Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
análise de anticorpo sérico antirreceptor da acetilcolina (AchR)
Exame
Os resultados podem variar entre os laboratórios e as técnicas de ensaio.
Os anticorpos anti-AChR são detectáveis em 80% a 90% dos pacientes com MG generalizada e em até 50% dos pacientes com MG ocular, com 99% de especificidade em ambos os casos.[70]
Títulos de baixa ligação raramente são observados em pacientes com outras doenças autoimunes, incluindo síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) e distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD).
Um ensaio baseado em células para anticorpos anti-AChR usando receptores agrupados identifica pacientes com MG, que em geral parecem similares a pacientes identificados por ensaios de modulação e ligação de AChR padrão, com um aumento na porcentagem de doença com início pré-puberal.[73]
Resultado
positivo (título acima da faixa de referência; varia com o ensaio usado)
anticorpos antitirosina quinase músculo-específica (MuSK)
Exame
O ensaio de anticorpos anti-MuSK é realizado se a análise padrão do anticorpo anti-receptor da acetilcolina sérica (AChR) for negativa ou equívoca.
Teste positivo em até 70% dos pacientes com MG generalizada soronegativos para anticorpos anti-AChR.[5][62] Ensaios baseados em célula podem aumentar a porcentagem de resultados positivos.[25]
Nos EUA, os anticorpos anti-MuSK são comuns na população negra; 70% das mulheres negras com MG generalizada soronegativa apresentam anticorpos anti-MuSK.[5]
Considere o exame precoce em pacientes com fenótipo clássico.
Resultado
pode ser positiva
testes seriados de função pulmonar
Exame
Indicados para pacientes com dispneia e suspeita de crise ou pré-crise miastênica.
São tomadas medidas seriadas de capacidade vital forçada (CVF) e força inspiratória negativa (NIF). As indicações para ventilação mecânica são CVF de 15 mL/kg ou menos (normal ≥60 mL/kg) e/ou NIF de 20 cm H₂O ou menos (normal ≥70 cm H₂O).
Os médicos não devem esperar por gasometria arterial anormal, pois ela ocorre em um estágio tardio na evolução, depois da descompensação clínica. A pCO₂ arterial é elevada antes que quaisquer alterações sejam observadas na saturação de pO₂ ou O₂.
Resultado
crise miastênica: capacidade vital forçada (CVF) e força inspiratória negativa (NIF) baixas
Investigações a serem consideradas
testes de anticorpos antirreceptor de músculo estriado
Exame
Não é realizado rotineiramente em todos os pacientes.
Esses anticorpos em alto título são raros em pacientes com MG sem timoma, com a exceção de pacientes com MG de "início tardio".[74]
Detectados em 75% a 95% dos pacientes com timoma e MG.[75]
Resultado
positivos, como definido pelo laboratório que realizou o ensaio
estimulação nervosa repetitiva
Exame
Se o teste sorológico não for digno de nota, deverão ser realizados testes eletrofisiológicos.
Sensibilidade: 79% na MG generalizada, 50% na MG ocular. Especificidade: 97%.[70]
Um breve exercício do músculo antes do teste pode aumentar a resposta de decremento.
O decremento positivo também observado na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) e na esclerose lateral amiotrófica (ELA). Pacientes com LEMS melhoram com estimulação rápida; pacientes com ELA apresentam achados característicos no eletromiograma.
Na MG positiva para MuSK, geralmente o rendimento de resultado anormal é elevado nos músculos proximais: por exemplo, trapézio, deltoide e músculos faciais. Para pacientes com fraqueza da musculatura respiratória e cervical, é importante avaliar os músculos clinicamente afetados, pois o teste pode ser normal nos músculos dos membros e da face.[5]
Resultado
diminuição >10% na amplitude do potencial de ação muscular composto (PAMC) entre o primeiro e o quarto potencial em um trem de 10 estimulações do nervo motor a 2 a 3 Hz é considerada uma resposta positiva
eletromiografia (EMG) de fibra única
Exame
Se a estimulação nervosa repetitiva for negativa ou duvidosa, recomenda-se uma eletromiografia de fibra única (SFEMG).
Sensibilidade de 86% a 92% e especificidade de 70% a 96% em músculos faciais na MG ocular; sensibilidade e especificidade de 98% na MG generalizada.[70]
Teste anormal pode ser observado na síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) e esclerose lateral amiotrófica (ELA), miopatias inflamatórias ou pacientes injetados com toxina botulínica. Portanto, é importante assegurar que os músculos tenham sido testados com o exame de agulha.
O teste não é específico para MG, e é importante ter certeza de que não há evidência de denervação ou miopatia nos músculos testados.
Resultado
aumento na variabilidade das latências motoras (jitter) ou falha completa na transmissão neuromuscular (bloqueio) em algumas fibras musculares
tomografia computadorizada (TC) do tórax
Exame
Deve ser realizada em todos os pacientes recém-diagnosticados com MG com início na fase adulta para detectar timoma (que ocorre em aproximadamente 15% dos pacientes com MG) ou hiperplasia tímica (que ocorre em 75% dos pacientes com MG).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada mostrando massa mediastinal anteriorHamid UI, Jones JM. Mediastinal mass. BMJ Case Reports 2010 Oct 4;2010:bcr1120092471. [Citation ends].
Resultado
aumento do timo
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal