Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

olhos secos

1ª linha – apenas lágrimas artificiais

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CONTÍNUA
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olhos secos
1ª linha – 

apenas lágrimas artificiais

As lágrimas artificiais usadas isoladamente são a terapia de primeira linha. Caso sejam insuficientes, indicam-se terapias subsequentes, mas o paciente pode continuar a usar as lágrimas artificiais quando necessário como adjuvante a todas as outras terapias para olhos secos.

2ª linha – colírio à base de ciclosporina

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CONTÍNUA
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olhos secos
2ª linha – 

colírio à base de ciclosporina

O paciente deve esperar pelo menos 15 minutos após a administração de ciclosporina antes de usar as lágrimas artificiais.

Opções primárias

ciclosporina (solução oftálmica): (0.05%, 0.09%, 0.1%) 1 gota no(s) olho(s) afetado(s) a cada 12 horas

Considerar – lágrimas artificiais

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

lágrimas artificiais

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Lágrimas artificiais podem continuar a ser usadas conforme necessário como adjuvante de todas as outras terapias para olhos secos.

Considerar – colírio de corticosteroide

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

colírio de corticosteroide

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os colírios intermitentes de corticosteroides podem ser úteis como terapia adjuvante para pacientes tratados com colírios de ciclosporina para reduzir o tempo de alívio dos sintomas ou para pacientes com inflamação ocular que não responderam a lágrimas/lubrificantes artificiais e colírios de ciclosporina tópica.[90][91][92]

Opções primárias

loteprednol (solução oftálmica): (0.5%) 1-2 gotas no(s) olho(s) afetado(s) quatro vezes ao dia

Considerar – óculos de proteção

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

óculos de proteção

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um auxiliar recomendado para manter um ambiente úmido. Além disso, os pacientes devem interromper a leitura regularmente.[88]

Considerar – umidificadores

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

umidificadores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Umidificam para aliviar a perda de secreções por evaporação.

Considerar – oclusão de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou oclusão permanente

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

oclusão de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou oclusão permanente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A oclusão de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou oclusão permanente podem auxiliar outros tratamentos quando as lágrimas artificiais e os colírios são insuficientes para proporcionar alívio para os olhos secos.[87]

Melhoras significativas no teste de Schirmer, coloração com rosa bengala/fluoresceína e no tempo de rotura lacrimal foram descritos em 19 pacientes com síndrome de Sjögren primária aos 24 meses após a oclusão térmica de ponto lacrimal.[93]

3ª linha – medicamento colinérgico

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CONTÍNUA
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olhos secos
3ª linha – 

medicamento colinérgico

Medicamentos colinérgicos estimulam a secreção pelas glândulas exócrinas.

É melhor evitar a pilocarpina sistêmica para pacientes com doença respiratória (por exemplo, bronquite crônica, asma e doença pulmonar obstrutiva crônica) e para aqueles recebendo medicamentos anti-hipertensivos porque, embora nenhuma interação medicamentosa notável tenha sido relatada, as interações com betabloqueadores parecem ser possíveis.[114]

Opções primárias

pilocarpina: 5 mg por via oral três vezes ao dia

Opções secundárias

cevimelina: 30 mg por via oral três vezes ao dia

Considerar – lágrimas artificiais

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CONTÍNUA
|
olhos secos
Considerar – 

lágrimas artificiais

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Lágrimas artificiais podem continuar a ser usadas conforme necessário como adjuvante de todas as outras terapias para olhos secos.

Considerar – colírio de corticosteroide

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

colírio de corticosteroide

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Colírios intermitentes de corticosteroides podem ser úteis como terapia adjuvante para pacientes com inflamação ocular que não responderam a lágrimas/lubrificantes artificiais e colírios tópicos de ciclosporina.[90][91][92]

Opções primárias

loteprednol (solução oftálmica): (0.5%) 1-2 gotas no(s) olho(s) afetado(s) quatro vezes ao dia

Considerar – óculos de proteção

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CONTÍNUA
|
olhos secos
Considerar – 

óculos de proteção

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um auxiliar recomendado para manter um ambiente úmido. Além disso, os pacientes devem interromper a leitura regularmente.[88]

Considerar – umidificadores

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CONTÍNUA
|
olhos secos
Considerar – 

umidificadores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Umidificam para aliviar a perda de secreções por evaporação.

