Linfoma cutâneo de células T

Exame

Hemograma completo com diferencial e determinação da contagem absoluta de linfócitos.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Geralmente normal na doença em estágio inicial.

A linfocitose pode estar presente na síndrome de Sézary.

Exame

A biópsia de lesões suspeitas é essencial para todos os pacientes.[31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 Múltiplas biópsias podem ser necessárias para capturar a variabilidade patológica da doença. A análise do tumor deve ser realizada por um patologista com experiência no diagnóstico de LCCT.

Biópsias repetidas podem ser necessárias se a análise do material de consulta em conjunto com as características clínicas não for diagnóstica.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

O painel de coloração imuno-histoquímica da biópsia de pele deve incluir CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30; análise molecular para detectar rearranjos gênicos clonais de receptores de células T (TCR) ou outra avaliação de clonalidade.

As células tumorais são geralmente CD3+, CD4+ e CD8-, embora as variantes CD8+ não sejam incomuns. Lesões de LCCT muitas vezes perdem CD7.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Biópsias repetidas de pele devem ser realizadas se houver suspeita de presença de transformação em grandes células (histologicamente como superior a 25% das células tumorais exibindo tamanho grande) ou foliculotropismo, mas sem confirmação patológica prévia.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 A presença de qualquer uma dessas variantes pode ter implicações importantes para a seleção da terapia e o desfecho, e deve ser incluída nos relatórios de patologia.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

O painel de coloração imuno-histoquímica da biópsia de pele deve incluir CD25, CD56, TIA1, granzima B, TCRß, TCRẟ; CXCL13, coestimulador induzível de células T e PD-1.

Exame

Ajuda a identificar os pacientes com clones de células T no sangue periférico, como um marcador de carga tumoral e prognóstico. Foram relatados falso-negativos (taxas de até 20%), que podem ter sido causados por aspectos técnicos da reação em cadeia da polimerase e/ou da escassez de infiltrado linfocítico na biópsia em lesões em estágios iniciais. Os resultados positivos não equivalem necessariamente à neoplasia, pois determinadas dermatoses benignas podem ser clonais no teste de reação em cadeia da polimerase.

Exame

Estudos de citometria de fluxo para avaliar e quantificar uma população expandida de células T com fenótipo aberrante são recomendados para pacientes com classificação de pele T2-4 ou qualquer doença extracutânea suspeita, incluindo adenopatia, mas são opcionais para pacientes com doença em estádio T1.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Exame

Realizado para avaliar a função renal inicial antes do tratamento.

Exame

Realizados para avaliar a função hepática inicial antes do tratamento.

Exame

Pode estar elevada na doença sistêmica e é um forte preditor de prognóstico desfavorável no linfoma cutâneo de células T (LCCT) eritrodérmico.

Exame

A preparação de células de Sézary é menos útil que a citometria devido à natureza do processo, mas pode ser útil quando a citometria de fluxo não estiver disponível.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​ Pode ser realizada em filmes espessos ou delgados. O resultado está sujeito à variabilidade entre os observadores. Uma contagem quantitativa é mais informativa.

Exame

A sorologia para HTLV-I/2 deve ser realizada em todos os pacientes com micose fungoide ou síndrome de Sézary para realizar a distinção entre aqueles com leucemia/linfoma de células T do adulto associado ao HTLV-I e aqueles com outras leucemias de células T, como leucemia prolinfocítica T. Isso terá um impacto na terapia.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

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A biópsia da medula óssea pode ser útil em pacientes com anormalidades hematológicas inexplicáveis.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Exame

Se a biópsia de pele não for diagnóstica, pode ser necessária uma biópsia de linfonodos aumentados ou locais extracutâneos suspeitos.[31]Willemze R, Hodak E, Zinzani P, et al; ESMO Guidelines Working Group. Primary cutaneous lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(4 suppl):iv30-40. https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31693-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878045?tool=bestpractice.com [32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​ A biópsia excisional ou incisional é o método preferencial de biópsia de linfonodos.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 Uma biópsia por agulha fina sozinha não é suficiente para o diagnóstico inicial de linfoma.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​ Biópsias repetidas podem ser necessárias se os resultados não forem diagnósticos.[32]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: primary cutaneous lymphoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Exame

A TC com contraste do pescoço, tórax, abdome e pelve ou corpo inteiro integrado (incluindo pernas e braços) com PET ou TC é recomendada para pacientes com doença T3 ou T4; e deve ser considerada para pacientes com T2a, T2b, doença com transformação em grandes células, MF foliculotrópica, adenopatia palpável ou exames laboratoriais anormais.

Pacientes com linfomas cutâneos podem apresentar doença extranodal, cuja imagem pode ser inadequadamente visualizada pela TC. A PET pode ser preferencial nessas circunstâncias. No entanto, exames usando aparelhos de PET não são recomendados rotineiramente para pacientes com MF/SS no Reino Unido.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com

Exame

No Reino Unido, todos os pacientes com suspeita de linfoma devem ser submetidos a um teste de HIV para fazer a distinção entre os indivíduos com neoplasia maligna associada ao HIV.[5]Gilson D, Whittaker SJ, Child FJ, et al. Joint British Association of Dermatologists and UK Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):496-526. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.17240 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30561020?tool=bestpractice.com