História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
manchas, placas ou tumores cutâneos
É possível ter um ou os três tipos de lesão.
Muitos pacientes terão apresentado as lesões cutâneas há várias anos e terão recebido tratamento para outros distúrbios dermatológicos, como psoríase, eczema ou uma reação alérgica.
As manchas são geralmente planas e podem ser escamosas. Placas são lesões mais espessas e elevadas, enquanto tumores são lesões elevadas que podem ou não apresentar ulceração.
Qualquer superfície do corpo pode ser afetada, incluindo as palmas das mãos e as solas dos pés, mas na maioria das apresentações iniciais da micose fungoide (MF), as lesões são limitadas ao tórax, abdome, pelve e costas.[37][38] O envolvimento do rosto é incomum nos estágios iniciais, exceto na variante foliculotrópica da MF.
Pacientes com MF em estágios avançados podem ter lesões cutâneas generalizadas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfoma cutâneo de células T: doença com manchas em estágio inicialDo acervo de Christie NHS Foundation Trust, Manchester, Reino Unido; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfoma cutâneo de células T: doença extensa em placasDo acervo de Christie NHS Foundation Trust, Manchester, Reino Unido; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tumor associado à ulceração em um paciente com micose fungoide foliculotrópicaDo acervo de Christie NHS Foundation Trust, Manchester, Reino Unido; usado com permissão [Citation ends].
poiquiloderma
Descreve as características clínicas da atrofia, telangiectasia e pigmentação.
Incomuns
eritroderma
Envolvimento da superfície da pele >90%, com alterações eritematosas difusas; observado no LCCT eritrodérmico e na síndrome de Sézary.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: EritrodermiaDo acervo de Christie NHS Foundation Trust, Manchester, Reino Unido; usado com permissão [Citation ends].
Outros fatores diagnósticos
comuns
prurido
O prurido é um dos sintomas mais frequentes e debilitantes do LCCT, especialmente para pacientes com síndrome de Sézary. Uma análise retrospectiva demonstrou que não apenas o prurido está presente em mais de 50% dos pacientes, mas a gravidade do prurido aumenta com a doença mais avançada.[33]
lesões cutâneas hipopigmentadas/hiperpigmentadas
Apresentação atípica da micose fungoide. Particularmente observadas na infância e adolescência e na pele mais escura.
envolvimento unilesional das extremidades
Apresentação atípica da micose fungoide (doença de Worringer-Kollop).
Incomuns
linfadenopatia
Pode ser evidente em pacientes que apresentam a doença em estágios avançados. Os linfonodos podem ser palpáveis onde eles drenam a pele afetada, como em axilas e regiões inguinais.
sintomas constitucionais
Pacientes com a doença eritrodérmica podem apresentar mal-estar, perda de peso e calafrios.
As manifestações agressivas de LCCT podem incluir sintomas sistêmicos de febre, sudorese noturna e perda de peso.
queratoderma palmoplantar
Espessamento difuso e descamação das palmas das mãos e das solas dos pés; observado na síndrome de Sézary.
alopécia
Pode ocorrer na micose fungoide folicular ou na síndrome de Sézary.
face leonina
Pode ser observada na síndrome de Sézary.
onicodistrofia
Malformações nas unhas; podem ser observadas na síndrome de Sézary.
hepatomegalia
Pode estar evidente no momento da apresentação inicial na síndrome de Sézary.
ectrópio
Eversão das pálpebras inferiores em virtude de eritrodermia e edema; observado na síndrome de Sézary.
lesões bulhosas, granulomatosas, ictiosiformes e purpúreas
Achados raros associados à micose fungoide.
Fatores de risco
Fortes
idade >50 anos
sexo masculino
Os homens têm uma taxa de incidência maior de linfomas cutâneos de células T que as mulheres. Foi relatada uma razão homens/mulheres de 1.7:1.[3]
etnia negra (MF); etnia branca (SS)
De maneira geral, a incidência de linfoma cutâneo de células T mostrou ser maior entre indivíduos afro-americanos, em comparação com norte-americanos brancos e outros grupos raciais.[7][8] A micose fungoide é duas vezes mais comum em afro-americanos que em norte-americanos brancos.[9] No entanto, a síndrome de Sézary parece ter uma incidência mais elevada entre norte-americanos brancos.[10]
Fracos
exposição a agentes infecciosos
Os agentes infecciosos investigados como potenciais agentes causadores no linfoma cutâneo de células T (LCCT) incluem Staphylococcus aureus, retrovírus, herpesvírus, poliomavírus e vírus linfotrópico de células T humanas do tipo 1.[19][20] Os estudos não encontraram uma associação consistente entre esses agentes infecciosos e o LCCT. No entanto, há evidências que sugerem que o gene do receptor de célula T beta variável (TRBV) expandido clonalmente com mais frequência no SS é o TRBV20-1, que está associado ao reconhecimento do S aureus.[13] Demonstrou-se que o S aureus atua como um superantígeno e estimula a proliferação de células T malignas em pacientes com micose fungoide/síndrome de Sézary.[21][22]
exposição à luz ultravioleta
Um estudo detectou mutações com assinatura do marcador ultravioleta 7 no sangue de pacientes com síndrome de Sézary, o que pode implicar um papel da exposição aos raios UV na patogênese dos linfomas cutâneos de células T.[23]
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