História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
fadiga
A fadiga costuma ser a queixa mais relatada em pessoas com síndrome de Sjögren, mas a causa subjacente não é clara.[39][40] Um estudo demonstrou que pacientes com síndrome de Sjögren primária relatam mais fadiga do que controles saudáveis em todas as dimensões do Inventário Multidimensional da Fadiga (fadiga geral, física e mental; motivação reduzida e ansiedade reduzida).[39]
olhos secos
Sensação recorrente de areia/granulação, coceira ou ardência nos olhos. Persistente por mais de 3 meses, múltiplos episódios por semana. São comuns a vermelhidão dos olhos e a sensibilidade à luz e ao vento.[2]
xerostomia
Pode estar associada com dificuldades em mastigar e deglutir alimentos, dificuldades para falar e acuidades do paladar diminuídas ou alteradas.[2]
Muitos pacientes sempre carregam líquidos consigo e acordam à noite para bebê-los.
Outros fatores diagnósticos
comuns
vasculite
Manifestações cutâneas comuns podem incluir pele seca (xeroderma), púrpura palpável e não palpável e/ou lesões tipo urticária em cerca de 50% dos pacientes com síndrome de Sjögren.[44] Esses sintomas podem ser vistos como secundários a sintomas de secura mais proeminentes; no entanto, eles podem ser prognósticos para o risco de condições com risco de vida, como vasculite multissistêmica e linfoma não Hodgkin.[45]
A vasculite de vasos médios é a manifestação mais incomum e resulta em um quadro clínico parecido com poliarterite nodosa com comprometimento visceral.[46] A vasculite está associada com a presença de anticorpos anti-Ro e anti-La, assim como de crioglobulinas no soro de pacientes.[47]
Incomuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem: sexo feminino, lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerose sistêmica, artrite reumatoide, antígeno leucocitário humano (HLA) de classe II, idade entre 20 e 30 anos e pós-menopausa.
maior número de infecções orais bacterianas e fúngicas
dor musculoesquelética
Alguns pacientes podem se queixar de sintomas musculoesqueléticos como dor articular, rigidez matinal e artrite inflamatória não erosiva. A artralgia afeta as articulações periféricas na maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren primária, mas menos de 2% dos pacientes são diagnosticados com artrite.[41] As articulações das mãos e punhos estão predominantemente envolvidas, mas os pacientes também podem sentir dor nos joelhos, tornozelos, ombros e articulações metatarsofalângicas.[41] A presença de artrite pode ser subdiagnosticada pelo exame físico; estudos ultrassonográficos podem detectar sinovite e erosões subclínicas.[42]
doença tireoidiana
As evidências sobre a associação de doenças da tireoide com a síndrome de Sjögren são variáveis. Um estudo longitudinal de base populacional relatou que o risco de síndrome de Sjögren foi significativamente maior em mulheres com distúrbios da tireoide, especialmente mulheres com idade entre 40 e 60 anos.[48] No entanto, um estudo controlado pareado por idade e sexo de 160 pacientes na atenção primária não encontrou diferença significativa na prevalência geral de qualquer tipo de doença da tireoide em mulheres com síndrome de Sjögren em comparação com controles pareados sem síndrome de Sjögren.[49]
doença urogenital
O comprometimento dos rins na forma de acidose tubular renal pode ser uma manifestação de doença renal intersticial em pacientes com síndrome de Sjögren.[56][57] As mulheres com síndrome de Sjögren podem apresentar manifestações na bexiga, como disúria, polaciúria, noctúria e urgência.[58] As manifestações ginecológicas podem incluir secura vulvovaginal, prurido e dispareunia.[59]
doença pulmonar
Aproximadamente 10% a 20% dos pacientes com síndrome de Sjögren apresentam sintomas respiratórios. Há evidências que sugerem que as manifestações pulmonares mais típicas são a doença pulmonar intersticial crônica e a doença traqueobrônquica. A apresentação mais comum da doença pulmonar intersticial é a pneumonia intersticial não específica.[50] Outros tipos de doença pulmonar intersticial (como pneumonia em organização, pneumonia intersticial usual e pneumonite intersticial linfocítica) são raros.[50]
doença gastrointestinal
As manifestações gastrointestinais (GI) da síndrome de Sjögren podem envolver todo o trato gastrointestinal, bem como o fígado. Disfagia, náusea, dor epigástrica e dispepsia são sintomas comuns das manifestações gastrointestinais.[51][52][53] Algumas evidências sugerem anormalidades hepáticas em pacientes com síndrome de Sjögren, como alterações histológicas de colangite biliar primária ou hepatite autoimune.[54][55]
neuropatia periférica
A neuropatia periférica de fibras pequenas é a forma mais comum de neuropatia entre pacientes com síndrome de Sjögren e está associada a níveis precipitantes de anti-Ro60 (SSA) e anti-La (SSB).[61] Por outro lado, há evidências que sugerem uma incidência muito baixa de neuropatia; no entanto, neste caso, a baixa incidência detectada parece estar relacionada ao fato de que estudos eletrodiagnósticos (eletroencefalograma [EEG] e velocidade de condução nervosa) foram usados e esses testes geralmente dão resultados negativos com neuropatia de pequenas fibras.[62]
ulceração corneana
Pode ser consequência dos olhos secos e pode ser necessário realizar um exame oftalmológico (teste de fluoresceína e verde de lissamina) para a confirmação.[69]
ausência de acúmulo de saliva
Mucosa seca e saliva opaca e densa também podem ser notadas ao exame físico.
glândulas salivares aumentadas
Nem sempre observadas no exame físico, ou presença de episódios significativos de glândulas sensíveis e edemaciadas.[37]
dor facial
Em alguns casos, dor facial pode estar presente em pacientes com sintomas de secura. Pacientes com dor facial devem ser avaliados quanto a secura nos olhos ou xerostomia.[63]
Neuralgia do trigêmeo é a neuralgia craniana mais comum observada em pacientes com síndrome de Sjögren. Essa condição ocorre tipicamente de forma bilateral, é progressiva e pode ser caracterizada por dormência facial ou parestesia com ou sem dor.[63][66]
A osteonecrose da mandíbula (ONJ) é uma possível causa de dor facial, quando há história clínica relevante. Dados observacionais sugerem uma associação significativa entre a síndrome de Sjögren e a ONJ.[67][68]
Fatores de risco
Fortes
mulheres
A taxa de incidência de síndrome de Sjögren primária em mulheres é muito maior do que em homens, com estimativas relatadas de 12.30 (IC de 95%: 9.07 a 15.53) e 1.47 (IC de 95%: 0.81 a 2.12) por 100,000 pessoas-ano, respectivamente, e uma razão de homens/mulheres estimada em 9.29 (IC de 95%: 6.61 a 13.04).[8]
lúpus eritematoso sistêmico (LES)
A taxa de prevalência da síndrome de Sjögren associada ao LES foi estimada em 13.96% (IC de 95%: 8.88 a 19.04).[9]
artrite reumatoide
A taxa de prevalência da síndrome de Sjögren associada à artrite reumatoide foi estimada em 19.5% (IC de 95%: 11.2 a 27.8).[9]
marcadores de antígeno leucocitário humano (HLA) de classe II
Os marcadores de classe II HLA-A1 e HLA-B8 ou os haplótipos HLA-DR3/DQ2 estão vinculados com a suscetibilidade à síndrome de Sjögren.[17] O DR2 também está fortemente associado à síndrome de Sjögren anti-Ro/La positiva.
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