ჰემოლიტიკური ურემიული სინდრომი
- მიმოხილვა
- თეორია
- დიაგნოზი
- მართვა
- მეთვალყურეობა
- წყაროები
მკურნალობის ალგორითმი
მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება
შიგა ტოქსინ-წარმომქმნელი Escherichia coli (STEC) HUS
იზოტონური კრისტალოიდები ინტრავენურად
შემთხვევათა უმეტესობაში ვლინდება დიარეა.
ზედმიწევნითი ყურადღება უნდა მიექცეს სითხის ბალანსს და შარდის გამოყოფის მონიტორინგს; სიფრთხილეა საჭირო გულ-ფილტვის გადატვირთვის თავიდან ასაცილებლად, რადგან ამ პაციენტებს ემუქრებათ ოლიგურიის განვითარების რისკი.[45]Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clinical and laboratory features of 50 patients. Medicine (Baltimore). 1998 May;77(3):195-207. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9653431?tool=bestpractice.com [52]Tarr PI, Neill MA. Escherichia coli O157:H7. Gastroenterol Clin North Am. 2001 Sep;30(3):735-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11586555?tool=bestpractice.com თირკმლის დაზიანების ალბათობის შესამცირებლად მნიშვნელოვანია კარგი ჰიდრატაციის უზრუნველყოფა.
რეკომენდებულია ანტიბიოტიკების, პერისტალტიკის დამთრგუნავი (ანტიდიარეული) აგენტების, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების თავიდან აცილება, როდესაც წარმდგენი სიმპტომი ბავშვებში არის სისხლიანი დიარეა. მიუხედავად იმისა, რომ არასაკმარისი მონაცემებია ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მიმდინარეობაზე ოპიოიდების მოქმედების შესახებ, რეკომენდებულია ოპიოიდების სიფრთხილით გამოყენება.
ტრიმეტოპრიმ-სულფამეთოქსაზოლმა ვერ გამოავლინა მნიშვნელოვანი ეფექტი ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მეორადი პროფილაქტიკის კუთხით შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ის მქონე პაციენტებში (ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულება).[30]Thomas DE, Elliott EJ. Interventions for preventing diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: systematic review. BMC Public Health. 2013 Sep 3;13:799. https://bmcpublichealth.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2458-13-799 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24007265?tool=bestpractice.com [56]Imdad A, Mackoff SP, Urciuoli DM, et al. Interventions for preventing diarrhoea-associated haemolytic uraemic syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Jul 5;(7):CD012997. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012997.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34219224?tool=bestpractice.com ანტიბიოტიკების მიღება შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვეული ინფექციებისთვის არ არის რეკომენდებული ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის პოტენციურად გაზრდილი რისკის გამო, რაც ფიქსირდება ობსერვაციულ კვლევებში.[57]Centers for Disease Control and Prevention. E. coli (Escherichia coli). Resources for clinicians and laboratories. Dec 2014 [internet publication]. https://www.cdc.gov/ecoli/clinicians.html [58]Wong CS, Mooney JC, Brandt JR, et al. Risk factors for the hemolytic uremic syndrome in children infected with Escherichia coli O157:H7: a multivariable analysis. Clin Infect Dis. 2012 Jul;55(1):33-41. https://academic.oup.com/cid/article/55/1/33/317764 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22431799?tool=bestpractice.com
