მიდგომა
რეკომენდებულია კონსულტაციები ნეფროლოგთან და ჰემატოლოგთან ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მართვასთან დაკავშირებით.[48]
შიგა ტოქსინ-წარმომქმნელი Escherichia coli (STEC) HUS
საჭიროა სისხლიანი დიარეის, მუცლის ტკივილის, გულისრევის და ღებინების ტიპური პრეზენტაციის მქონე ბავშვების ჰოსპიტალიზაცია. ამან შეიძლება დააჩქაროს შეფასება და სისხლძარღვშიდა მოცულობის შენარჩუნება და ამით შესაძლებელია გართულებებისა და ტრანსმისიის რისკის შემცირება.[8][49]
მკურნალობა ძირითადად დამხმარე ტიპისაა. სისხლძარღვშიდა სითხის ადრეული შევსება ამცირებს თირკმელების ოლიგოანურული მწვავე დაზიანების სიხშირეს ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის წინა დიარეის მქონე პაციენტებში და, როგორც ჩანს, აუმჯობესებს შედეგებს დიარეაზე დადებითი ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მქონე ბავშვებში.[50][51] ზედმიწევნითი ყურადღება უნდა მიექცეს სითხის ბალანსს და შარდის გამოყოფის მონიტორინგს; სიფრთხილეა საჭირო გულ-ფილტვის გადატვირთვის თავიდან ასაცილებლად, რადგან ამ პაციენტებს ემუქრებათ ოლიგურიის განვითარების რისკი.[45][52]
საჭიროა არტერიული წნევის მონიტორინგი და მკურნალობა მომატების შემთხვევაში. ჰიპერტენზია შეიძლება განვითარდეს მრავალი ფაქტორის ზემოქმედებით, მათ შორის, მოცულობის გადატვირთვა, ელექტროლიტური დისბალანსი და ფონური თრომბოზული მიკროანგიოპათია, რომელიც გავლენას ახდენს თირკმელებზე. კალციუმის არხის ბლოკატორები, ვაზოდილატატორები და ბეტა-ბლოკატორები შეიძლება გამოყენებულ იქნას მწვავე ფაზაში, ჰიპერტენზიის სამკურნალოდ.[53] მწვავე ფაზაში, როგორც წესი, რეკომენდებული არ არის ანგიოტენზინგარდამქმნელი ენზიმის ინჰიბიტორები თირკმლის პერფუზიის დაქვეითების საშიშროებიდან გამომდინარე, თუმცა რეკომენდებულია ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის შემდგომი თირკმლის ბოლო სტადიის დაავადების მქონე პაციენტებში.[54][55]
სისტემური მიმოხილვების თანახმად, ანტიბიოტიკოთერაპიამ, ანტი-შიგა ტოქსინის ანტისხეულის შემცველმა ძროხის კოლოსტრუმმა, შიგა-ტოქსინის მიმმაგრებელმა აგენტმა (Synsorb Pk) და ურტოქსაზუმაბმა (მონოკლონური ანტისხეული შიგას წინააღმდეგ) ვერ გამოვლინა ეფექტი ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის პრევენციის კუთხით პაციენტებში, რომელთაც ჰქონდათ შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვეული დიარეა (ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულება).[30][56]
მიუხედავად იმისა, რომ არასაკმარისი მონაცემებია HUS მიმდინარეობაზე ოპიოიდების მოქმედების შესახებ, რეკომენდებულია ოპიოიდების ფრთხილად გამოყენება.
ზოგიერთმა ჩარევამ შეიძლება გაზარდოს ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის და თირკმლის შეუქცევადი დაზიანების რისკი.
რეკომენდებულია ანტიბიოტიკების, პერისტალტიკის დამთრგუნავი (ანტიდიარეული) აგენტების, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების თავიდან აცილება, როდესაც წარმდგენი სიმპტომი ბავშვებში არის სისხლიანი დიარეა.
ტრიმეტოპრიმ-სულფამეთოქსაზოლმა ვერ გამოავლინა მნიშვნელოვანი ეფექტი ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მეორადი პროფილაქტიკის კუთხით შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ის მქონე პაციენტებში (ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულება).[30][56] ანტიბიოტიკების მიღება შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვეული ინფექციებისთვის არ არის რეკომენდებული ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის პოტენციურად გაზრდილი რისკის გამო, რაც ფიქსირდება ობსერვაციულ კვლევებში.[57][58]
პერისტალტიკის საწინააღმდეგო აგენტების გამოყენებამ შეიძლება გაზარდოს ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის რისკი პაციენტებში, რომელთაც აღენიშნებათ შიგა ტოქსინის წარმომქმნელი Escherichia coli-ით გამოწვვეული დიარეა; აგენტების გამოყენების შემთხვევაში ფიქსირდება კლინიკური მდგომარეობის გაუარესება, მათ შორის ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) გართულებები.[59][60][61]
თრომბოციტების ტრანსფუზია უკავშირდება კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებას, შესაბამისად, უმჯობესია მოვერიდოთ, თუ არ არის აქტიური სისხლდენა.[62]
ერითროციტების ტრანსფუზია, დიალიზი და თირკმლის ტრანსპლანტაცია
ანემია საკმაოდ ხშირია და ზოგჯერ ხასიათდება სწრაფი გამოვლინებით, რა შემთხვევაშიც საჭირო ხდება ერითროციტების ტრანსფუზია. მწვავე ფაზაში პაციენტთა დაახლოებით 50%-ს ესაჭიროება დიალიზი.[61][63][64] თირკმლის შეუქცევადი მწვავე დაზიანების ჩამოყალიბების შემთხვევაში უნდა ვიფიქროთ თირკმლის ტრანსპლანტაციაზე.
