A incidência e prevalência relatadas da síndrome de Sjögren variam amplamente, dependendo dos critérios de classificação usados, do desenho do estudo, da geolocalização e da população estudada.[8]Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015 Nov;74(11):1983-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24938285?tool=bestpractice.com
[9]Alani H, Henty JR, Thompson NL, et al. Systematic review and meta-analysis of the epidemiology of polyautoimmunity in Sjögren's syndrome (secondary Sjögren's syndrome) focusing on autoimmune rheumatic diseases. Scand J Rheumatol. 2018 Mar;47(2):141-54.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28927315?tool=bestpractice.com
[10]Brito-Zerón P, Acar-Denizli N, Zeher M, et al. Influence of geolocation and ethnicity on the phenotypic expression of primary Sjögren's syndrome at diagnosis in 8310 patients: a cross-sectional study from the Big Data Sjögren Project Consortium. Ann Rheum Dis. 2017 Jun;76(6):1042-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27899373?tool=bestpractice.com
Uma revisão sistemática incluindo apenas casos de síndrome de Sjögren primária estimou a taxa de incidência global de síndrome de Sjögren primária em 6.92 (IC de 95%: 4.98 a 8.86) por 100,000 pessoas-ano em risco; no entanto, o estudo relatou heterogeneidade significativa entre os estudos incluídos (P <0.001, I2=98.51%).[8]Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015 Nov;74(11):1983-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24938285?tool=bestpractice.com
A taxa de incidência de síndrome de Sjögren em mulheres foi muito maior do que em homens, com estimativas relatadas de 12.30 (IC de 95%: 9.07 a 15.53) e 1.47 (IC de 95%: 0.81 a 2.12) por 100,000 pessoas-ano, respectivamente, e uma razão de homens/mulheres estimada em 9.29 (IC de 95%: 6.61 a 13.04).[8]Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015 Nov;74(11):1983-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24938285?tool=bestpractice.com
A prevalência de síndrome de Sjögren primária na população total foi de 60.82 casos por 100,000 habitantes; entretanto, após a estratificação por desenho do estudo, a prevalência estimada em estudos de base populacional foi estimada em 43.03, e em 282.35 em estudos de levantamento amostral, por 100,000 habitantes.
Há evidências que sugerem que a síndrome de Sjögren primária afeta predominantemente mulheres de meia-idade.[11]Fox RI. Sjogren's syndrome. Lancet. 2005 Jul 23-29;366(9482):321-31.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16039337?tool=bestpractice.com
[12]Mavragani CP, Moutsopoulos NM, Moutsopoulos HM. The management of Sjogren's syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006 May;2(5):252-61.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16932698?tool=bestpractice.com
Em um estudo de coorte de base populacional subsequente nos EUA, não incluído na revisão sistemática, a incidência anual de síndrome de Sjögren primária foi estimada em 5.8 por 100,000 pessoas-ano, com uma prevalência estimada de 10.3 por 10,000 habitantes.[13]Maciel G, Crowson CS, Matteson EL, et al. Incidence and mortality of physician-diagnosed primary Sjögren syndrome: time trends over a 40-year period in a population-based US cohort. Mayo Clin Proc. 2017 May;92(5):734-43.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28389066?tool=bestpractice.com
Um estudo transversal sugere que o diagnóstico de síndrome de Sjögren primária é fortemente influenciado pela geolocalização e etnia.[10]Brito-Zerón P, Acar-Denizli N, Zeher M, et al. Influence of geolocation and ethnicity on the phenotypic expression of primary Sjögren's syndrome at diagnosis in 8310 patients: a cross-sectional study from the Big Data Sjögren Project Consortium. Ann Rheum Dis. 2017 Jun;76(6):1042-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27899373?tool=bestpractice.com
Em uma análise de 8310 pacientes com síndrome de Sjögren primária em um registro multicêntrico internacional, a síndrome de Sjögren primária foi diagnosticada em média 7 anos antes em pacientes negros/afro-americanos em comparação com pacientes brancos; a razão de mulheres/homens foi maior em pacientes asiáticos (27:1) e menor em pacientes negros/afro-americanos (7:1). Um gradiente norte-sul foi relatado para alguns sintomas, com menor frequência de envolvimento ocular (olhos secos e testes oculares anormais) na região mais ao norte da Europa em comparação com os países do sul da Europa. Frequências mais altas de fator antinuclear (FAN) foram relatadas na América Setentrional e na Ásia em comparação com a região mais ao norte da Europa, que apresentou frequências mais baixas de FAN.[10]Brito-Zerón P, Acar-Denizli N, Zeher M, et al. Influence of geolocation and ethnicity on the phenotypic expression of primary Sjögren's syndrome at diagnosis in 8310 patients: a cross-sectional study from the Big Data Sjögren Project Consortium. Ann Rheum Dis. 2017 Jun;76(6):1042-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27899373?tool=bestpractice.com
As taxas de prevalência de artrite reumatoide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) associadas à síndrome de Sjögren foram estimadas em 19.5% (IC de 95%: 11.2 a 27.8) e 13.96% (IC de 95%: 8.88 a 19.04), respectivamente.[9]Alani H, Henty JR, Thompson NL, et al. Systematic review and meta-analysis of the epidemiology of polyautoimmunity in Sjögren's syndrome (secondary Sjögren's syndrome) focusing on autoimmune rheumatic diseases. Scand J Rheumatol. 2018 Mar;47(2):141-54.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28927315?tool=bestpractice.com
A razão de homens/mulheres da síndrome de Sjögren secundária na população com AR foi de 14.7 (IC de 95%: 7.09 a 256) e na população com LES foi de 16.82 (IC de 95%: 1.22 a 32.4).[9]Alani H, Henty JR, Thompson NL, et al. Systematic review and meta-analysis of the epidemiology of polyautoimmunity in Sjögren's syndrome (secondary Sjögren's syndrome) focusing on autoimmune rheumatic diseases. Scand J Rheumatol. 2018 Mar;47(2):141-54.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28927315?tool=bestpractice.com
Foi relatada sobreposição significativa de esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren.[14]Baldini C, Mosca M, Della Rossa A, et al. Overlap of ACA-positive systemic sclerosis and Sjögren's syndrome: a distinct clinical entity with mild organ involvement but at high risk of lymphoma. Clin Exp Rheumatol. 2013 Mar-Apr;31(2):272-80.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23343785?tool=bestpractice.com
[15]Salliot C, Mouthon L, Ardizzone M, et al. Sjogren's syndrome is associated with and not secondary to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2007 Feb;46(2):321-6.
https://www.doi.org/10.1093/rheumatology/kel252
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16877466?tool=bestpractice.com