პერისტალტიკის საწინააღმდეგო აგენტების გამოყენებამ შეიძლება გაზარდოს ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის რისკი პაციენტებში, რომელთაც აღენიშნებათ შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვეული დიარეა; აგენტების გამოყენების შემთხვევაში ფიქსირდება კლინიკური მდგომარეობის გაუარესება, მათ შორის ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) გართულებები.[59]Nelson JM, Griffin PM, Jones TF, et al. Antimicrobial and antimotility agent use in persons with shiga toxin-producing Escherichia coli O157 infection in FoodNet Sites. Clin Infect Dis. 2011 May;52(9):1130-2. https://academic.oup.com/cid/article/52/9/1130/318071 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21467017?tool=bestpractice.com [60]Shane AL, Mody RK, Crump JA, et al. 2017 Infectious Diseases Society of America clinical practice guidelines for the diagnosis and management of infectious diarrhea. Clin Infect Dis. 2017 Nov 29;65(12):e45-80. https://academic.oup.com/cid/article/65/12/e45/4557073 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29053792?tool=bestpractice.com [61]Cimolai N, Morrison BJ, Carter JE. Risk factors for the central nervous system manifestations of gastroenteritis-associated hemolytic-uremic syndrome. Pediatrics. 1992 Oct;90(4):616-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1408519?tool=bestpractice.com
თრომბოციტების ტრანსფუზია უკავშირდება კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებას, შესაბამისად, უმჯობესია მოვერიდოთ, თუ არ არის აქტიური სისხლდენა.[62]Bell WR, Braine HG, Ness PM, et al. Improved survival in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 1991 Aug 8;325(6):398-403. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2062331?tool=bestpractice.com
ერითროციტების ტრანსფუზია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ერითროციტების ტრანსფუზია უნდა განხორციელდეს (გაიდლაინების მიხედვით) კარდიოვასკულური ან რესპირატორული სიმპტომების, ასევე მძიმე ანემია (ჰემატოკრიტი <18%) გასაუმჯობესებლად.
განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ელექტროლიტებს, რადგან სისხლის გადასხმამ აქტიური ჰემოლიზის და თირკმლის დაზიანების პირობებში შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე და სიცოცხლისათვის საშიში ჰიპერკალემია.
ანტიჰიპერტენზიულები
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჰიპერტენზია შეიძლება განვითარდეს მეორადად სისხლძარღვშიდა მოცულობის გაზრდის, ელექტროლიტური დისბალანსის და ფონური თრომბოზული მიკროანგიოპათიის შედეგად, რომელიც თირკმელს აზიანებს,
არტერიული წნევის კონტროლი უნდა განხორციელდეს თირკმლის დაზიანების და უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.
რეკომენდებული აგენტები მოიცავს კალციუმის არხის ბლოკატორებს, ვაზოდილატატორებს და ბეტა-ბლოკატორებს.
მწვავე ფაზაში, როგორც წესი, რეკომენდებული არ არის ACE ინჰიბიტორები თირკმლის პერფუზიის დაქვეითების საშიშროებიდან გამომდინარე, მაგრამ მათი გამოყენება შეიძლება HUS მწვავე ფაზის ჩაცხრობის შემდეგ, თირკმლის ფუნქციის შესანარჩუნებლად.[54]Caletti MG, Lejarraga H, Kelmansky D, et al. Two different therapeutic regimes in patients with sequelae of hemolytic-uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Oct;19(10):1148-52. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15221428?tool=bestpractice.com [55]Van Dyck M, Proesmans W. Renoprotection by ACE inhibitors after severe hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Jun;19(6):688-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15064939?tool=bestpractice.com
დიალიზი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
დიალიზი ტარდება კლინიკური ჩვენების შემთხვევაში: მოცულობის გადატვირთვა, ოლიგოანურია, ურემიის ნიშნები და სიმპტომები, ჰიპერკალემია, პერსისტენტული მძიმე აციდოზი (ბიკარბონატი <10), ჰიპერტენზია მოცულობის გადატვირთვის მეორეულად, რომელიც ვერ კონტროლდება მედიკამენტური თერაპიით, ტრანსფუზიის საჭიროება მოცულობის გადატვირთვის და/ან ოლიგურიის მქონე პაციენტებში.[9]Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2005 Mar 19-25;365(9464):1073-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15781103?tool=bestpractice.com
გამოიყენება დიალიზის სხვადასხვა მოდალობები, მათ შორის პერიტონეული დიალიზი, ჰემოდიალიზი და მუდმივი ვენო-ვენური ჰემოფილტრაცია. მოდალობის არჩევანი განსხვავდება პაციენტის მდგომარეობის, ინსტიტუციური პოლიტიკის და ექიმის შეხედულებისამებრ.