ექსტრა-რენული ჩართულობა უნდა შეფასდეს, ავადობასა და სიკვდილიანობაზე მისი გავლენის გამო:[65][66][67][68][69]
ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართულობამ შეიძლება გამოიწვიოს ინსულტი ან ჰემორაგია და, იშვიათ შემთხვევებში, ტვინის აბსცესები
შეიძლება განვითარდეს პანკრეასის ჩართულობა, პანკრეატიტის ან მწვავე დაწყების ინსულინ-დამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტის სახით, ნაწლავის ინფარქტთან, იშემიასთან ან ნეკროზთან ერთად
შეიძლება განვითარდეს გულის ჩართულობას გულის კუმშვადობის დაქვეითების და მიოკარდიტის სახით
თვალის და ღვიძლის ჩართვა, თუმცა იშვიათია, დაფიქსირდა დიარეაზე დადებითი ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის დროს.
ატიპური HUS მკურნალობა
ატიპურ HUS (aHUS) უნდა იყოს ეჭვი, როდესაც სხვა მიზეზები გამორიცხულია.
ალტერნატიული კომპლემენტის გზის შეფასებამ შეიძლება გამოავლინოს aHUS მიზეზი. თუმცა, დღემდე არ არსებობს პირდაპირი დიაგნოსტიკური ტესტი aHUS გამოსავლენად.[5]
aHUS დიაგნოზი შეიძლება უფრო რთული იყოს მოზრდილებში, სხვა კლინიკური მდგომარეობების გამო, რომლებიც შეიძლება მსგავსი ფორმით ვლინდებოდეს. მკურნალობა არ უნდა გადაიდოს გენეტიკური ტესტის შედეგების მოლოდინში; პლაზმის ჩანაცვლება მიზანშეწონილია მოზრდილებში (განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ შესაძლებელია თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა).
ეკულიზუმაბი
ეკულიზუმაბი, მონოკლონური ანტისხეული, რომელიც უკავშირდება C5 კომპლემენტის ცილას და ბლოკავს ტერმინალური კომპლემენტის აქტივაციას, დამტკიცებულია ატიპური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მართვისთვის ბავშვებში და მოზრდილებში. მცირე არარანდომიზებული, ერთჯგუფიანი კვლევების სისტემატური მიმოხილვები მიუთითებს, რომ ეკულიზუმაბი აუმჯობესებს თირკმელების ფუნქციას ატიპური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მქონე პაციენტებში.[70][71][72] ნაკლებად სავარაუდოა ატიპური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდორმის მქონე პაციენტებში რანდომიზებული კონტროლირებული კვლევების ჩატარება; გარდა ხანგრძლივი მონიტორინგისა, საჭიროა შემდგომი ერთჯგუფიანი კვლევის დიზაინის გულდასმით შერჩევა.[70][72]
მენინგოკოკური პროფილაქტიკა საჭიროა, რადგან არსებობს ეკულიზუმაბით ნამკურნალებ პაციენტებში ინკაფსირებული მიკროორგანიზმებით ინფექციის რისკი. ეკულიზუმაბი უკუნაჩვენებია Neisseria meningitidis აულაგებელი ინფექციის მქონე პაციენტებში და მათში, ვინც ამჟამად არ არის ვაქცინირებული N meningitidis საწინააღმდეგოდ იმ შემთხვევების გარდა, როდესაც მკურნალობის გადადების რისკი აღემატება ინფექციის განვითარების რისკებს. პაციენტებს, რომელთაც ადრე ყოფილან ვაქცინირებულები, უნდა ჩაუტარდეთ N meningitidis საწინააღმდეგო ვაქცინაცია მინიმუმ 2 კვირით ადრე ეკულიზუმაბით მკურნალობის დაწყებამდე. ყველა პაციენტს უნდა ჩაუტარდეს ხელახალი ვაქცინაცია, ვაქცინაციის ადგილობრივი ამჟამინდელი გაიდლაინების შესაბამისად პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ კომპლემენტის ნაკლოვანება.
მეორადი HUS მკურნალობა
ქიმიოთერაპიასთან ან ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციასთან დაკავშირებულ მეორად ჰემოლიზურ-ურემიულ სინდრომს ძირითადად ცუდი პროგნოზი აქვს და პლაზმის ჩანაცვლების ან ტერმინალური კომპლემენტის ინჰიბიციის (მაგ. ეკულიზუმაბით) მიმართ პასუხი არ არის განსაზღვრული.
დიალიზი უტარდებათ თირკმლის მწვავე დაზიანების მქონე პაციენტებს. თირკმლის ტრანსპლანტაცია შეიძლება ჩაუტარდეთ თირკმლის შეუქცევადი მწვავე დაზიანების მქონე პაციენტებს. ეკულიზუმაბი შეიძლება საჭირო გახდეს თირკმლის ტრანსპლანტაციის შემდგომ, დაავადების რეციდივის პრევენციისთვის ალოტრანსპლანტატში.[70][71][73][74]
Streptococcus pneumoniae-თან ასოცირებული HUS მკურნალობა
Streptococcus pneumoniae-თან დაკავშირებული ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის მქონე პაციენტებში პლაზმის ჩანაცვლება უკუნაჩვენებია, ვინაიდან ტომსენ-ფრიდენრაიხის ანტიგენის მიმართ ბუნებრივი ანტისხეულების შემცველი პლაზმის ინფუზიამ შესაძლოა გააუარესოს აგლუტინაცია.[16]
სტრეპტოკოკული ინფექციით დაავადებული პაციენტების მკურნალობა საჭიროა სათანადო ანტიბიოტიკების საშუალებით ადგილობრივი პროტოკოლებისა და ანტიბიოტიკის მიმართ მგრძნობელობის გათვალისწინებით.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას