Etiologia
O termo colesteatoma foi usado pela primeira vez em um relato de caso em 1838 para descrever um “tumor” que se pensava consistir em colesterol e gordura (cole - para colesterol, esteat - para gordura, e oma - para tumor). Este termo permanece em uso apesar do entendimento de que o colesteatoma é uma lesão progressivamente crescente e destrutiva, composta por epitélio escamoso queratinizado.[15]
O colesteatoma pode ser considerado adquirido ou congênito.
O colesteatoma adquirido ocorre de diversas maneiras. Em muitos casos, ele se deve à retração de uma área da pars flácida com ou sem atrofia da pars tensa associada.[3] O epitélio fica preso e infeccionado e se prolifera para formar um colesteatoma. Como alternativa, o epitélio escamoso pode migrar por meio de um defeito na membrana timpânica, ou o colesteatoma pode se formar devido à implantação de ceratinócitos viáveis na fenda auditiva depois de cirurgia otológica ou de uma lesão traumática por explosão. Crianças com fenda palatina, anomalias craniofaciais ou alterações cromossômicas (por exemplo, síndrome de Turner ou de Down) têm maior risco de desenvolver colesteatoma.[4][8] Esse aumento do risco se deve à função insatisfatória da tuba auditiva.
Presença de colesteatoma congênito se não houver história de cirurgia otológica prévia e nenhuma perfuração ou retração da membrana timpânica. Acredita-se que ele surge dos restos epidermoides desenvolvimentais presentes antes do nascimento que persistem no espaço da orelha média.[4][16] As teorias alternativas incluem: invaginação do epitélio escamoso do meato acústico externo em desenvolvimento; disseminação de células escamosas no líquido amniótico para a orelha média; crescimento epitelial da superfície da membrana timpânica após infecção; e microperfuração.[4][16]
Fisiopatologia
Uma bolsa de retração é uma área de invaginação da membrana timpânica que é puxada para dentro do espaço da orelha média por causa do efeito de pressão negativa (semelhante ao vácuo) da disfunção da tuba auditiva.[16] Essas bolsas são, inicialmente, autolimpantes. Elas são graduadas ou classificadas de acordo com o nível de gravidade:[17]
Estádio 1: membrana retraída
Estádio 2: retração na bigorna
Estádio 3: atelectasia da orelha média
Estágio 4: otite média adesiva
Em geral, elas são consideradas a etapa inicial em colesteatoma adquirido em adultos ou crianças; é difícil prever quais bolsas evoluirão para um colesteatoma.[18] A base da bolsa pode ser estreita e aprisionar células escamosas com acúmulo e retenção de queratina; essas células proliferam, causando expansão e formação de colesteatoma.[3] Isso pode ocorrer conforme as papilas migram por um defeito temporário na pars flácida ou ao redor de uma perfuração da pars tensa (perfuração marginal). Com menos frequência, há proliferação das camadas basais do epitélio queratinizante da pars flácida.[4]A infecção bacteriana e a superinfecção dos detritos aprisionados formam um biofilme e causam infecção crônica e proliferação epitelial, provocando uma nova expansão da lesão e formação de colesteatoma.[3][19] Muitas vezes há infecção com espécies de Pseudomonas aeruginosa.[20]
Depois de formado, o saco do colesteatoma está associado à destruição óssea enzimática devido a alterações inflamatórias induzidas por citocina, com ativação de osteoclastos e lisozimas.[1] O colesteatoma costuma estar associado à destruição dos ossículos, causando uma perda auditiva condutiva, e pode estar associado à destruição dos canais semicirculares (com vertigem resultante), da cóclea (com perda auditiva neurossensorial resultante) e do canal facial (com paralisia facial resultante).
Evidências clínicas e histológicas sugerem que o colesteatoma em crianças tende a ser mais agressivo.[14]
O colesteatoma congênito pode se manifestar como um cisto epidermoide atrás de uma membrana timpânica intacta. Costuma ser encontrado no aspecto anterossuperior da orelha média. Isso surge com frequência acima do orifício da tuba auditiva e o obstrui no início da evolução da doença, causando uma efusão na orelha média. À medida que a lesão cresce, ela entra em contato com a parte inferior da membrana timpânica e se torna mais evidente. Com o tempo, pode substituir o espaço da orelha média e deslocar a membrana timpânica para fora.[16][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Bolsa de retração no ático (parte superior da orelha média)Do acervo pessoal de ensino da Dra. Susan Douglas [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Colesteatoma no ático (parte superior da orelha média)Do acervo pessoal de ensino da Dra. Susan Douglas [Citation ends].
Classificação
Classificação etiopatológica[3]
O colesteatoma adquirido geralmente está associado à disfunção da tuba auditiva, em geral com uma história pregressa de doença da orelha média. O colesteatoma adquirido afeta crianças e adultos e pode ser subdividido em subtipos primários e secundários.[1]
Primário: ocorre devido à formação da bolsa de retração na membrana timpânica após a disfunção da tuba auditiva, com invaginação das células escamosas na orelha média.
Secundário: ocorre devido à migração do epitélio escamoso por meio de um defeito estabelecido da membrana timpânica (perfuração marginal), ou devido à implantação de ceratinócitos viáveis na fenda auditiva depois de cirurgia otológica ou de uma lesão traumática por explosão.
Acredita-se que o colesteatoma congênito surge dos restos epidermoides desenvolvimentais presentes antes do nascimento que persistem no espaço da orelha média.[4]
Sistema de Estadiamento da European Academy of Otology and Neurotology/Japanese Otological Society[5]
O grupo de trabalho da European Academy of Otology and Neurotology (EAONO) e da Japanese Otological Society (JOS) desenvolveu um sistema de estadiamento que se aplica a quatro categorias de colesteatoma da orelha média: colesteatoma da pars flácida; colesteatoma da pars tensa, colesteatoma congênito e colesteatoma secundário a uma perfuração da pars tensa. Este sistema de estadiamento não se aplica ao colesteatoma do osso pétreo.
Este sistema pode ser utilizado para avaliar a patologia inicial de forma padronizada. Pode também ser usado para ajustar quanto à gravidade da condição durante as avaliações dos desfechos, bem como para fornecer informações úteis para instruir os pacientes.
Estádio 1: colesteatoma localizado (descrito com base no local de origem primário)
O ático para o colesteatoma da pars flácida
A cavidade timpânica para colesteatoma da pars tensa
Colesteatoma congênito
Colesteatoma secundário a uma perfuração da pars tensa.
Estágio 2: colesteatoma que envolve dois ou mais locais
Estágio 3: colesteatoma com complicações extracranianas ou condições patológicas. Estas incluem: paralisia facial; fístula labiríntica; labirintite; abscesso ou fístula pós-auricular; abscesso zigomático; abscesso cervical; destruição da parede do canal em mais da metade do comprimento do meato acústico externo ósseo; destruição dos tegmen, com um defeito que requer reparo cirúrgico; e otite adesiva.
Estádio 4: colesteatoma com complicações intracranianas. Estas incluem: meningite purulenta, abscesso epidural, abscesso subdural, abscesso cerebral, trombose do seio e hérnia cerebral na cavidade mastoidea.
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