თირკმლის ტრანსპლანტი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
თირკმლის შეუქცევადი მწვავე დაზიანების მქონე პაციენტებში შეიძლება თირკმლის ტრანსპლანტაციის გათვალისწინება დიალიზის პერიოდის შემდეგ.[75]Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016 Jan;31(1):15-39. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25859752?tool=bestpractice.com მნიშვნელოვანია პაციენტთა ამ ქვეტიპის საფუძვლიანად გამოკვლევა ატიპური HUS არსებობაზე.
STEC HUS და თირკმლის ბოლო სტადიის დაავადების მქონე პაციენტებში განმეორებითი დაავადების რისკი მერყეობს 0%-დან 10%-მდე.[76]Ferraris JR, Ramirez JA, Ruiz S, et al. Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: absence of recurrence after renal transplantation. Pediatr Nephrol. 2002 Oct;17(10):809-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12376808?tool=bestpractice.com
ატიპური HUS
ეკულიზუმაბი ან პლაზმის ჩანაცვლება
ეკულიზუმაბი, მონოკლონური ანტისხეული, რომელიც უკავშირდება C5 კომპლემენტის ცილას და ბლოკავს ტერმინალური კომპლემენტის აქტივაციას, დამტკიცებულია ატიპური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მართვისთვის ბავშვებში და მოზრდილებში. მცირე არარანდომიზებული, ერთჯგუფიანი კვლევების სისტემატური მიმოხილვები მიუთითებს, რომ ეკულიზუმაბი აუმჯობესებს თირკმელების ფუნქციას ატიპური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მქონე პაციენტებში.[70]Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013 Nov 4;3(11):e003573. https://bmjopen.bmj.com/content/3/11/e003573.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24189082?tool=bestpractice.com [71]Menne J, Delmas Y, Fakhouri F, et al. Outcomes in patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab in a long-term observational study. BMC Nephrol. 2019 Apr 10;20(1):125. https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-019-1314-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30971227?tool=bestpractice.com [72]Pugh D, O'Sullivan ED, Duthie FA, et al. Interventions for atypical haemolytic uraemic syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 23;(3):CD012862. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012862.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33783815?tool=bestpractice.com ნაკლებად სავარაუდოა ატიპური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდორმის მქონე პაციენტებში რანდომიზებული კონტროლირებული კვლევების ჩატარება; გარდა ხანგრძლივი მონიტორინგისა, საჭიროა შემდგომი ერთჯგუფიანი კვლევის დიზაინის გულდასმით შერჩევა.[70]Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013 Nov 4;3(11):e003573. https://bmjopen.bmj.com/content/3/11/e003573.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24189082?tool=bestpractice.com [72]Pugh D, O'Sullivan ED, Duthie FA, et al. Interventions for atypical haemolytic uraemic syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 23;(3):CD012862. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012862.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33783815?tool=bestpractice.com
მენინგოკოკური პროფილაქტიკა საჭიროა, რადგან არსებობს ეკულიზუმაბით ნამკურნალებ პაციენტებში ინკაფსირებული მიკროორგანიზმებით ინფექციის რისკი. ეკულიზუმაბი უკუნაჩვენებია Neisseria meningitidis აულაგებელი ინფექციის მქონე პაციენტებში და მათში, ვინც ამჟამად არ არის ვაქცინირებული N meningitidis საწინააღმდეგოდ იმ შემთხვევების გარდა, როდესაც მკურნალობის გადადების რისკი აღემატება ინფექციის განვითარების რისკებს. პაციენტებს, რომელთაც ადრე ყოფილან ვაქცინირებულები, უნდა ჩაუტარდეთ N meningitidis საწინააღმდეგო ვაქცინაცია მინიმუმ 2 კვირით ადრე ეკულიზუმაბით მკურნალობის დაწყებამდე. ყველა პაციენტს უნდა ჩაუტარდეს ხელახალი ვაქცინაცია, ვაქცინაციის ადგილობრივი ამჟამინდელი გაიდლაინების შესაბამისად პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ კომპლემენტის ნაკლოვანება.
