Síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia)

Quando houver suspeita do diagnóstico, deve-se iniciar uma infusão contínua de sulfato de magnésio, antes mesmo da finalização dos exames laboratoriais, devido ao risco significativo de convulsão.[86]Vidaeff AC, Carroll MA, Ramin SM. Acute hypertensive emergencies in pregnancy. Crit Care Med. 2005 Oct;33(10 Suppl):S307-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16215352?tool=bestpractice.com A dose deve ser reduzida em pacientes com débito urinário baixo (<25 mL/hora por 4 horas), e os níveis de magnésio devem ser verificados após 4 horas nessas pacientes. Se o nível de magnésio for maior que 9 mg/dL, a infusão deve ser interrompida e o nível deve ser verificado novamente após 2 horas. A infusão pode ser reiniciada numa taxa reduzida quando o nível de magnésio é de <8 mg/dL. Após o parto, a administração de sulfato de magnésio deve continuar por 24 horas. Em pacientes com comprometimento renal ou lesão renal aguda, pode-se administrar um único bolus de sulfato de magnésio sem infusão contínua. Os níveis de magnésio no sangue precisam ser monitorados nestes pacientes, para determinar quando é seguro realizar o pré-tratamento.

Se ocorrer uma convulsão de grande mal/eclâmpsia ou provavelmente na presença de cefaleia intensa e hipertensão, o sulfato de magnésio intravenoso é geralmente indicado por uma duração não inferior a 24 horas. Além disso, o tratamento da hipertensão sistólica e/ou diastólica grave (>160 mmHg e/ou >110 mmHg limiares, respectivamente) é urgentemente necessário e importante para mantê-la. Se o uso de sulfato de magnésio for contraindicado (miastenia gravis), outros medicamentos/anticonvulsivantes devem ser considerados enquanto o controle da pressão arterial é escrupulosamente perseguido. Além disso, na presença de comprometimento renal, a dose de sulfato de magnésio deve ser reduzida e orientada por níveis séricos de magnésio em série. Não há ensaios clínicos que indiquem qual é o melhor agente anticonvulsivante nestas circunstâncias, devendo-se consultar um especialista.

Cuidado neonatal: a Medicines and Healthcare Products Regulatory Agency, sediada no Reino Unido, recomenda não usar sulfato de magnésio por mais de 5 a 7 dias no total durante a gravidez, independentemente da indicação. Se o uso prolongado ou repetido ocorrer durante a gravidez, trabalho de parto e parto, considere monitorar o neonato para níveis anormais de cálcio e magnésio e efeitos adversos no esqueleto.[87]Medicines and Healthcare products Regulatory Agency. Magnesium sulfate: risk of skeletal adverse effects in the neonate following prolonged or repeated use in pregnancy. 17 May 2019 [internet publication]. https://www.gov.uk/drug-safety-update/magnesium-sulfate-risk-of-skeletal-adverse-effects-in-the-neonate-following-prolonged-or-repeated-use-in-pregnancy A Food and Drug Administration dos EUA emitiu uma recomendação semelhante em 2013.[88]Food and Drug Administration. FDA recommends against prolonged use of magnesium sulfate to stop pre-term labor due to bone changes in exposed babies. 30 May 2013 [internet publication]. https://www.fda.gov/media/85971/download Apesar dessas preocupações relativas à exposição fetal prolongada ao sulfato de magnésio, evidências sugerem que o sulfato de magnésio administrado antes de um nascimento pré-termo previsto fornece neuroproteção aos neonatos.[93]American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG committee opinion no. 455: magnesium sulfate before anticipated preterm birth for neuroprotection. Mar 2010 [internet publication]. https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2010/03/magnesium-sulfate-before-anticipated-preterm-birth-for-neuroprotection ​

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Assim que o diagnóstico da síndrome HELLP classe 1 ou classe 2 é feito, a dexametasona intravenosa é iniciada e a continuação do tratamento dura até o parto, quando a dosagem é reduzida. O mesmo regime é iniciado em pacientes com síndrome HELLP classe 3/parcial-incompleta que também tenham eclâmpsia, dor epigástrica grave, hipertensão sistólica grave e/ou evidência de morbidade materna grave.[30]Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM. Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol. 2006 Oct;195(4):914-34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16631593?tool=bestpractice.com [53]Martin JN Jr, Owens MY, Keiser SD, et al. Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity. Hypertens Pregnancy. 2012;31(1):79-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21219123?tool=bestpractice.com [76]Basaran A, Basaran M, Sen C. Choice of glucocorticoid in HELLP syndrome - dexamethasone versus betamethasone: revisiting the dilemma. J Matern Fetal Neonatal Med. 2012 Dec;25(12):2597-600. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22839431?tool=bestpractice.com

Corticosteroides devem ser administrados por 24 a 48 hours, idealmente antes da realização do parto, em gestações <34 semanas, para melhorar a maturação pulmonar do feto e reduzir o risco de sangramento intraventricular e enterocolite necrosante.

O parto imediato do feto e da placenta é chave para o sucesso do tratamento, e virtualmente todas as pacientes terão uma resolução instantânea com esse manejo. Se a paciente ainda não estiver em trabalho de parto, as escolhas são indução de parto ou parto cesáreo.

O parto cesáreo deve ser realizado de acordo com as indicações obstétricas comuns e pode ser considerado para idades gestacionais <32 semanas na ausência de trabalho de parto.

Tentativas de postergar o parto por mais de 48 a 72 horas para maximizar os benefícios fetais não são recomendadas depois que o diagnóstico é feito, até mesmo em gestações pré-viáveis <23 semanas.

A dexametasona intravenosa é administrada para benefício materno antes e após o parto ser realizado, especialmente em casos complicados ou de síndrome HELLP de classe 1.[30]Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM. Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol. 2006 Oct;195(4):914-34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16631593?tool=bestpractice.com [76]Basaran A, Basaran M, Sen C. Choice of glucocorticoid in HELLP syndrome - dexamethasone versus betamethasone: revisiting the dilemma. J Matern Fetal Neonatal Med. 2012 Dec;25(12):2597-600. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22839431?tool=bestpractice.com

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O sulfato de magnésio é iniciado assim que se suspeite do diagnóstico, e continuado por até 24 horas pós-parto. A dose deve ser reduzida em pacientes com débito urinário baixo (<25 mL/hora por 4 horas), e os níveis de magnésio devem ser verificados após 4 horas nessas pacientes. Se o nível de magnésio for maior que 9 mg/dL, a infusão deve ser interrompida e o nível deve ser verificado novamente após 2 horas. A infusão pode ser reiniciada numa taxa reduzida quando o nível de magnésio é de <8 mg/dL. Em pacientes com comprometimento renal ou lesão renal aguda, pode-se administrar um único bolus de sulfato de magnésio sem infusão contínua. Os níveis de magnésio no sangue precisam ser monitorados nestes pacientes, para determinar quando é seguro realizar o pré-tratamento.

Se ocorrer uma convulsão de grande mal/eclâmpsia ou provavelmente na presença de cefaleia intensa e hipertensão, o sulfato de magnésio intravenoso é geralmente indicado por uma duração não inferior a 24 horas. Além disso, o tratamento da hipertensão sistólica e/ou diastólica grave (>160 mmHg e/ou >110 mmHg limiares, respectivamente) é urgentemente necessário e importante para mantê-la. Se o uso de sulfato de magnésio for contraindicado (miastenia gravis), outros medicamentos/anticonvulsivantes devem ser considerados enquanto o controle da pressão arterial é escrupulosamente perseguido. Além disso, na presença de comprometimento renal, a dose de sulfato de magnésio deve ser reduzida e orientada por níveis séricos de magnésio em série. Não há ensaios clínicos que indiquem qual é o melhor agente anticonvulsivante nestas circunstâncias, devendo-se consultar um especialista.

Cuidado neonatal: a Medicines and Healthcare Products Regulatory Agency, sediada no Reino Unido, recomenda não usar sulfato de magnésio por mais de 5 a 7 dias no total durante a gravidez, independentemente da indicação. Se o uso prolongado ou repetido ocorrer durante a gravidez, trabalho de parto e parto, considere monitorar o neonato para níveis anormais de cálcio e magnésio e efeitos adversos no esqueleto.[87]Medicines and Healthcare products Regulatory Agency. Magnesium sulfate: risk of skeletal adverse effects in the neonate following prolonged or repeated use in pregnancy. 17 May 2019 [internet publication]. https://www.gov.uk/drug-safety-update/magnesium-sulfate-risk-of-skeletal-adverse-effects-in-the-neonate-following-prolonged-or-repeated-use-in-pregnancy A Food and Drug Administration dos EUA emitiu uma recomendação semelhante em 2013.[88]Food and Drug Administration. FDA recommends against prolonged use of magnesium sulfate to stop pre-term labor due to bone changes in exposed babies. 30 May 2013 [internet publication]. https://www.fda.gov/media/85971/download Apesar dessas preocupações relativas à exposição fetal prolongada ao sulfato de magnésio, evidências sugerem que o sulfato de magnésio administrado antes de um nascimento pré-termo previsto fornece neuroproteção aos neonatos.[93]American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG committee opinion no. 455: magnesium sulfate before anticipated preterm birth for neuroprotection. Mar 2010 [internet publication]. https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2010/03/magnesium-sulfate-before-anticipated-preterm-birth-for-neuroprotection ​