Diagnósticos diferenciais
Esteatose hepática aguda da gravidez (EHAG)
SINAIS / SINTOMAS
Também ocorre no terceiro trimestre da gestação ou pós-parto e pode ser difícil de distinguir da HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia).
As pacientes podem apresentar hipertensão e/ou proteinúria, embora não frequentemente.
Investigações
A bilirrubina total é muito mais elevada que na síndrome HELLP, chegando a níveis ≥4 mg/dL. A fração direta de bilirrubina é aumentada (diferente da síndrome HELLP, na qual a fração de bilirrubina indireta é aumentada).
A coagulopatia (hipofibrinogenemia, prolongamento do tempo de protrombina, antitrombina baixa) está geralmente presente no início da doença (diferentemente da síndrome HELLP, na qual a coagulopatia se desenvolve nos estágios finais). Pacientes com EHAG desenvolvem coagulopatia de consumo antes de desenvolverem trombocitopenia; pacientes com HELLP desenvolvem anemia hemolítica microangiopática antes de desenvolverem evidências de coagulopatia intravascular disseminada, devido à escassez de plaquetas.
Transaminases hepáticas são geralmente <500 unidades internacionais (UI)/L, embora em alguns caos graves possam exceder 1000 UI/L.
A hipoglicemia (normalmente não presente na HELLP, a menos que haja insuficiência hepática) é um importante fator diferencial, assim como a leucocitose (>130 x 10⁹/L [>13,000/microlitro] com desvio à esquerda). Pode haver também hemoconcentração, acidose metabólica, amônia aumentada e creatinina sérica elevada (média 203.3 micromoles/L [2.3 mg/dL]) e ácido úrico (média 654.3 micromoles/L [11 mg/dL]).[62]
A biópsia hepática é padrão para confirmar o diagnóstico, mas raramente é utilizada na prática clínica. A plasmaférese pode ser utilizada para facilitar o manejo com relação à transfusão de hemoderivados, remoção de detritos vasculares e manutenção de equilíbrio hídrico.[52]
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
SINAIS / SINTOMAS
Pode ser difícil distinguir da HELLP.
A pêntade clássica da PTT são trombocitopenia, anemia hemolítica, anormalidades neurológicas, febre e comprometimento renal (é raro ter os 5 presentes).
No entanto, anormalidades neurológicas podem ser inespecíficas (como cefaleias, alterações visuais, fraqueza e convulsões) e, portanto, dificultam o diagnóstico e a distinção da síndrome HELLP.
Características presentes também podem incluir dor abdominal, hipertensão, náusea e vômitos, em conjunto com icterícia, petéquias, púrpura e outros sangramentos anormais.
Investigações
A trombocitopenia é mais grave que na síndrome HELLP (<25 x 10⁹/L [<25,000/microlitro]) e, frequentemente, exige transfusão.
As transaminases hepáticas aumentam menos que na síndrome HELLP, mas a lactato desidrogenase (LDH) é muito mais elevada, razão pela qual a proporção LDH:aspartato aminotransferase é >22 em pacientes com PTT; geralmente não há coagulopatia e os níveis de antitrombina não variam.
A condição materna não melhora com o parto.[63][64]
A ADAMTS13 (uma metaloprotease de clivagem do fator de von Willebrand) é notavelmente reduzida (para >5% do normal) na maior parte das pacientes com PTT congênita, e os anticorpos que neutralizam a ADAMTS13 foram encontrados em mulheres com PTT adquirida. No entanto, testes para ADAMTS13 não estão disponíveis na maioria dos laboratórios clínicos.[63][64]
Síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa)
SINAIS / SINTOMAS
Raramente associada à gravidez; ocorre quase universalmente no período pós-parto (até 10 semanas).[65]
Investigações
A apresentação é similar à da PTT, sendo que as duas são caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. Na SHU, a lesão microvascular afeta principalmente os rins, sendo que a piora é mais significativa que na PTT e na HELLP, e a hemólise também pode ser proeminente, frequentemente exigindo transfusões de sangue.
Não há anormalidades na coagulação[65][66] e os níveis de antitrombina permanecem inalterados.
Transaminases hepáticas são menos elevadas que na síndrome HELLP.
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) com/sem síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAAF) catastrófica
SINAIS / SINTOMAS
História de LES e/ou SAF antes da gravidez/parto.
Investigações
Testes padrão para SAF devem ser realizados; em casos avançados que mimetizam a síndrome HELLP, a plasmaférese pode ser necessária para estabilizar a paciente enquanto o diagnóstico definitivo é estabelecido.[67]
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