Considerar – oclusão de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou oclusão permanente

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CONTÍNUA
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olhos secos
Considerar – 

oclusão de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou oclusão permanente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As oclusões de pontos lacrimais podem ser auxiliares de outros tratamentos quando as lágrimas artificiais e os colírios são insuficientes para proporcionar alívio para os olhos secos.[87]

Melhoras significativas no teste de Schirmer, coloração com rosa bengala/fluoresceína e no tempo de rotura lacrimal foram descritos em 19 pacientes com síndrome de Sjögren primária aos 24 meses após a oclusão térmica de ponto lacrimal.[93]

xerostomia

1ª linha – apenas substitutos salivares

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CONTÍNUA
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xerostomia
1ª linha – 

apenas substitutos salivares

Substitutos salivares para melhorar a lubrificação e hidratação dos tecidos orais são usados isoladamente como terapia de primeira linha.[36]

Caso sejam insuficientes, o paciente pode continuar a usá-los quando necessário como adjuvantes às opções de tratamento subsequentes.

Géis (géis de flúor), pastilhas estimulantes de saliva ou gomas de mascar, antissépticos bucais, cremes dentais disponíveis mediante prescrição e enxágues orais têm sido usados para esse fim.

O conforto temporário pode ser obtido com ingestão regular de água e outros líquidos sem açúcar.

2ª linha – medicamento colinérgico

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CONTÍNUA
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xerostomia
2ª linha – 

medicamento colinérgico

Medicamentos colinérgicos estimulam a secreção pelas glândulas exócrinas.

É melhor evitar a pilocarpina sistêmica para pacientes com doença respiratória (por exemplo, bronquite crônica, asma e doença pulmonar obstrutiva crônica) e para aqueles recebendo medicamentos anti-hipertensivos porque, embora nenhuma interação medicamentosa notável tenha sido relatada, as interações com betabloqueadores parecem ser possíveis.[114]

Opções primárias

pilocarpina: 5 mg por via oral três vezes ao dia

ou

cevimelina: 30 mg por via oral três vezes ao dia

Considerar – substitutos salivares

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CONTÍNUA
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xerostomia
Considerar – 

substitutos salivares

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Substitutos salivares para melhorar a lubrificação e hidratação dos tecidos orais são usados isoladamente como terapia de primeira linha.[36]​

Caso sejam insuficientes, o paciente pode continuar a usá-los, quando necessário, como adjuvantes às opções de tratamento subsequentes.

Géis (géis de flúor), pastilhas estimulantes de saliva ou gomas de mascar, antissépticos bucais, cremes dentais disponíveis mediante prescrição e enxágues orais têm sido usados para esse fim.

O conforto temporário pode ser obtido com ingestão regular de água e outros líquidos sem açúcar.

Considerar – umidificadores e hidratantes

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CONTÍNUA
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xerostomia
Considerar – 

umidificadores e hidratantes

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Umidificam e hidratam para aliviar a perda de secreções por evaporação.

Cremes hidratantes ou vaselina nos lábios podem ajudar a prevenir rachaduras e secura.

com fadiga

1ª linha – tratamento de comorbidades

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CONTÍNUA
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com fadiga
1ª linha – 

tratamento de comorbidades

A fadiga afeta cerca de 50% dos pacientes. Não existe tratamento específico.

Deve-se considerar a presença concomitante de hipotireoidismo, fibromialgia, linfoma ou depressão subjacente e tratá-los, se presentes. Consulte Hipotireoidismo primário, Fibromialgia, Linfoma não Hodgkin, Linfoma de Hodgkin e Depressão em adultos.

