ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

ხშირი

დიარეა, განსაკუთრებით სისხლიანი დიარეა

შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli (STEC) HUS დიაგნოზს შემთხვევათა 91%-ში წინ უძღვის დიარეა, ხოლო სისხლიანი დიარეა გვხვდება შემთხვევების 57%-ში.[37][38] HUS დიაგნოსტირებულია STEC ინფექციების მქონე ბავშვების დაახლოებით 15%-ში, დიარეის დაწყებიდან დაახლოებით 5-10 დღეში.[8][9][13][14]

ბავშვებში, განსაკუთრებით 5 წლამდე ასაკის პაციენტებში

შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli (STEC) HUS ინციდენტობა ყველაზე მაღალია <5 წლის ასაკის ბავშვებში.[7]

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

იშვიათი

შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი E coli დადასტურებული არაჰოსპიტალური ეპიდაფეთქება

მიუხედავად იმისა, რომ E coli O157:H7 დიდი ეპიდემია აღინიშნა, შემთხვევათა უმრავლესობა სპორადული ხასიათისაა ან გვხვდება მცირე კლასტერებში.[8][9][10]

ანამნეზში ისეთი საკვების მიღება, რომელიც შესაძლოა დაბინძურებული ყოფილიყო შიგა ტოქსინწარმომქმნელი E coli-ით.

ზოგჯერ გვხვდება თერმულად არასაკმარისად დამუშავებული ხორცის, ყველის, ფრინველის ხორცის, ბოსტნეულის, ან წყლის მიღების ანამნეზი, რომლებიც შიგა ტოქსინწარმომქმნელი E coli-ით დაბინძურებულია.[20][21]

უჩვეულო გვერდითი მოვლენები, რომლებიც მოჰყვება მკურნალობას ციკლოსპორინით, ზოგიერთი ქიმიოთერაპიული აგენტით, კიბოს მიზნობრივად მოქმედი აგენტებით და ქინინით

თრომბოზული მიკროანგიოპათიები უკავშირდება ციკლოსპორინს და სხვა იმუნოსუპრესიულ წამლებს (მაგ ტიკლოპიდინი, ქინინი, მიტომიცინი).[26] მდგომარეობა იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება სხვა ქიმიოთერაპიული აგენტებისა და სხვადასხვა წამლის ზემოქმედების ფონზე.[19][27]

ორსულობა ან მშობიარობის შემდგომი მდგომარეობა

უხშირესად გვხვდება პირველი მშობიარობის შემდეგ მშობიარობიდან საშუალოდ 26 დღეში, თუმცა ასეთ დროს რთულია გამომწვევის დიფერენცირება თრომბოციტოპენიის სხვა მიზეზებისგან.[28][29]

უჩვეული გვერდითი მოვლენა, რომელიც ვლინდება ძვლის ტვინის გადანერგვის შემდგომ

თრომბოზული მიკროანგიოპათია გვხვდება გვერდითი ეფექტის სახით პაციენტთა 5-15%-ში ალოგენური ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის შემდეგ და პაციენტთა <1%-ში ავტოლოგური ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის შემდეგ, ჩვეულებრივ, პროცედურიდან რამდენიმე თვეში.[25]

ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მსგავსი სინდრომის შესაძლო ოჯახური ანამნეზი

ოჯახური და სპორადული ჰემოლიზურ-ურემიულ სინდრომის მქონე პაციენტების დაახლოებით 50%-ს უვლინდება ალტერნატიული კომპლემენტის სისტემის რომელიმე კომპონენტის დეფექტი.[6]

რისკფაქტორები

ძლიერი

დაბინძურებული საკვების ან წყლის მიღება

მიუხედავად იმისა, რომ თერმულად არასაკმარისად დამუშავებული ხორცის მიღებას დიდი ყურადღება ექცეოდა, შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli (STEC) HUS განვითარება დაკავშირებულია მრავალი სხვა დაბინძურებული ნივთიერების, მათ შორის, ყველის, ფრინველის ხორცის, ბოსტნეულის ან წყლის მიღებასთან.[20][21]

ტოქსოგენური E coli არაჰოსპიტალური ეპიდაფეთქება

მიუხედავად იმისა, რომ E coli O157:H7 დიდი ეპიდემია აღინიშნა, შემთხვევათა უმრავლესობა სპორადული ხასიათისაა ან გვხვდება მცირე კლასტერებში.[8][9][10]

ინფიცირებულ პირებთან ექსპოზიცია ინსტიტუციონალურ პირობებში

შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი E coli (STEC) ადამიანიდან ადამიანზე გადაცემა აღწერილ იქნა საბავშვო ბაღებში, მოხუცებულთა სახლებში და სხვა დაწესებულებებში.[22][23]

გენეტიკური წინასწარგანწყობა (ატიპური HUS)

აღინიშნება ოჯახურ სინდრომებში და ზოგიერთ სპორადულ შემთხვევაში. შეიძლება იყოს აუტოსომურ დომინანტური ან რეცესიული. პათოლოგიები აღწერილია H ფაქტორის, I ფაქტორისა და მემბრანის კოფაქტორი პროტეინის რაოდენობასა და ფუნქციაში; ყველა აღწერილი დარღვევა ეხება კომპლემენტის რეგულაციას.[6][24]

სუსტი

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტანტი

თრომბოზული მიკროანგიოპათია გვხვდება პაციენტთა 5-15%-ში ალოგენური ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის შემდეგ და პაციენტთა <1%-ში ავტოლოგური ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის შემდეგ, ჩვეულებრივ, პროცედურის შემდეგ რამდენიმე თვეში.[25]

ციკლოსპორინთან, ზოგიერთ ქიმიოთერაპიულ აგენტთან, კიბოს ტარგეტულ აგენტებთან და ქინინთან ექსპოზიცია

თრომბოზული მიკროანგიოპათიები უკავშირდება ციკლოსპორინს და სხვა იმუნოსუპრესიულ წამლებს (მაგ ტიკლოპიდინი, ქინინი, მიტომიცინი).[26] მდგომარეობა იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება სხვა ქიმიოთერაპიული აგენტებისა და სხვადასხვა წამლის ზემოქმედების ფონზე.[27] არსებობს ცნობები თრომბოზული მიკროანგიოპათიის შესახებ, რომელიც დაკავშირებულია კიბოს ტარგეტული აგენტებთან (მაგ., იმუნოტოქსინები, მონოკლონური ანტისხეულები და თიროზინკინაზას ინჰიბიტორები).[19]

ორსულობასთან ან მშობიარობის შემდგომ პერიოდთან დაკავშირებული

უხშირესად გვხვდება პირველი მშობიარობის შემდეგ მშობიარობიდან საშუალოდ 26 დღეში, თუმცა ასეთ დროს რთულია გამომწვევის დიფერენცირება თრომბოციტოპენიის სხვა მიზეზებისგან.[28][29]

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას