Abordagem
O diagnóstico é frequentemente protelado por muitos anos, uma vez que os pacientes não acham necessário recorrer ao médico por causa dos sintomas de secura e/ou o médico responsável pode não reconhecer que o paciente apresente essa doença sistêmica. O diagnóstico geralmente é feito retrospectivamente quando o paciente procura atendimento médico como resultado de parotidite recorrente ou manifestações extraglandulares. Se os critérios de diagnóstico não forem suficientes com exames menos invasivos, o diagnóstico patológico, geralmente por meio de biópsia da glândula salivar menor, ou ocasionalmente a excisão de uma glândula salivar maior aumentada com suspeita de neoplasia maligna, permitem uma resposta definitiva.[32][33]
Exames iniciais
Deve-se suspeitar de um diagnóstico de síndrome de Sjögren se o paciente atender aos 5 critérios a seguir:[34][35]
Glândula salivar labial com sialadenite linfocítica focal e escore de foco de ≥1 focos/4 mm²
Positivo para anti-Ro/SSA
Escore de coloração ocular ≥5 (ou escore de van Bijsterveld ≥4) em pelo menos um olho
Teste de Schirmer ≤5 mm/5 minutos em pelo menos um olho
Taxa de fluxo de saliva total não estimulada ≤0.1 mL/minuto.
Consulte Critérios.
Estes critérios são aplicáveis a qualquer paciente com pelo menos um sintoma de secura ocular ou oral, definido como uma resposta positiva a pelo menos uma das seguintes questões:[35][36]
Você teve olhos secos diários, persistentes e incômodos por mais de 3 meses?
Você tem uma sensação recorrente de areia ou cascalho nos olhos?
Você usa substitutos lacrimais mais de três vezes ao dia?
você tem a sensação diária de boca seca há mais de 3 meses?
Você costuma ingerir líquidos para ajudar na deglutição de alimentos secos?
Se esses critérios não forem atendidos pelo teste inicial, mas diagnósticos alternativos foram descartados e a suspeita clínica permanece, o próximo passo no teste é a sialometria para quantificação do fluxo salivar não estimulado. Se o diagnóstico não for estabelecido com esse procedimento, o exame seguinte é a biópsia salivar.
O encaminhamento a um oftalmologista para exames específicos (como o teste de fluoresceína e verde de lissamina) é uma opção se os sintomas oculares tiverem destaque.
Apresentação glandular
Os sintomas oculares estão presentes em quase todos os pacientes:
Relacionados à diminuição da função das glândulas lacrimais
Olhos secos, pruriginosos, ardendo ou com sensação de granulação
Comumente vermelhidão dos olhos e sensibilidade à luz e ao vento.
Os sintomas bucais estão presentes em quase todos os pacientes:[2][37]
Relacionados à diminuição da função das glândulas salivares
Xerostomia, ardência, dificuldade em mastigar e deglutir certos alimentos secos, acuidades do paladar diminuídas ou alteradas, dificuldade para falar por longos períodos e uma diminuição acentuada da qualidade de vida geral
Muitos sempre levam líquidos consigo e acordam durante a noite para bebê-los
Cáries dentais graves que causam a perda de todos os dentes em muitos pacientes
Aumento na incidência de infecções bacterianas e fúngicas
Saliva mais grossa ou opaca
As glândulas salivares principais podem se tornar esporadicamente aumentadas e dolorosas.
Os dentistas são frequentemente os primeiros a detectar esses sintomas; seu diagnóstico e tratamento são de extrema importância.[38]
Apresentação extraglandular
Os pacientes geralmente apresentam manifestações extraglandulares, como fadiga, doença musculoesquelética, envolvimento cutâneo/vasculite, doença da tireoide, doença pulmonar, doença gastrointestinal, problemas urogenitais ou manifestações neurológicas.
Fadiga
A fadiga costuma ser a queixa mais relatada em pessoas com síndrome de Sjögren, mas a causa subjacente não é clara.[39][40] Um estudo demonstrou que pacientes com síndrome de Sjögren primária relatam mais fadiga do que controles saudáveis em todas as dimensões do Inventário Multidimensional da Fadiga (fadiga geral, física e mental; motivação reduzida e ansiedade reduzida).[39]
Manifestações musculoesqueléticas
Ambas as manifestações articulares e musculares estão associadas à síndrome de Sjögren. A artralgia afeta as articulações periféricas na maioria das pessoas com síndrome de Sjögren primária, mas menos de 2% dos pacientes são diagnosticados com artrite.[41] As articulações das mãos e punhos estão predominantemente envolvidas, mas os pacientes também podem sentir dor nos joelhos, tornozelos, ombros e articulações metatarsofalângicas.[41] A presença de artrite pode ser subdiagnosticada pelo exame físico; estudos ultrassonográficos podem detectar sinovite e erosões subclínicas.[42] Consulte Osteoartrite, Artrite reumatoide, Artrite psoriática e Artrite reativa.
Evidências sugerem que a prevalência de miosite inflamatória em pessoas com síndrome de Sjögren é menor do que relatada anteriormente e pode estar presente como uma síndrome de sobreposição.[43] Consulte Dermatomiosite e Miopatias inflamatórias idiopáticas.
Manifestações cutâneas/vasculite
Manifestações cutâneas comuns podem incluir pele seca (xeroderma), púrpura palpável e não palpável e/ou lesões tipo urticária em cerca de 50% dos pacientes com síndrome de Sjögren.[44] Esses sintomas podem ser vistos como secundários a sintomas de secura mais proeminentes; no entanto, eles podem ser prognósticos para o risco de condições com risco de vida, como vasculite multissistêmica e linfoma não Hodgkin.[45] Consulte Rosácea, Eczema, Avaliação da urticária, e Urticária e angioedema.
A vasculite de vasos médios é a manifestação mais incomum e resulta em um quadro clínico parecido com poliarterite nodosa com comprometimento visceral.[46] A vasculite está associada com a presença de anticorpos anti-Ro e anti-La, assim como de crioglobulinas no soro de pacientes.[47] Consulte Poliarterite nodosa.
A biópsia de pele permite o diagnóstico em pacientes com erupção cutânea, enquanto uma angiografia é útil em aqueles com comprometimento das grandes veias.
Doença tireoidiana
As evidências sobre a associação de doenças da tireoide com a síndrome de Sjögren são variáveis. Um estudo longitudinal de base populacional relatou que o risco de síndrome de Sjögren foi significativamente maior em mulheres com distúrbios da tireoide, especialmente mulheres com idade entre 40 e 60 anos.[48] No entanto, um estudo controlado pareado por idade e sexo de 160 pacientes na atenção primária não encontrou diferença significativa na prevalência geral de qualquer tipo de doença da tireoide em mulheres com síndrome de Sjögren em comparação com controles pareados sem síndrome de Sjögren.[49] Consulte Hipotireoidismo central e Hipotireoidismo primário.
Doença pulmonar
Aproximadamente 10% a 20% dos pacientes com síndrome de Sjögren apresentam sintomas respiratórios. Há evidências que sugerem que as manifestações pulmonares mais típicas são a doença pulmonar intersticial crônica e a doença traqueobrônquica. A apresentação mais comum da doença pulmonar intersticial é a pneumonia intersticial não específica.[50] Outros tipos de doença pulmonar intersticial (como pneumonia em organização, pneumonia intersticial usual e pneumonite intersticial linfocítica) são raros.[50] Consulte Fibrose pulmonar idiopática.
Manifestações gastrointestinais
As manifestações gastrointestinais (GI) da síndrome de Sjögren podem envolver todo o trato gastrointestinal, bem como o fígado. Disfagia, náusea, dor epigástrica e dispepsia são sintomas comuns das manifestações gastrointestinais.[51][52][53] Consulte Avaliação da disfagia e Avaliação da dispepsia.
Algumas evidências sugerem anormalidades hepáticas em pessoas com síndrome de Sjögren, como alterações histológicas de colangite biliar primária ou hepatite autoimune.[54][55] Consulte Colangite biliar primária e Hepatite autoimune.
Manifestações urogenitais
O comprometimento dos rins na forma de acidose tubular renal não é uma manifestação incomum de doença renal intersticial entre os pacientes com síndrome de Sjögren.[56][57] As anormalidades eletrolíticas consistem em hipocalemia com anion gap normal e acidose metabólica hiperclorêmica. Ocasionalmente, o paciente apresenta hipocalemia intensa que, por fim, leva ao diagnóstico. A urinálise e os eletrólitos séricos revelam acidose tubular renal na maioria dos pacientes. Consulte Acidose tubular renal.
As mulheres com síndrome de Sjögren podem apresentar manifestações na bexiga, como disúria, polaciúria, noctúria e urgência.[58] As manifestações ginecológicas podem incluir secura vulvovaginal, prurido e dispareunia.[59] Consulte Avaliação da disúria e Avaliação da dispareunia.
Manifestações neurológicas
Os sintomas neurológicos podem preceder o aparecimento de outros sintomas da síndrome de Sjögren em muitos pacientes.[60] A neuropatia periférica de fibras pequenas é a forma mais comum de neuropatia entre pacientes com síndrome de Sjögren e está associada a níveis precipitantes de anti-Ro60 (SSA) e anti-La (SSB).[61] Por outro lado, há evidências que sugerem uma incidência muito baixa de neuropatia; no entanto, neste caso, a baixa incidência detectada parece estar relacionada ao fato de que estudos eletrodiagnósticos (eletroencefalograma [EEG] e velocidade de condução nervosa) foram usados e esses testes geralmente dão resultados negativos com neuropatia de pequenas fibras.[62]
Dor facial
Dor facial pode ocorrer em pacientes com síndrome de Sjögren devido a dor orofacial ou síndrome de queimação bucal, neuralgia do trigêmeo ou possivelmente osteonecrose da mandíbula.
Acredita-se que a boca ardente se deve ao fluxo salivar reduzido que resulta em infecção fúngica secundária e/ou uso de medicamentos que afetam o funcionamento das glândulas salivares.[63][64][65] Consulte Candidíase oral.
A neuralgia do trigêmeo é a neuralgia craniana mais comum encontrada em pacientes com síndrome de Sjögren. Essa condição ocorre tipicamente de forma bilateral, é progressiva e pode ser caracterizada por dormência facial ou parestesia com ou sem dor.[63][66] Neuropatias sensoriais são mais comuns que disfunções motoras, sendo o nervo facial o nervo motor mais comumente envolvido.[63] Consulte Neuralgia do trigêmeo.
Quando há história clínica relevante, a osteonecrose da mandíbula é uma possível causa de dor facial. Dados observacionais sugerem uma associação significativa entre a síndrome de Sjögren e a osteonecrose da mandíbula.[67][68]
Exclusão de diagnósticos diferenciais
Se os exames iniciais não estabelecerem o diagnóstico, outros exames sorológicos podem ser realizados para descartar doenças autoimunes alternativas ou síndromes de sobreposição.
A hepatite C deve ser excluída, especialmente se houver quaisquer fatores de risco de possível exposição a sangue contaminado.
Na presença de sintomas artríticos, erosões em imagens ou deformidades ao exame físico, o fator reumatoide associado ao antipeptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP) pode ser indicado; se ambos forem negativos, a artrite reumatoide é menos provável e a síndrome de Sjögren primária é mais provável.
Os fatores antinucleares estão elevados em 80% dos pacientes com síndrome de Sjögren, mas esse exame não é útil ao diagnóstico a não ser que o lúpus esteja sendo considerado como um diagnóstico alternativo.[16] Por exemplo, se houver uma erupção cutânea fotossensível, seja malar ou outra, fadiga inespecífica e/ou febre, dor nas articulações desproporcional ao edema articular ou alteração de peso (geralmente perda). O FAN com padrão salpicado ou homogêneo é encontrado na maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren.[21]
Biópsia
A biópsia das glândulas salivares menores é um exame final útil se os critérios para diagnóstico não forem observados com exames não invasivos. Um escore de foco 1 ou superior dá suporte ao diagnóstico de síndrome de Sjögren e satisfaz os critérios norte-americano e europeu na presença de sintomas de olhos secos ou xerostomia e evidência objetiva de ceratoconjuntivite seca ou hipofunção salivar.[69][70]
Testes investigacionais, modalidades de imagem
Diversas modalidades de imagem estão sob investigação para o diagnóstico da síndrome de Sjögren e seriam mais úteis se realizadas por pesquisadores experientes. Elas incluem: sialografia, ressonância nuclear magnética (RNM) ou cintilografia com pertecnetato de tecnécio-99m.[38]
Foram demonstradas correlações entre resultados de ultrassonografia da glândula salivar e escore de foco nas glândulas salivares maiores.[71][72][73] Um estudo subsequente demonstrou que dois escores de SGUS semiquantitativos de quatro graus (Medida de Desfecho em Reumatologia [OMERACT] e De Vita et al) são confiáveis para a avaliação das glândulas salivares em pacientes com síndrome de Sjögren primária.[74]
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