Abordagem

O tratamento para a síndrome de Sjögren é amplamente sintomático e também envolve a prevenção e o tratamento de complicações como ulceração da córnea e infecção secundária, cárie dental acelerada, fratura/perda de dentes e candidíase oral. É importante explicar os sintomas ao paciente e tranquilizá-lo quanto à expectativa de vida que, geralmente, não é reduzida.[85]

Sintomas glandulares

O alívio dos sintomas de olhos secos é o foco primário do tratamento. As opções incluem:[12][86][87]

  • Uso de lágrimas artificiais

  • Colírios à base de ciclosporina

  • Colírio intermitente de corticosteroide

  • Medicamentos colinérgicos que estimulam a secreção lacrimal (por exemplo, cevimelina e pilocarpina). Esses medicamentos são eficazes no tratamento dos sintomas de secura em pacientes com síndrome de Sjögren.

É importante evitar anticolinérgicos, anti-histamínicos e diuréticos, pois podem exacerbar a secura nos olhos. Recomenda-se o uso de óculos de proteção como auxiliares para manter um ambiente úmido, e os pacientes devem interromper a leitura regularmente.[87][88][89]​​​

Os colírios intermitentes de corticosteroides podem ser úteis como terapia adjuvante para pacientes tratados com colírios de ciclosporina para reduzir o tempo de alívio dos sintomas ou para pacientes com inflamação ocular que não responderam a lágrimas/lubrificantes artificiais e colírios de ciclosporina.[90][91][92]

A oclusão de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou oclusão permanente podem auxiliar outros tratamentos quando as lágrimas artificiais e os colírios são insuficientes para proporcionar alívio para os olhos secos.[87]​ Melhoras significativas no teste de Schirmer, coloração com rosa bengala/fluoresceína e no tempo de rotura lacrimal foram descritos em 19 pacientes com síndrome de Sjögren primária aos 24 meses após a oclusão térmica de ponto lacrimal.[93]

O tratamento para boca seca é principalmente paliativo, embora a cevimelina e a pilocarpina sejam eficazes no tratamento de xerostomia resultante da síndrome de Sjögren.

  • Precauções simples para minimizar a perda de água das secreções por evaporação (uso de umidificadores; cremes hidratantes ou vaselina nos lábios para evitar rachadura e secura).

  • Saliva artificial para melhorar a lubrificação e hidratação dos tecidos orais. Géis (géis de flúor), pastilhas estimulantes de saliva ou gomas de mascar sem açúcar, antissépticos bucais, cremes dentais disponíveis mediante prescrição e enxágues orais têm sido usados para esse fim.[36]

  • O conforto temporário pode ser obtido com ingestão regular de água e outros líquidos sem açúcar.

  • Medicamentos como antidepressivos, aqueles usados para a doença de Alzheimer, antipsicóticos, benzodiazepínicos, diuréticos, estimulantes e broncodilatadores podem causar xerostomia e devem ser evitados, se possível.

A evidência de benefício para sintomas de secura é escassa em pacientes com síndrome de Sjögren para outros tratamentos, como corticosteroides orais, hidroxicloroquina, metotrexato, ciclosporina e rituximabe.[94][95][96][97][98]​[99][100][101][102][103][104][105][106][107][108]

Manifestações extraglandulares

Na ausência de grandes estudos randomizados e controlados, o tratamento das manifestações extraglandulares é principalmente empírico e dependente do caso.

Fadiga

A fadiga afeta cerca de 50% dos pacientes. Não existe tratamento específico. Uma recomendação de consenso sugere que a hidroxicloroquina pode ser usada para tratar a fadiga, mas não há ensaios clínicos randomizados que apoiem essa intervenção.[109]​ O uso potencial de hidroxicloroquina só deve ser considerado após avaliação abrangente da atividade da doença, manifestações de secura e variáveis subjetivas, e deve ser individualizado de acordo com o contexto clínico.[109] Deve-se considerar a presença concomitante de hipotireoidismo, fibromialgia, linfoma ou depressão subjacente e tratá-los, se presentes. Consulte Hipotireoidismo primário, Fibromialgia, Linfoma não Hodgkin, Linfoma de Hodgkin e Depressão em adultos.

Manifestações musculoesqueléticas

Analgésicos simples, como paracetamol, são uma alternativa mais segura aos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e, se eficazes, deve-se dar preferência a eles. O uso de AINEs para artralgia/mialgia/artrite nessa síndrome não está baseado em evidências.

A hidroxicloroquina é recomendada como medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD) de primeira linha para dor musculoesquelética inflamatória em pacientes com síndrome de Sjögren primária.[109] Se o paciente não responder à hidroxicloroquina isolada, o tratamento deve ser trocado para metotrexato isolado. Se ambas as monoterapias forem ineficazes, o tratamento combinado com hidroxicloroquina associada a metotrexato pode ser considerado.[109]

Um ciclo curto (1 mês ou menos) de um corticosteroide oral é uma opção para pacientes que não respondem à hidroxicloroquina associada a metotrexato.[109] Um ciclo mais longo de corticosteroides pode ser eficaz, mas um agente poupador de corticosteroides deve ser adicionado o mais rápido possível.[109]

Se o paciente não responder aos tratamentos iniciais, leflunomida, sulfassalazina, azatioprina ou ciclosporina podem ser consideradas.[109] No entanto, as recomendações para esses tratamentos são baseadas em evidências mais fracas e a escolha do tratamento deve ser guiada pela experiência do médico e pelas necessidades de cada paciente.[109] Se houver envolvimento de órgãos importantes em pacientes com síndrome de Sjögren primária, azatioprina pode ser uma escolha melhor do que leflunomida ou sulfassalazina para o tratamento de todas as complicações, incluindo dor musculoesquelética inflamatória.[109]

Vasculite

A manifestação extraglandular mais comum em pacientes com vasculite é a erupção cutânea, geralmente uma púrpura palpável. A maioria dos pacientes apresenta apenas um único episódio de vasculite cutânea ao longo da vida. O tratamento é um ciclo curto de corticosteroides.[110] O tratamento com imunoglobulina intravenosa em casos mais graves/resistentes pode ser efetivo, mas a experiência terapêutica na vasculite é limitada.[110]

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com síndrome de Sjögren primária com vasculite ou crioglobulinemia associada a manifestações de vasculite se tiverem apresentado efeitos adversos inaceitáveis ou toxicidade com corticosteroides ou outros agentes, ou se não forem capazes de diminuir e descontinuar o tratamento com corticosteroides.[109]

Acidose tubular renal

Alguns poucos pacientes podem apresentar manifestações graves de acidose tubular renal proximal (ATRp), até mesmo com hipocalemia profunda. Deve-se instituir a terapia habitual para acidose tubular renal (ATR) do tipo 2 de qualquer etiologia. A terapia inclui reposição de potássio e álcali por via oral. Consulte Acidose tubular renal.

Neuropatia

Uma minoria significativa de pacientes apresenta uma neuropatia sensorial periférica. Às vezes, a neuropatia é tão grave que prejudica a marcha. Em vários relatos de casos e em uma série pequena de casos a administração de imunoglobulina intravenosa foi efetiva.[111][112][113]

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