Etiologia
A etiologia de uma reação transfusional é específica ao tipo de reação observada.
Reações transfusionais agudas
Hemolíticas agudas
Alérgica
Reações de hipersensibilidade a alérgenos no componente transfundido.
Transfusionais febris não hemolíticas
Consideradas mediadas imunologicamente, embora o mecanismo pareça ser multifatorial.
Lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI)
Reações transfusionais tardias
Reações transfusionais hemolíticas tardias
Geralmente não podem ser evitadas, sendo o resultado de uma resposta anamnéstica de anticorpos contra os antígenos não ABO dos eritrócitos.
Doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão
Observada principalmente em pacientes imunodeficientes, nos quais os leucócitos transfundidos reagem com os antígenos receptores, embora possa ocorrer em pacientes não imunossuprimidos, se os componentes sanguíneos transfundidos derivarem de um doador com haplótipos idênticos do antígeno leucocitário humano (HLA).[9]
Púrpura pós-transfusional
Ocorre como resultado de sensibilização prévia a um antígeno plaquetário estranho, geralmente durante a gestação.[4]
Fisiopatologia
Reações transfusionais agudas
Hemolíticas agudas
Tipicamente resultam da incompatibilidade dos antígenos ABO. A presença de anticorpos do receptor formados previamente contra os antígenos do doador resulta na ativação de complemento, causando hemólise intravascular e a cascata inflamatória aguda grave associada a ela, que pode por fim evoluir para coagulação intravascular disseminada (CIVD), choque e/ou insuficiência renal aguda.[3][4][21]
Alergia à transfusão
Tipicamente se manifesta como urticária, causada por uma reação de hipersensibilidade a proteínas alérgenas no plasma do doador. Em sua forma mais grave, pode ocorrer anafilaxia (que é mediada por imunoglobulina E [IgE]).[4] Em pacientes com deficiência de imunoglobulina A (IgA), uma reação anafilática (tecnicamente anafilactoide, já que não é mediada por IgE) pode ocorrer como resultado de anticorpos anti-IgA do receptor que interagem com IgA do doador.[4][21][27]
Transfusionais febris não hemolíticas
Podem resultar, em parte, da interação entre os anticorpos do receptor direcionados contra os leucócitos presentes na unidade transfundida de eritrócitos ou de plaquetas. A formação de complexos antígeno-anticorpo pode resultar na ligação de complemento e na liberação de pirógenos endógenos. As reações transfusionais febris não hemolíticas também podem resultar da transfusão de substâncias pró-inflamatórias, incluindo citocinas, fragmentos de complemento e compostos lipídicos que estão contidos no plasma sobrenadante da unidade transfundida.[28]
Lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI)
Ocorre secundariamente à sensibilização ("priming") de granulócitos na vasculatura pulmonar.[4][6] Esse fenômeno pode ser o resultado de anticorpos antigranulócitos contidos no plasma do doador, da sensibilização ("priming") de substâncias biorreativas como os lipídeos presentes no componente transfundido ou de uma combinação dos dois mecanismos.[4][7][21][29]
Reações transfusionais tardias
Reações transfusionais hemolíticas tardias
Resultam de incompatibilidades entre anticorpos e antígenos não ABO. Tipicamente, o receptor já teve alguma exposição prévia a antígenos eritrocitários estranhos após gestação, transfusão prévia ou transplante.[3] A exposição ao mesmo antígeno resulta em uma resposta anamnéstica de anticorpos, a qual causa hemólise, que é tipicamente extravascular (no sistema reticuloendotelial) e relativamente benigna.[3][21]
Doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão
Ocorre porque linfócitos passageiros transfundidos viáveis nos componentes do doador produzem um ataque imunológico contra o receptor, que quase sempre está imunocomprometido (por leucemia, linfoma ou imunodeficiência congênita).[9] Também pode ocorrer em pacientes imunocompetentes que são heterozigotos para um haplótipo de antígeno leucocitário humano (HLA) para o qual o doador é homozigoto.[4][9][30]
Púrpura pós-transfusional
Uma trombocitopenia imune que ocorre após a transfusão de um componente contendo plaquetas (plaquetas, eritrócitos, granulócitos). O receptor havia sido sensibilizado por um antígeno de plaqueta estranho (geralmente o antígeno plaquetário humano 1a), mais frequentemente durante a gestação, ou alternativamente por uma transfusão prévia.[4] Na púrpura pós-transfusional, tanto as plaquetas positivas para o antígeno do doador quanto as plaquetas negativas para o antígeno do receptor são destruídas, resultando em trombocitopenia.[4][21]
Classificação
Tipos de reações transfusionais[2]
Agudas mediadas imunologicamente
Reações transfusionais hemolíticas agudas
Geralmente resultam da incompatibilidade ABO dos eritrócitos. Na maioria das vezes elas são causadas por erro administrativo que resulta em transfusão errônea.[3][4]
Sintomas como calafrios e febre, cefaleia, náuseas e vômitos e ansiedade tipicamente evoluem durante ou imediatamente após a transfusão.