პლაზმის ჩანაცვლება მიზანშეწონილია მოზრდილებში (განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ თრომბოციტოპენიური პურპურა შესაძლებელია), გენეტიკური ტესტის შედეგების მოლოდინში.
პირველადი პარამეტრები
ეკულიზუმაბი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია
იზოტონური კრისტალოიდები ინტრავენურად
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
ზედმიწევნითი ყურადღება უნდა მიექცეს სითხის ბალანსს და შარდის გამოყოფის მონიტორინგს; სიფრთხილეა საჭირო გულ-ფილტვის გადატვირთვის თავიდან ასაცილებლად, რადგან ამ პაციენტებს ემუქრებათ ოლიგურიის განვითარების რისკი.[45]Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clinical and laboratory features of 50 patients. Medicine (Baltimore). 1998 May;77(3):195-207. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9653431?tool=bestpractice.com [52]Tarr PI, Neill MA. Escherichia coli O157:H7. Gastroenterol Clin North Am. 2001 Sep;30(3):735-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11586555?tool=bestpractice.com თირკმლის დაზიანების ალბათობის შესამცირებლად მნიშვნელოვანია კარგი ჰიდრატაციის უზრუნველყოფა.
რეკომენდებულია ანტიბიოტიკების, პერისტალტიკის დამთრგუნავი (ანტიდიარეული) აგენტების, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების თავიდან აცილება, როდესაც წარმდგენი სიმპტომი ბავშვებში არის სისხლიანი დიარეა. მიუხედავად იმისა, რომ არასაკმარისი მონაცემებია ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მიმდინარეობაზე ოპიოიდების მოქმედების შესახებ, რეკომენდებულია ოპიოიდების სიფრთხილით გამოყენება.
ტრიმეტოპრიმ-სულფამეთოქსაზოლმა ვერ გამოავლინა მნიშვნელოვანი ეფექტი ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მეორადი პროფილაქტიკის კუთხით შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ის მქონე პაციენტებში (ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულება).[30]Thomas DE, Elliott EJ. Interventions for preventing diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: systematic review. BMC Public Health. 2013 Sep 3;13:799. https://bmcpublichealth.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2458-13-799 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24007265?tool=bestpractice.com [56]Imdad A, Mackoff SP, Urciuoli DM, et al. Interventions for preventing diarrhoea-associated haemolytic uraemic syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Jul 5;(7):CD012997. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012997.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34219224?tool=bestpractice.com ანტიბიოტიკების მიღება შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვეული ინფექციებისთვის არ არის რეკომენდებული ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის პოტენციურად გაზრდილი რისკის გამო, რაც ფიქსირდება ობსერვაციულ კვლევებში.[57]Centers for Disease Control and Prevention. E. coli (Escherichia coli). Resources for clinicians and laboratories. Dec 2014 [internet publication]. https://www.cdc.gov/ecoli/clinicians.html [58]Wong CS, Mooney JC, Brandt JR, et al. Risk factors for the hemolytic uremic syndrome in children infected with Escherichia coli O157:H7: a multivariable analysis. Clin Infect Dis. 2012 Jul;55(1):33-41. https://academic.oup.com/cid/article/55/1/33/317764 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22431799?tool=bestpractice.com
