შიგა ტოქსინ-წარმომქმნელი Escherichia coli (STEC) HUS
STEC HUS-თან დაკავშირებული სიკვდილიანობა დაახლოებით 3% შეადგენს.[81]Mody RK, Gu W, Griffin PM, et al. Postdiarrheal hemolytic uremic syndrome in United States children: clinical spectrum and predictors of in-hospital death. J Pediatr. 2015 Apr;166(4):1022-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25661408?tool=bestpractice.com
პაციენტებს, რომელთაც აქვთ ყველაზე მეტი ლეიკოციტების რაოდენობა, განსაკუთრებით >25,000 უჯრედი/მიკროლიტრზე, სიკვდილის ყველაზე დიდი რისკი აქვთ.[81]Mody RK, Gu W, Griffin PM, et al. Postdiarrheal hemolytic uremic syndrome in United States children: clinical spectrum and predictors of in-hospital death. J Pediatr. 2015 Apr;166(4):1022-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25661408?tool=bestpractice.com
დაავადებულ ბავშვებში დიალიზის ტიპური ხანგრძლივობა დაახლოებით 1-დან 2 კვირამდეა. ნევროლოგიური ჩართულობის ინციდენტობა კრუნჩხვების, კომის, ინსულტის და/ან შეცვლილი ფსიქიკური სტატუსის ფორმაში, დაახლოებით, 17-დან 34%-მდეა.[61]Cimolai N, Morrison BJ, Carter JE. Risk factors for the central nervous system manifestations of gastroenteritis-associated hemolytic-uremic syndrome. Pediatrics. 1992 Oct;90(4):616-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1408519?tool=bestpractice.com
[65]Upadhyaya K, Barwick K, Fishaut M, et al. The importance of nonrenal involvement in hemolytic-uremic syndrome. Pediatrics. 1980 Jan;65(1):115-20.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7355005?tool=bestpractice.com
[82]Sheth KJ, Swick HM, Haworth N. Neurological involvement in hemolytic-uremic syndrome. Ann Neurol. 1986 Jan;19(1):90-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3947042?tool=bestpractice.com
თირკმელების ხანგრძლივი დაზიანება შეიძლება გამოვლინდეს თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის, ჰიპერტენზიის და/ან პროტეინურიის სახით. მნიშვნელოვანია პაციენტების სკრინინგი ჰიპერტენზიასა და პროტეინურიაზე შემდგომი ვიზიტებისას ზრდასრულ ასაკში. ბავშვებში, რომელთა დიალიზის ხანგრძლივობა 2 კვირაზე მეტია, გონივრულია თირკმელების ფუნქციის დროთა განმავლობაში მონიტორინგი.
ატიპური HUS და მეორადი HUS
ვინაიდან ამ დიანგოზის მქონე პაციენტებს აჯგუფებენ თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურით დაავადებულ პაციენტებთან ერთად შემთხვევათა სერიებში, რთულია რაიმე სიზუსტით პროგნოზის შეფასება.
ეკულიზუმაბმა რევოლუცია მოახდინა ატიპური HUS (aHUS) მქონე პაციენტების შედეგების თვალსაზრისით. როგორც სიკვდილიანობის, ისე თირკმლის ბოლო სტადიის დაავადების მაჩვენებლები შემცირდა.[5]Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, et al. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017 Aug 12;390(10095):681-96.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28242109?tool=bestpractice.com
[70]Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013 Nov 4;3(11):e003573.
https://bmjopen.bmj.com/content/3/11/e003573.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24189082?tool=bestpractice.com
[71]Menne J, Delmas Y, Fakhouri F, et al. Outcomes in patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab in a long-term observational study. BMC Nephrol. 2019 Apr 10;20(1):125.
https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-019-1314-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30971227?tool=bestpractice.com
[73]Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1208981
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23738544?tool=bestpractice.com
[74]Licht C, Greenbaum LA, Muus P, et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015 May;87(5):1061-73.