Dor ao longo do membro que recebeu a transfusão ou no abdome, tórax ou costas também pode acompanhar os sintomas gerais.
A hemoglobinúria geralmente está presente. A reação transfusional hemolítica aguda grave pode evoluir para hipotensão, insuficiência renal e coagulação intravascular disseminada (CIVD).[1]
A gravidade da reação é proporcional à quantidade de sangue incompatível transfundido.[3][4]
Reações alérgicas
Reações de hipersensibilidade a alérgenos no componente transfundido.
Os sintomas incluem prurido, rubor e dispneia.
Os sintomas geralmente ocorrem dentro de minutos após o início da transfusão.
Tipicamente, ocorre urticária e, menos comumente, há desenvolvimento de angioedema.
A anafilaxia - uma reação alérgica sistêmica grave, com potencial risco de vida - pode ser desencadeada.[5] A anafilaxia geralmente tem início rápido, com sinais e sintomas variáveis, e normalmente afeta dois ou mais sistemas orgânicos (por exemplo, cutâneo, respiratório, cardiovascular).[5] No entanto, as apresentações atípicas podem parecer afetar apenas um único sistema (por exemplo, hipotensão isolada).[5] Pode haver características de comprometimento respiratório (por exemplo, dispneia, sibilância, estridor, hipoxemia, pico do fluxo expiratório reduzido) e/ou comprometimento cardiovascular ou disfunção de órgão-alvo associada (por exemplo, hipotensão, hipotonia/colapso, síncope, incontinência).[5] Sintomas gastrointestinais também podem estar presentes (por exemplo, dor abdominal do tipo cólica, vômitos, diarreia).[5] É importante observar que as características cutâneas típicas da anafilaxia (por exemplo, urticária, rubor, prurido, angioedema) nem sempre estão presentes.[5]
Reações transfusionais febris não hemolíticas
Consideradas mediadas imunologicamente, embora o mecanismo pareça ser multifatorial.
Manifestam-se com febre, definida como uma elevação da temperatura de pelo menos 1 °C (1.8 °F) acima de 37 °C (98.6 °F), sem outra causa identificável.
A maioria dos episódios é benigna, mas inicialmente eles podem ser indistinguíveis do início de uma reação transfusional hemolítica aguda.
Lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI)
Ocorre como resultado da ativação de granulócitos na vasculatura pulmonar, resultando no aumento da permeabilidade vascular.[4][6]
Caracterizada pelo início súbito de dispneia e taquipneia, geralmente acompanhadas por febre e taquicardia.
Hipotensão também pode ser observada.
O início ocorre tipicamente dentro de 1 a 2 horas após a transfusão de qualquer hemoderivado, mas observou-se que pode ocorrer de algum momento durante a transfusão a até 6 horas após a transfusão e, por definição, ocorre até 6 horas após a transfusão.[4][6][7][8]
Tardia mediada imunologicamente
Reações transfusionais hemolíticas tardias
Geralmente não podem ser evitadas, sendo o resultado de uma resposta anamnéstica de anticorpos contra os antígenos não ABO dos eritrócitos.
Manifestam-se com febre ou anemia, ocorrendo em dias a semanas após a transfusão.
Pode haver desenvolvimento de icterícia.
A hemoglobinúria pode ser observada como urina avermelhada devido à hemólise extravascular.
Insuficiência renal aguda e CIVD raramente ocorrem.
Pode ocorrer hemólise tardia na ausência de sintomas. O diagnóstico pode ser feito quando um novo teste de antiglobulina direto positivo e/ou um rastreamento positivo para anticorpo são identificados na preparação de uma transfusão subsequente.[3]
Doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão[9]
Rara e observada principalmente em pacientes imunodeficientes nos quais os leucócitos transfundidos reagem com os antígenos do receptor.
Os sintomas, que incluem exantema maculopapular, febre e diarreia, geralmente começam em 8 a 10 dias após a transfusão.
Tende a causar aplasia da medula óssea, com rápida evolução para óbito.
Púrpura pós-transfusional
Ocorre como resultado de sensibilização prévia a um antígeno plaquetário estranho, geralmente durante a gestação.
Os pacientes apresentam púrpura disseminada.
Pode ocorrer sangramento de membranas mucosas, do trato gastrointestinal e do trato urinário em decorrência de trombocitopenia.
Não mediada imunologicamente
Hemólise não imune.
Sepse associada à transfusão.
Sobrecarga circulatória associada à transfusão.
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