ser usado raramente, ou nunca, como dosagem diurna por causa da variabilidade de absorção.

Opções primárias

piridostigmina: a dose é individualizada; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

Considerar – corticosteroides

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doença grave (classe IV ou V) ou refratária
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corticosteroides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um corticosteroide (por exemplo, prednisolona) pode ser usado juntamente com a piridostigmina, a menos que seja contraindicado.[1][90][91][92][93]

A terapia é iniciada com uma dose baixa e gradualmente ajustada até a dose máxima. Os resultados de um pequeno ensaio clínico randomizado e controlado sugerem que a prednisolona em baixa dose com escalonamento gradual pode ser eficaz no tratamento da MG ocular e pode evitar os efeitos adversos associados a doses mais altas de corticosteroides.[94] Alguns pacientes podem apresentar agravamento da MG, incluindo o risco de precipitar uma crise miastênica, se os corticosteroides forem iniciados em altas doses.[91]

Uma vez que os objetivos do tratamento sejam alcançados, a dose deve ser reduzida para estabelecer uma dose minimamente eficaz.[1] Um estudo concluiu que a redução rápida da prednisolona parece ser viável, bem tolerada e associada a um bom desfecho em pacientes com MG moderada a grave.[95]

Pacientes com MG generalizada com sintomas moderados a graves geralmente necessitam de corticoterapia de manutenção crônica ou terapia adicional.[1][90][93]

Opções primárias

prednisolona: 15-20 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 5 mg/dia a cada 2-3 dias de acordo com a resposta, máximo de 60 mg/dia

Mais

Considerar – imunossupressor

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doença grave (classe IV ou V) ou refratária
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imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes nos quais os corticosteroides são contraindicados e para pacientes que necessitam de altas doses de corticosteroides, outros imunossupressores podem ser considerados. Esses outros imunossupressores podem ser usados em vez de um corticosteroide ou em combinação para permitir a redução da dose (ou seja, como agente poupador de corticosteroide).[1]

A azatioprina é recomendada como tratamento imunossupressor de primeira linha para MG, com base na eficácia e tolerabilidade.[1][90][91][96] Testes para mutações no gene da tiopurina metiltransferase (TPMT) foram sugeridos antes de se iniciar o tratamento com azatioprina, embora sejam raras mutações que causem diminuições intensas ou ausência da enzima.[141][142] Sugeriu-se o monitoramento do hemograma quanto à segurança, bem como quanto ao aumento do volume corpuscular médio dos eritrócitos ou à indução de linfopenia leve para estabelecer uma resposta terapêutica.

Outros agentes imunossupressores que podem ser considerados incluem ciclosporina, tacrolimo, micofenolato, ciclofosfamida e metotrexato.[1][3][90][97] A ciclosporina é eficaz, mas seu uso é limitado devido a potenciais efeitos adversos graves e interações medicamentosas.[1] O tacrolimo também oferece benefícios, mas é menos usado para MG fora da Ásia.[98] As evidências da eficácia do micofenolato são ambíguas e faltam evidências de ensaio clínico randomizado e controlado para o metotrexato; essas opções podem ser consideradas se outras opções não forem toleradas ou forem ineficazes.[1][3][90][97][99][100] A ciclofosfamida está associada a um risco significativo de toxicidade, incluindo supressão da medula óssea, infecções oportunistas, toxicidade da bexiga, esterilidade e neoplasias. Portanto, é usada apenas para pacientes com MG refratária grave nos quais outros imunossupressores são ineficazes ou não tolerados.[1][90] Micofenolato, metotrexato e ciclofosfamida são contraindicados na gravidez.

Opções primárias

azatioprina: 50 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente por 1 semana, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 2-3 mg/kg/dia

Opções secundárias

ciclosporina: 2.5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta e os níveis séricos de ciclosporina

ou

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções terciárias

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – rituximabe ou inibidor do complemento C5 ou efgartigimode alfa

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doença grave (classe IV ou V) ou refratária
Considerar – 

rituximabe ou inibidor do complemento C5 ou efgartigimode alfa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O rituximabe é uma opção de tratamento para MG positiva para anticorpos contra tirosina quinase músculo específica (MuSK) ou receptor da acetilcolina (AChR) grave que é refratária a outros imunossupressores.[3][101]​ Evidências sugerem que o rituximabe é efetivo nos pacientes com MG positiva para MuSK, devendo ser considerado uma opção terapêutica inicial para esses pacientes se a resposta à imunoterapia inicial for inadequada.[3][101][102]​ Para pacientes com MG positiva para AChR, o rituximabe é recomendado como opção se outros agentes imunossupressores forem inefetivos ou não tolerados; no entanto, a eficácia neste grupo é incerta.[3][114][115][116][117]​ O rituximabe não está licenciado para o tratamento da MG.

Eculizumabe e ravulizumabe são anticorpos monoclonais inibidores do complemento C5. O eculizumabe é recomendado como opção de tratamento para MG positiva para AChR grave, refratária e generalizada, se outras imunoterapias resultarem em resposta inadequada ou não forem toleradas.[3] Estudos indicam que o eculizumabe é uma imunoterapia eficaz e tolerável para MG grave refratária.[123][124][125] O eculizumabe também pode ser adequado para pacientes com doença moderada refratária ou em estágios iniciais do ciclo de tratamento. O ravulizumabe, um inibidor do complemento C5 de ação mais prolongada, é aprovado nos EUA e na Europa para o tratamento de MG positiva para AChR generalizada. Em um estudo de fase 3, randomizado e duplo-cego, o ravulizumabe foi associado a melhoras significativamente maiores nos desfechos relatados pelo paciente e pelo médico do que o placebo, com um perfil de segurança aceitável.[126]

Todos os pacientes que tomam eculizumabe ou ravulizumabe devem ser vacinados contra Neisseria meningitidis pelo menos 2 semanas antes da primeira dose para reduzir o risco de infecção meningocócica. Os pacientes que iniciaram o tratamento menos de 2 semanas após receberem uma vacina meningocócica devem receber profilaxia com medicamento antibacteriano até 2 semanas após a vacinação.

O efgartigimode alfa, é um fragmento Fc da imunoglobulina humana G1 (IgG1) desenvolvido para reduzir os níveis de autoanticorpos IgG patogênicos. Está disponível em formulação intravenosa e em formulação subcutânea (coformulado com hialuronidase). O efgartigimode alfa intravenoso foi bem tolerado e mais eficaz do que o placebo em um ensaio clínico randomizado e controlado de fase 3 de pacientes com MG positiva para AChR generalizada, e está aprovado nos EUA e na Europa para o tratamento de MG positiva para AChR generalizada. Os efeitos adversos incluíram infecções do trato respiratório, cefaleia e infecções do trato urinário.[127][128][129]​ O efgartigimode alfa/hialuronidase por via subcutânea está aprovado nos EUA para o tratamento de MG positiva para AChR generalizada.[130]

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

eculizumabe: 900 mg por via intravenosa a cada 7 dias pelas primeiras 4 semanas, seguidos por 1200 mg em dose única 7 dias após a quarta dose, depois 1200 mg a cada 14 dias subsequentemente

Mais

Opções secundárias

ravulizumabe: peso corporal 40-59 kg: 2400 mg por via intravenosa como dose de ataque, seguidos por 3000 mg a cada 8 semanas, começando 2 semanas após a dose de ataque; peso corporal 60-99 kg: 2700 mg por via intravenosa como dose de ataque, seguidos por 3300 mg a cada 8 semanas, começando 2 semanas após a dose de ataque; peso corporal ≥100 kg: 3000 mg por via intravenosa como dose de ataque, seguido por 3600 mg a cada 8 semanas, começando 2 semanas após a dose de ataque

Mais

ou

efgartigimode alfa: peso corporal <120 kg: 10 mg/kg por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas; peso corporal ≥120 kg: 1200 mg por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas

Mais

ou

efgartigimode alfa/hialuronidase: 1008 mg (efgartigimode alfa)/11,200 unidades (hialuronidase) por via subcutânea uma vez por semana por 4 semanas