Uma recomendação de consenso sugere que a hidroxicloroquina pode ser usada para tratar a fadiga, mas não há ensaios clínicos randomizados que apoiem essa intervenção.[109]​​ O uso potencial de hidroxicloroquina só deve ser considerado após avaliação abrangente da atividade da doença, manifestações de secura e variáveis subjetivas, e deve ser individualizado de acordo com o contexto clínico.[109]​

Opções primárias

hidroxicloroquina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

com manifestações musculoesqueléticas

1ª linha – analgesia

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CONTÍNUA
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com manifestações musculoesqueléticas
1ª linha – 

analgesia

Se eficazes, analgésicos simples, como paracetamol, são uma alternativa mais segura aos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e devem ser preferencialmente usados.

Se analgésicos simples forem ineficazes ou contraindicados, os AINEs poderão ser usados, embora o uso de AINEs para artralgia/mialgia/artrite em pacientes com síndrome de Sjögren não esteja baseado em evidências. Em pacientes mais velhos, é recomendado evitar o uso de AINEs em altas doses devido ao risco de gastropatia.

Opções primárias

paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia

Opções secundárias

ibuprofeno: 300-800 mg por via oral três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia

ou

diclofenaco potássico: 50 mg por via oral (liberação imediata) três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 200 mg/dia

2ª linha – medicamento antirreumático modificador de doença

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CONTÍNUA
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com manifestações musculoesqueléticas
2ª linha – 

medicamento antirreumático modificador de doença

A hidroxicloroquina é recomendada como medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD) de primeira linha para dor musculoesquelética inflamatória em pacientes com síndrome de Sjögren primária.[109]​

Se o paciente não responder à hidroxicloroquina isolada, o tratamento deve ser trocado para metotrexato isolado.[109]

Se ambas as monoterapias forem ineficazes, o tratamento combinado com hidroxicloroquina associada a metotrexato pode ser considerado.[109]

Opções primárias

hidroxicloroquina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções terciárias

hidroxicloroquina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – analgesia

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CONTÍNUA
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com manifestações musculoesqueléticas
Considerar – 

analgesia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se eficazes, analgésicos simples, como paracetamol, são uma alternativa mais segura aos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e devem ser preferencialmente usados.

Se analgésicos simples forem ineficazes ou contraindicados, os AINEs poderão ser usados, embora o uso de AINEs para artralgia/mialgia/artrite em pacientes com síndrome de Sjögren não esteja baseado em evidências. Em pacientes mais velhos, é recomendado evitar o uso de AINEs em altas doses devido ao risco de gastropatia.

Opções primárias

paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia

Opções secundárias

ibuprofeno: 300-800 mg por via oral três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia

ou

diclofenaco potássico: 50 mg por via oral (liberação imediata) três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 200 mg/dia

3ª linha – corticosteroides

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CONTÍNUA
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com manifestações musculoesqueléticas
3ª linha – 

corticosteroides

Um ciclo curto (1 mês ou menos) de corticosteroides orais é uma opção para pacientes que não respondem à hidroxicloroquina com metotrexato.[109]​​ Um ciclo mais longo de corticosteroides pode ser eficaz, mas um agente poupador de corticosteroides deve ser adicionado o mais rápido possível.[109]​

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia inicialmente, depois reduzir a dose gradualmente em um período de 2-3 semanas

Considerar – analgesia

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com manifestações musculoesqueléticas
Considerar – 

analgesia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se eficazes, analgésicos simples, como paracetamol, são uma alternativa mais segura aos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e devem ser preferencialmente usados.

Se analgésicos simples forem ineficazes ou contraindicados, os AINEs poderão ser usados, embora o uso de AINEs para artralgia/mialgia/artrite em pacientes com síndrome de Sjögren não esteja baseado em evidências. Em pacientes mais velhos, é recomendado evitar o uso de AINEs em altas doses devido ao risco de gastropatia.

Opções primárias

paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia

Opções secundárias

ibuprofeno: 300-800 mg por via oral três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia

ou

diclofenaco potássico: 50 mg por via oral (liberação imediata) três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 200 mg/dia

4ª linha – imunossupressor alternativo

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CONTÍNUA
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com manifestações musculoesqueléticas
4ª linha – 

imunossupressor alternativo

Se o paciente não responder aos tratamentos iniciais, leflunomida, sulfassalazina, azatioprina ou ciclosporina podem ser consideradas.[109] No entanto, as recomendações para esses tratamentos são baseadas em evidências mais fracas e a escolha do tratamento deve ser guiada pela experiência do médico e pelas necessidades de cada paciente.[109]

Se houver envolvimento de órgãos importantes em pacientes com síndrome de Sjögren primária, azatioprina pode ser uma escolha melhor do que leflunomida ou sulfassalazina para o tratamento de todas as complicações, incluindo dor musculoesquelética inflamatória.[109]

Opções primárias

leflunomida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

sulfassalazina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – analgesia

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com manifestações musculoesqueléticas
Considerar – 

analgesia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se eficazes, analgésicos simples, como paracetamol, são uma alternativa mais segura aos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e devem ser preferencialmente usados.

Se analgésicos simples forem ineficazes ou contraindicados, os AINEs poderão ser usados, embora o uso de AINEs para artralgia/mialgia/artrite em pacientes com síndrome de Sjögren não esteja baseado em evidências. Em pacientes mais velhos, é recomendado evitar o uso de AINEs em altas doses devido ao risco de gastropatia.

Opções primárias

paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia

Opções secundárias

ibuprofeno: 300-800 mg por via oral três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 3200 mg/dia

ou

naproxeno: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia

ou

diclofenaco potássico: 50 mg por via oral (liberação imediata) três a quatro vezes ao dia quando necessário, máximo de 200 mg/dia

com vasculite

1ª linha – corticosteroides

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com vasculite
1ª linha – 

corticosteroides

A manifestação mais comum da vasculite é a erupção cutânea, geralmente uma púrpura palpável. A maioria dos pacientes apresenta apenas um único episódio de vasculite cutânea ao longo da vida. O tratamento é um ciclo curto de corticosteroides.[110]

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia inicialmente, depois reduzir a dose gradualmente em um período de 2-3 semanas

2ª linha – imunoglobulina intravenosa

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com vasculite
2ª linha – 

imunoglobulina intravenosa

O tratamento com imunoglobulina intravenosa em casos mais graves/resistentes pode ser efetivo, mas a experiência terapêutica na vasculite é limitada.[110]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 0.4 g/kg/dia por via intravenosa por 5 dias

3ª linha – rituximabe

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com vasculite
3ª linha – 

rituximabe

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com síndrome de Sjögren primária com vasculite ou crioglobulinemia associada a manifestações de vasculite se tiverem apresentado efeitos adversos inaceitáveis ou toxicidade com corticosteroides ou outros agentes, ou se não forem capazes de diminuir e descontinuar o tratamento com corticosteroides.[109]​

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

com acidose tubular renal

1ª linha – reposição de potássio e álcalis

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CONTÍNUA
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com acidose tubular renal
1ª linha – 

reposição de potássio e álcalis

Alguns poucos pacientes podem apresentar manifestações graves de acidose tubular renal proximal (ATRp), até mesmo com hipocalemia profunda. Deve-se instituir a terapia habitual para acidose tubular renal (ATR) do tipo 2 de qualquer etiologia. A terapia inclui reposição de potássio e álcali por via oral. Consulte Acidose tubular renal.

com neuropatia

1ª linha – imunoglobulina intravenosa

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CONTÍNUA
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com neuropatia
1ª linha – 

imunoglobulina intravenosa

Uma minoria significativa de pacientes apresenta uma neuropatia sensorial periférica. Às vezes, a neuropatia é tão grave que prejudica a marcha. Em vários relatos de casos e em uma série pequena de casos a administração de imunoglobulina intravenosa foi efetiva.[111][112][113]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 0.4 g/kg/dia por via intravenosa por 5 dias

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