პერისტალტიკის საწინააღმდეგო აგენტების გამოყენებამ შეიძლება გაზარდოს ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის რისკი პაციენტებში, რომელთაც აღენიშნებათ შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვეული დიარეა; აგენტების გამოყენების შემთხვევაში ფიქსირდება კლინიკური მდგომარეობის გაუარესება, მათ შორის ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) გართულებები.[59]Nelson JM, Griffin PM, Jones TF, et al. Antimicrobial and antimotility agent use in persons with shiga toxin-producing Escherichia coli O157 infection in FoodNet Sites. Clin Infect Dis. 2011 May;52(9):1130-2. https://academic.oup.com/cid/article/52/9/1130/318071 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21467017?tool=bestpractice.com [60]Shane AL, Mody RK, Crump JA, et al. 2017 Infectious Diseases Society of America clinical practice guidelines for the diagnosis and management of infectious diarrhea. Clin Infect Dis. 2017 Nov 29;65(12):e45-80. https://academic.oup.com/cid/article/65/12/e45/4557073 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29053792?tool=bestpractice.com [61]Cimolai N, Morrison BJ, Carter JE. Risk factors for the central nervous system manifestations of gastroenteritis-associated hemolytic-uremic syndrome. Pediatrics. 1992 Oct;90(4):616-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1408519?tool=bestpractice.com
თრომბოციტების ტრანსფუზია უკავშირდება კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებას, შესაბამისად, უმჯობესია მოვერიდოთ, თუ არ არის აქტიური სისხლდენა.[62]Bell WR, Braine HG, Ness PM, et al. Improved survival in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 1991 Aug 8;325(6):398-403. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2062331?tool=bestpractice.com
ერითროციტების ტრანსფუზია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ერითროციტების ტრანსფუზია უნდა განხორციელდეს (გაიდლაინების მიხედვით) კარდიოვასკულური ან რესპირატორული სიმპტომების, ასევე მძიმე ანემია (ჰემატოკრიტი <18%) გასაუმჯობესებლად.
განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ელექტროლიტებს, რადგან სისხლის გადასხმამ აქტიური ჰემოლიზის და თირკმლის დაზიანების პირობებში შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე და სიცოცხლისათვის საშიში ჰიპერკალემია.
ანტიჰიპერტენზიულები
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჰიპერტენზია შეიძლება განვითარდეს მეორადად სისხლძარღვშიდა მოცულობის გაზრდის, ელექტროლიტური დისბალანსის და ფონური თრომბოზული მიკროანგიოპათიის შედეგად, რომელიც თირკმელს აზიანებს,
არტერიული წნევის კონტროლი უნდა განხორციელდეს თირკმლის დაზიანების და უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.
რეკომენდებული აგენტები მოიცავს კალციუმის არხის ბლოკატორებს, ვაზოდილატატორებს და ბეტა-ბლოკატორებს.
მწვავე ფაზაში, როგორც წესი, რეკომენდებული არ არის ACE ინჰიბიტორები თირკმლის პერფუზიის დაქვეითების საშიშროებიდან გამომდინარე, მაგრამ მათი გამოყენება შეიძლება HUS მწვავე ფაზის ჩაცხრობის შემდეგ, თირკმლის ფუნქციის შესანარჩუნებლად.[54]Caletti MG, Lejarraga H, Kelmansky D, et al. Two different therapeutic regimes in patients with sequelae of hemolytic-uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Oct;19(10):1148-52. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15221428?tool=bestpractice.com [55]Van Dyck M, Proesmans W. Renoprotection by ACE inhibitors after severe hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Jun;19(6):688-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15064939?tool=bestpractice.com
დიალიზი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
დიალიზი ტარდება კლინიკური ჩვენების შემთხვევაში: მოცულობის გადატვირთვა, ოლიგოანურია, ურემიის ნიშნები და სიმპტომები, ჰიპერკალემია, პერსისტენტული მძიმე აციდოზი (ბიკარბონატი <10), ჰიპერტენზია მოცულობის გადატვირთვის მეორეულად, რომელიც ვერ კონტროლდება მედიკამენტური თერაპიით, ტრანსფუზიის საჭიროება მოცულობის გადატვირთვის და/ან ოლიგურიის მქონე პაციენტებში.[9]Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2005 Mar 19-25;365(9464):1073-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15781103?tool=bestpractice.com
გამოიყენება დიალიზის სხვადასხვა მოდალობები, მათ შორის პერიტონეული დიალიზი, ჰემოდიალიზი და მუდმივი ვენო-ვენური ჰემოფილტრაცია. მოდალობის არჩევანი განსხვავდება პაციენტის მდგომარეობის, ინსტიტუციური პოლიტიკის და ექიმის შეხედულებისამებრ.