Mais

Considerar – timectomia

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doença grave (classe IV ou V) ou refratária
Considerar – 

timectomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A timectomia deve ser fortemente considerada para todos os pacientes com MG positiva para receptor da acetilcolina (AChR) generalizada grave e/ou em quem uma tentativa de imunossupressores é ineficaz ou produz efeitos colaterais intoleráveis.[3][90][104][105] Há evidências de menor benefício para pacientes com MG de início tardio.[106]

Pode ser oferecida timectomia para pacientes com MG ocular positiva para AChR com resposta insuficiente aos inibidores da colinesterase se tiverem contraindicações, forem refratários ou preferirem não tomar agentes imunossupressores, embora não haja nenhum ensaio clínico randomizado e controlado prospectivo grande de timectomia nessa população de pacientes.[3]

A timectomia pode ser considerada para pacientes sem anticorpos anti-AChR detectáveis se os imunossupressores forem ineficazes ou para minimizar os efeitos colaterais.

Não há evidências para dar suporte à timectomia em pacientes com anticorpos contra MuSK, proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade ou agrina sem timoma.[3]

Se o paciente tiver o que parece ser um timoma em exames de imagem, a timectomia será indicada independentemente do tipo ou gravidade da MG.[1][90]

A timectomia deve ser realizada em uma instituição em que os profissionais da saúde sejam experientes em cuidados anestésicos e em manejo perioperatório de pacientes com MG. As técnicas disponíveis variam desde a toracotomia assistida por robô ou por vídeo até a toracotomia com o uso de uma abordagem transcervical ou esternotomia mediana.[107][108][109][110] Abordagens menos invasivas são relatadas como tão eficazes quanto abordagens mais agressivas.[107][108][110] Geralmente é aceito que, quanto mais completa for a remoção do timo, maior será a taxa de remissão dos sintomas de MG. Os riscos cirúrgicos incluem lesão aos nervos frênico ou laríngeo recorrente, derrame pleural, embolia pulmonar, infecção da ferida operatória ou cicatrização tardia, além de posterior instabilidade esternal.

Os fatores de risco para crise miastênica após timectomia incluem história pré-operatória de crise miastênica, gravidade pré-operatória da MG, sintomas bulbares pré-operatórios e uso de altas doses de piridostigmina.[111][112] Uma revisão sistemática concluiu que a plasmaférese antes da cirurgia pode reduzir o risco de crise miastênica pós-operatória em pacientes com doença grave, mas pode ter pouco ou nenhum efeito em pacientes com doença leve.[113]

Considerar – imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese

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doença grave (classe IV ou V) ou refratária
Considerar – 

imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV ou a plasmaférese podem ser um tratamento apropriado nas seguintes circunstâncias: para MG refratária a outro tratamento; como tratamento de curto prazo para pacientes com MG com ou em risco de crise miastênica (por exemplo, insuficiência respiratória ou disfagia); quando é necessária uma resposta rápida ao tratamento; antes de iniciar corticosteroides, se necessário para prevenir ou minimizar exacerbações; e em preparação para cirurgia para evitar corticosteroides perioperatórios ou outros medicamentos imunossupressores.[1] Cada um pode ser feito de forma intermitente (a cada 4-6 semanas) como tratamento ambulatorial.

Estudos sugerem que a IGIV e a plasmaférese são igualmente eficazes quando comparadas 2 semanas após o tratamento, portanto, a escolha do tratamento depende dos fatores e da disponibilidade do paciente.[1] Os efeitos de ambos são temporários.

A IGIV é mais fácil de administrar do que a plasmaférese.[118][119][120][121] O início da resposta à IGIV ocorre em 4 a 5 dias, com resposta máxima aparente em 1 a 2 semanas. A plasmaférese também provoca uma resposta rápida, com início geralmente após 2 a 3 sessões.[81][119][122] A IGIV parece ser menos eficaz em pacientes com MG com anticorpos contra tirosina quinase músculo específica (MuSK).[1][50]

A terapia de manutenção com IGIV pode ser considerada para pacientes selecionados.[1]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 1000 mg/kg por via intravenosa uma vez ao dia por 1-2 dias

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