https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)30106-X/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25651368?tool=bestpractice.com
Streptococcus pneumoniae-თან ასოცირებული HUS მქონე ბავშვებს აქვთ უფრო პროლონგირებული ჰოსპიტალური კურსი და უფრო ხშირად საჭიროებენ დიალიზს, თუმცა, თირკმლის ფუნქციის აღდგენის მაღალი ალბათობა აქვთ.[83]Constantinescu AR, Bitzan M, Weiss LS, et al. Non-enteropathic hemolytic uremic syndrome: causes and short-term course. Am J Kidney Dis. 2004 Jun;43(6):976-82.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15168377?tool=bestpractice.com
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის ან ქიმიოთერაპიული აგენტების გამოყენების შედეგად განვითარებული ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა.[84]Murgo A. Thrombotic microangiopathy in the cancer patient including those induced by chemotherapeutic agents. Semin Hematol. 1987 Jul;24(3):161-77.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3310241?tool=bestpractice.com
[85]Fuge R, Bird JM, Fraser A, et al. The clinical features, risk factors and outcome of thrombotic thrombocytopenic purpura occurring after bone marrow transplantation. Br J Haematol. 2001 Apr;113(1):58-64.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11328282?tool=bestpractice.com
[86]Kwaan HC, Gordon LI. Thrombotic microangiopathy in the cancer patient. Acta Haemat. 2001;106(1-2):52-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11549777?tool=bestpractice.com
იმ პაციენტების მონაცემები, რომელთა თრომბოზული მიკროანგიოპათია უკავშირდება კიბოს ტარგეტული აგენტების გამოყენებას (მაგ. იმუნოტოქსინები, მონოკლონური ანტისხეულები, თიროზინ კინაზას ინჰიბიტორები) მიუთითებენ უკეთეს გამოსავალზე ქიმოთერაპიასთან დაკავშირებული თრომბოზული მიკროანგიოპათიით დაავადებულ პაციენტებთან შედარებით, თუმცა საკითხი დამატებით კვლევებს მოითხოვს.[19]Blake-Haskins JA, Lechleider RJ, Kreitman RJ. Thrombotic microangiopathy with targeted cancer agents. Clin Cancer Res. 2011 Sep 15;17(18):5858-66.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21813634?tool=bestpractice.com
ოჯახური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი
ხშირია თირკმლის მწვავე დაზიანებამდე პროგრესირება.[17]Warwicker P, Goodship TH, Donne RL, et al. Genetic studies into inherited and sporadic hemolytic uremic syndrome. Kidney Int. 1998 Apr;53(4):836-44.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9551389?tool=bestpractice.com
[87]Ohali M, Shalev H, Schlesinger M, et al. Hypocomplementemic autosomal recessive hemolytic uremic syndrome with decreased factor H. Pediatr Nephrol. 1998 Oct;12(8):619-24.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9811382?tool=bestpractice.com
[88]Rougier N, Kazatchkine MD, Rougier JP, et al. Human complement factor H deficiency associated with hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 1998 Dec;9(12):2318-26.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9848786?tool=bestpractice.com
იშვიათ შემთხვევებში აღრიცხულია თირკმლის მწვავე დაზიანების პრევენცია პლაზმის ჩანაცვლების მეშვეობით.[53]Siegler RL. The hemolytic uremic syndrome. Pediatr Clin North Am. 1995 Dec;42(6):1505-29.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8614598?tool=bestpractice.com
[89]Landau D. Shalev J, Levy-Finer G, et al. Familial hemolytic uremic syndrome associated with complement factor H deficiency. J Pediatr. 2001 Mar;138(3):412-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11241053?tool=bestpractice.com
ეკულიზუმაბით გამოვლინდა გარკვეული ტიპის კლინიკური აქტივობა, თუმცა ხანგრძლივვადიანი შედეგების შესახებ ინფორმაცია ხელმისაწვდომი არ არის.[73]Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1208981
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23738544?tool=bestpractice.com