თირკმლის ტრანსპლანტი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
თირკმლის შეუქცევადი მწვავე დაზიანების მქონე პაციენტებში შეიძლება თირკმლის ტრანსპლანტაციის გათვალისწინება.[75]Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016 Jan;31(1):15-39. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25859752?tool=bestpractice.com
ეკულიზუმაბი შეიძლება საჭირო გახდეს თირკმლის ტრანსპლანტაციის შემდგომ, დაავადების რეციდივის პრევენციისთვის ალოტრანსპლანტატში.[70]Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013 Nov 4;3(11):e003573. https://bmjopen.bmj.com/content/3/11/e003573.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24189082?tool=bestpractice.com [71]Menne J, Delmas Y, Fakhouri F, et al. Outcomes in patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab in a long-term observational study. BMC Nephrol. 2019 Apr 10;20(1):125. https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-019-1314-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30971227?tool=bestpractice.com [73]Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1208981 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23738544?tool=bestpractice.com [74]Licht C, Greenbaum LA, Muus P, et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015 May;87(5):1061-73. https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)30106-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25651368?tool=bestpractice.com
მეორადი HUS: არა Streptococcus pneumoniae გამო
გაითვალისწინეთ ეკულიზუმაბი ან პლაზმის ჩანაცვლება
მკურნალობის ვარიანტები ამ პირობებში კარგად არ არის შესწავლილი.
არსებობს ცნობები ეკულიზუმაბის და პლაზმის ინფუზიების გამოყენების შესახებ, მაგრამ რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევები არ არის ხელმისაწვდომი. პროგნოზი ამ პირობებში საეჭვოა.
თუ HUS მეორეულია მედიკამენტების მიმართ, მაშინ ეს მედიკამენტები უნდა შეწყდეს.
ერითროციტების ტრანსფუზია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ერითროციტების ტრანსფუზია უნდა განხორციელდეს (გაიდლაინების მიხედვით) კარდიოვასკულური ან რესპირატორული სიმპტომების, ასევე მძიმე ანემია (ჰემატოკრიტი <18%) გასაუმჯობესებლად.
განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ელექტროლიტებს, რადგან სისხლის გადასხმამ აქტიური ჰემოლიზის და თირკმლის დაზიანების პირობებში შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე და სიცოცხლისათვის საშიში ჰიპერკალემია.
ანტიჰიპერტენზიულები
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჰიპერტენზია შეიძლება განვითარდეს მეორადად სისხლძარღვშიდა მოცულობის გაზრდის, ელექტროლიტური დისბალანსის და ფონური თრომბოზული მიკროანგიოპათიის შედეგად, რომელიც თირკმელს აზიანებს,
არტერიული წნევის კონტროლი უნდა განხორციელდეს თირკმლის დაზიანების და უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.
რეკომენდებული აგენტები მოიცავს კალციუმის არხის ბლოკატორებს, ვაზოდილატატორებს და ბეტა-ბლოკატორებს.
მწვავე ფაზაში, როგორც წესი, რეკომენდებული არ არის ACE ინჰიბიტორები თირკმლის პერფუზიის დაქვეითების საშიშროებიდან გამომდინარე, მაგრამ მათი გამოყენება შეიძლება HUS მწვავე ფაზის ჩაცხრობის შემდეგ, თირკმლის ფუნქციის შესანარჩუნებლად.[54]Caletti MG, Lejarraga H, Kelmansky D, et al. Two different therapeutic regimes in patients with sequelae of hemolytic-uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Oct;19(10):1148-52. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15221428?tool=bestpractice.com [55]Van Dyck M, Proesmans W. Renoprotection by ACE inhibitors after severe hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Jun;19(6):688-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15064939?tool=bestpractice.com
დიალიზი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
დიალიზი ტარდება კლინიკური ჩვენების შემთხვევაში: მოცულობის გადატვირთვა, ოლიგოანურია, ურემიის ნიშნები და სიმპტომები, ჰიპერკალემია, პერსისტენტული მძიმე აციდოზი (ბიკარბონატი <10), ჰიპერტენზია მოცულობის გადატვირთვის მეორეულად, რომელიც ვერ კონტროლდება მედიკამენტური თერაპიით, ტრანსფუზიის საჭიროება მოცულობის გადატვირთვის და/ან ოლიგურიის მქონე პაციენტებში.[9]Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2005 Mar 19-25;365(9464):1073-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15781103?tool=bestpractice.com
გამოიყენება დიალიზის სხვადასხვა მოდალობები, მათ შორის პერიტონეული დიალიზი, ჰემოდიალიზი და მუდმივი ვენო-ვენური ჰემოფილტრაცია. მოდალობის არჩევანი განსხვავდება პაციენტის მდგომარეობის, ინსტიტუციური პოლიტიკის და ექიმის შეხედულებისამებრ.
თირკმლის ტრანსპლანტი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
თირკმლის შეუქცევადი მწვავე დაზიანების მქონე პაციენტებში შეიძლება თირკმლის ტრანსპლანტაციის გათვალისწინება.
ეკულიზუმაბი შეიძლება საჭირო გახდეს თირკმლის ტრანსპლანტაციის შემდგომ, დაავადების რეციდივის პრევენციისთვის ალოტრანსპლანტატში.[70]Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013 Nov 4;3(11):e003573. https://bmjopen.bmj.com/content/3/11/e003573.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24189082?tool=bestpractice.com [71]Menne J, Delmas Y, Fakhouri F, et al. Outcomes in patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab in a long-term observational study. BMC Nephrol. 2019 Apr 10;20(1):125. https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-019-1314-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30971227?tool=bestpractice.com [73]Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1208981 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23738544?tool=bestpractice.com [74]Licht C, Greenbaum LA, Muus P, et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015 May;87(5):1061-73. https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)30106-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25651368?tool=bestpractice.com
თირკმლის გადანერგვა შეიძლება არ იყოს სიცოცხლისუნარიანი ისეთი თანმხლები დაავადებების მქონე პაციენტებისთვის, როგორიცაა კიბო, რომელიც არ არის რემისიაში.
მეორადი HUS: S pneumoniae გამო
ანტიბიოტიკთერაპია
სტრეპტოკოკული ინფექციით დაავადებული პაციენტების მკურნალობა საჭიროა სათანადო ანტიბიოტიკების საშუალებით ანტიბიოტიკის მიმართ ლოკალური მგრძნობელობის გათვალისწინებით.
Streptococcus pneumoniae-თან დაკავშირებული HUS მქონე პაციენტებში პლაზმის ჩანაცვლება უკუნაჩვენებია, ვინაიდან ტომსენ-ფრიდენრაიხის ანტიგენის მიმართ ბუნებრივი ანტისხეულების შემცველი პლაზმის ინფუზიამ შესაძლოა გააუარესოს აგლუტინაცია.[16]Cochran JB, Panzarino VM, Maes LY, et al. Pneumococcus-induced T-antigen activation in hemolytic uremic syndrome and anemia. Pediatr Nephrol. 2004 Mar;19(3):317-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14714171?tool=bestpractice.com
ერითროციტების ტრანსფუზია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ერითროციტების ტრანსფუზია უნდა განხორციელდეს (გაიდლაინების მიხედვით) კარდიოვასკულური ან რესპირატორული სიმპტომების, ასევე მძიმე ანემია (ჰემატოკრიტი <18%) გასაუმჯობესებლად.
ნარეცხი ერითროციტები უნდა გამოვიყენოთ Streptococcus pneumoniae-თან ასოცირებული HUS მქონე პაციენტებისთვის.
განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ელექტროლიტებს, რადგან სისხლის გადასხმამ აქტიური ჰემოლიზის და თირკმლის დაზიანების პირობებში შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე და სიცოცხლისათვის საშიში ჰიპერკალემია.
ანტიჰიპერტენზიულები
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჰიპერტენზია შეიძლება განვითარდეს მეორადად სისხლძარღვშიდა მოცულობის გაზრდის, ელექტროლიტური დისბალანსის და ფონური თრომბოზული მიკროანგიოპათიის შედეგად, რომელიც თირკმელს აზიანებს,
არტერიული წნევის კონტროლი უნდა განხორციელდეს თირკმლის დაზიანების და უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის სინდრომის თავიდან ასაცილებლად.
რეკომენდებული აგენტები მოიცავს კალციუმის არხის ბლოკატორებს, ვაზოდილატატორებს და ბეტა-ბლოკატორებს.
მწვავე ფაზაში, როგორც წესი, რეკომენდებული არ არის ACE ინჰიბიტორები თირკმლის პერფუზიის დაქვეითების საშიშროებიდან გამომდინარე, მაგრამ მათი გამოყენება შეიძლება HUS მწვავე ფაზის ჩაცხრობის შემდეგ, თირკმლის ფუნქციის შესანარჩუნებლად.[54]Caletti MG, Lejarraga H, Kelmansky D, et al. Two different therapeutic regimes in patients with sequelae of hemolytic-uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Oct;19(10):1148-52. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15221428?tool=bestpractice.com [55]Van Dyck M, Proesmans W. Renoprotection by ACE inhibitors after severe hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2004 Jun;19(6):688-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15064939?tool=bestpractice.com
დიალიზი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
დიალიზი ტარდება კლინიკური ჩვენების შემთხვევაში: მოცულობის გადატვირთვა, ოლიგოანურია, ურემიის ნიშნები და სიმპტომები, ჰიპერკალემია, პერსისტენტული მძიმე აციდოზი (ბიკარბონატი <10), ჰიპერტენზია მოცულობის გადატვირთვის მეორეულად, რომელიც ვერ კონტროლდება მედიკამენტური თერაპიით, ტრანსფუზიის საჭიროება მოცულობის გადატვირთვის და/ან ოლიგურიის მქონე პაციენტებში.[9]Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2005 Mar 19-25;365(9464):1073-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15781103?tool=bestpractice.com
გამოიყენება დიალიზის სხვადასხვა მოდალობები, მათ შორის პერიტონეული დიალიზი, ჰემოდიალიზი და მუდმივი ვენო-ვენური ჰემოფილტრაცია. მოდალობის არჩევანი განსხვავდება პაციენტის მდგომარეობის, ინსტიტუციური პოლიტიკის და ექიმის შეხედულებისამებრ.
თირკმლის ტრანსპლანტი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
თირკმლის შეუქცევადი მწვავე დაზიანების მქონე პაციენტებში შეიძლება თირკმლის ტრანსპლანტაციის გათვალისწინება.[75]Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016 Jan;31(1):15-39. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25859752?tool=bestpractice.com
თირკმლის გადანერგვა შეიძლება არ იყოს სიცოცხლისუნარიანი ისეთი თანმხლები დაავადებების მქონე პაციენტებისთვის, როგორიცაა კიბო, რომელიც არ არის რემისიაში.
აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად
მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას