მიდგომა
ხშირად დიაგნოზი მრავალი წლით გვიან დგინდება, რადგანაც პაციენტებმა სიკას სიმპტომების გამო შეიძლება საჭიროდ არ მიიჩნიონ ექიმთან ვიზიტი და/ან მკურნალმა ექიმმა შეიძლება ვერ ამოიცნოს სისტემური დაავადება. დიაგნოზს ხშირად რეტროსპექტულად სვამენ, როდესაც პაციენტი სამედიცინო დახმარებას მიმართავს მორეციდივე პაროტიტის ან ექსტრაჯირკვლოვანი გამოვლინების შედეგად. თუ დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები ვერ ფიქსირდება ნაკლებ ინვაზიური ტესტირების შემდეგ, დამადასტურებელი დიაგნოზი მიიღება პათ. ანატომიურად, მეტწილად მცირე სანერწყვე ჯირკვლის ბიოფსიით ან ზოგჯერ გადიდებული სანერწყვე ჯირკვლის ამოკვეთის შემდეგ, რომელიც ავთვისებიანი წარმონაქმნის ეჭვს იწვევდა.[32][33]
საწყისი კვლევა
შოგრენის სინდრომის დიაგნოზზე უნდა იყოს ეჭვი, თუ პაციენტი აკმაყოფილებს შემდეგ 5 კრიტერიუმს:[34][35]
ლაბიალური სანერწყვე ჯირკვალი კეროვანი ლიმფოციტური სიალადენიტით და ფოკუსის ქულა ≥1 კერა/4 მმ²
Anti-Ro/SSA დადებითი
თვალის შეღებვის ქულა ≥5 (ან ვან ბიისტერველდის ქულა ≥4) მინიმუმ ერთ თვალში
შირმერის ტესტი ≤5 მმ/5 წუთი მინიმუმ ერთ თვალში
მთლიანი ნერწყვის არასტიმულირებული ნაკადის სიჩქარე ≤0,1 მლ/წთ.
იხ კრიტერიუმები.
ეს კრიტერიუმები გამოიყენება ნებისმიერ პაციენტზე თვალის ან პირის ღრუს სიმშრალის მინიმუმ ერთი სიმპტომით, რომელიც განისაზღვრება, როგორც დადებითი პასუხი მინიმუმ ერთ-ერთ შემდეგ კითხვაზე [35][36]
გქონდათ ყოველდღიური, მუდმივი, პრობლემური თვალების სიმშრალე 3 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში?
გაქვთ თვალებში ქვიშის ან ხრეშის განმეორებითი შეგრძნება?
იყენებთ ცრემლის შემცვლელებს დღეში სამჯერ მეტჯერ?
გაქვთ პირის სიმშრალის ყოველდღიური შეგრძნება 3 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში?
ხშირად სვამთ სითხეებს მშრალი საკვების გადაყლაპვისას?
თუ თავდაპირველი ტესტირების შემდეგ კრიტერიუმები არ კმაყოფილდება, მაგრამ ალტერნატიული დიაგნოზები გამოირიცხა და კლინიკური ეჭვი კვლავ მაღალია, შემდეგი ნაბიჯი სიალომეტრიაა - არასტიმულირებული ნერწყვის დინების რაოდენობრივი განსაზღვრა. თუ დიაგნოზი ამ პროცედურითაც ვერ დადგინდა, შემდგომი ტესტი სანერწყვე ჯირკვლის ბიოფსიაა.
თუ თვალისმიერი სიმპტომები წამყვანია, შესაძლებელია მიმართვა ოფთალმოლოგთან სპეციალიზირებული ტესტირებისთვის, როგორიცაა ლისამინის მწვანე და ფლუროსცეინით ტესტირება.
ჯირკვლისმიერი გამოვლინება
თვალის მხრივ სიმპტომები არის თითქმის ყველა პაციენტში:
დაკავშირებულია საცრემლე ჯირკვლების ფუნქციის დაქვეითებასთან
თვალის სიმშრალე, ქავილი, წვა ან ქვიშის შეგრძნება
ხშირია თვალის სიწითლე და მგრძნობელობა სინათლისა და ქარის მიმართ.
პირის ღრუს მხრივ სიმპტომები არის თითქმის ყველა პაციენტში:[2][37]
დაკავშირებულია სანერწყვე ჯირკვლების ფუნქციის დაქვეითებასთან
პირის სიმშრალე, გარკვეული მშრალი საკვების დაღეჭვისა და ყლაპვის პრობლემა, გემოს აღქმის ცვლილება, ხანგრძლივად მეტყველების გართულება და ზოგადად, ცხოვრების ხარისხის დაქვეითება
ბევრ პაციენტს სითხე ყოველთვის თან დააქვს და ღამე ეღვიძება სითხის მისაღებად
ხშირია მძიმე კარიესი, რომელიც იწვევს კბილების დაკარგვას
სოკოვანი და ბაქტერიული ინფექციების გახშირება
უფრო სქელი და გაუმჭვირვალე ნერწყვი
დიდი სანერწყვე ჯირკვლები შეიძლება ეპიზოდურად გადიდდეს და მტკივნეული გახდეს.
ხშირად სიმპტომებს სტომატოლოგები აღმოაჩენენ; მათი დიაგნოზი და მკურნალობა კრიტიკულად მნიშვნელოვანია.[38]
ჯირკვალგარე გამოვლინებები
პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ ექსტრაჯირკვლოვანი გამოვლინებები, როგორიცაა დაღლილობა, კუნთ-კუნთოვანი დაავადება, კანის დაზიანება/ვასკულიტი, ფარისებრი ჯირკვლის დაავადება, ფილტვის დაავადება, კუჭ-ნაწლავის დაავადება, უროგენიტალური პრობლემები ან ნევროლოგიური გამოვლინებები.
დაღლილობა
დაღლილობა ხშირად ყველაზე გავრცელებული ჩივილია შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანებში, მაგრამ გამომწვევი მიზეზი გაურკვეველია.[39][40] ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ პირველადი შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტები საკონტროლო ჯგუფის ჯანმრთელი ადამიანებთან შედარებით უფრო მეტ დაღლილობას აღწერენ დაღლილობის მრავალგანზომილებიანი კითხვარის მიხედვით (ზოგადი, ფიზიკური და გონებრივი დაღლილობა; მოტიაციის დაქვეითება, შემცირებული შფოთვა).[39]
საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის დაზიანება
აუტოიმუნური გამოვლინებები მოიცავს შოგრენის სინდრომს. ართრალგია გავლენას ახდენს პერიფერიულ სახსრებზე pSS-ის მქონე ადამიანების უმრავლესობაში, მაგრამ პაციენტების 2%-ზე ნაკლებს უდასტურდებათ ართრიტი.[41] უპირატესად ჩართულია ხელებისა და მაჯის სახსრები, მაგრამ პაციენტებს ასევე შეუძლიათ განიცადონ ტკივილი მუხლებში, ტერფებში, მხრებში და მეტატარსოფალანგეალურ სახსრებში[41] ართრიტის არსებობა შეიძლება არ იყოს დიაგნოზირებული ფიზიკური გამოკვლევით; ულტრაბგერითმა კვლევებმა შეიძლება გამოავლინოს სუბკლინიკური სინოვიტი და ეროზია[42]იხ.მოიცავს პაციენტებს რომელთაც აღენიშნება : ოსტეოართრიტი, რევმატოიდული ართრიტი, ფსორიაზული ართრიტი, და რეაქტიული ართრიტი.
მტკიცებულებები ვარაუდობენ, რომ ანთებითი მიოზიტის პრევალენტობა შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანებში უფრო დაბალია, ვიდრე ადრე იყო მოხსენებული და შეიძლება წარმოდგენილი იყოს გადახურვის სინდრომის სახით.[43] იხ. დერმატომიოზიტი და იდიოპათიური ანთებითი მიოპათია.
კანის გმოვლინებები /ვასკულიტი.
კანის საერთო გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს კანის სიმშრალეს (ქსეროდერმია), პალპაციურ და არაპალპაციურ პურპურას და/ან ჭინჭრის ციების მსგავს დაზიანებებს შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტების დაახლოებით 50%-ში.[44]ეს სიმპტომები შეიძლება ჩაითვალოს მეორადად უფრო გამოხატული sicca სიმპტომების მიმართ; თუმცა, ისინი შეიძლება იყოს პროგნოზული სიცოცხლისთვის საშიში დაავადებების რისკისთვის, როგორიცაა მულტისისტემური ვასკულიტი და არაჰოჯკინის ლიმფომა.[45] იხ როზაცეა, ეგზემა, ჭინჭრის ციების შეფასება, და ურტიკარია და ანგიონევროზული შეშუპება.
უფრო უჩვეულო გამოვლინებაა საშუალო ზომის სისხლძარღვების ვასკულიტი, რომელიც იწვევს კვანძოვანი პოლიარტერიტის კლინიკურ სურათს შინაგანი ორგანოების დაზიანებით[46]ვასკულიტი დაკავშირებულია ანტი-Ro და ანტი-La ანტისხეულების, ასევე კრიოგლობულინების არსებობასთან პაციენტების შრატში[47] იხ კვანძოვანი პოლიარტერიტი.
კანის ბიოფსია სადიაგნოსტიკოდ გამოიყენება გამონაყარის მქონე პაციენტებში, ხოლო ანგიოგრაფია გამოსადეგია დიდი ზომის სისხლძარღვების ჩართულობისას.
ფარისებრი ჯირკვლის დაავადება
ფარისებრი ჯირკვლის დაავადების კავშირის მტკიცებულება შოგრენის სინდრომთან ცვალებადია. პოპულაციაზე დაფუძნებულმა ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ შოგრენის სინდრომის რისკი მნიშვნელოვნად მაღალი იყო ფარისებრი ჯირკვლის დარღვევის მქონე ქალებში, განსაკუთრებით 40-დან 60 წლამდე ასაკის ქალებში.[48] თუმცა, ასაკთან და სქესთან დაკავშირებულმა კონტროლირებადმა კვლევამ პირველადი ჯანდაცვის განყოფილებაში მყოფი 160 პაციენტში არ აღმოაჩინა მნიშვნელოვანი განსხვავება ფარისებრი ჯირკვლის ნებისმიერი ტიპის დაავადების საერთო გავრცელებაში შოგრენის სინდრომის მქონე ქალებში, შოგრენის სინდრომის გარეშე კონტროლირებულ ჯგუფთან შედარებით.[49] იხ ცენტრალური ჰიპოთირეოზი და პირველადი ჰიპოთირეოზი.
ფილტვის დაავადებები
შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 10-20%-ს აღენიშნება რესპირატორული სიმპტომები. არსებობს მტკიცებულება, რომ ყველაზე ტიპიური ფილტვის გამოვლინებებია ფილტვის ქრონიკული ინტერსტიციული დაავადება (ILD) და ტრაქეობრონქული დაავადება. უფფრო ხშირი გამოვლინებაა ILD არასპეციფიური ინტერსტიციული პნევმონია[50] ILD-ის სხვა ტიპები (როგორიცაა კრიპტოგენური მაორგანიზებელი პნევმონია, ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონია და ლიმფოციტური ინტერსტიციული პნევმონიტი) იშვიათია.[50]იდიოპათიური პულმონური ფიბროზი
გასტროინტესტინური გამოვლინებები
შოგრენის სინდრომის კუჭ-ნაწლავის (GI) გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს მთელ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს, ისევე როგორც ღვიძლს. დისფაგია, გულისრევა, ეპიგასტრიული ტკივილი და დისპეფსია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის გამოვლინების საერთო სიმპტომებია.[51][52][53] იხილეთ დისფაგიის შეფასება და დისპეფსიის შეფასება.
ზოგიერთი მტკიცებულება მიუთითებს ღვიძლის ანომალიებზე შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანებში, როგორიცაა პირველადი ბილიარული ქოლანგიტის ჰისტოლოგიური ცვლილებები ან აუტოიმუნური ჰეპატიტი.[54][55] იხილეთ პირველადი ბილიარული ქოლანგიტი და აუტოიმუნური ჰეპატიტი.
უროგენიტალური გამოვლინებები
თირკმლის ჩართულობა, თირკმლის მილაკოვანი აციდოზი სახით, არ არის იშვიათი და შოგრენის სინდრომის ფონზე თირკმლის ინტერსტიციული დაავადების გამოვლინებაა.[56][57] ელექტროლიტური დარღვევები მოიცავს ჰიპოკალემიას და ანიონების ნორმალურ სივრცეში არსებობას და ასევე, ჰიპერქლორემიულ მეტაბოლურ აციდოზს. ზოგჯერ პაციენტს აღენიშნება მძიმე ჰიპოკალემია, რასაც მივყავართ დიაგნოზამდე. უმრავლეს შემთხვევებში შარდის ანალიზითა და სისხლის შრატის ელექტროლიტების განსაზღვრით ვლინდება თირკმლის ტუბულარული აციდოზს. იხ. თირკმლის მილაკების აციდოზი
შოგრენის სინდრომის მქონე ქალებს შეიძლება გამოუვლინდეთ შარდის ბუშტში ისეთი გამოვლინებები, როგორიცაა დიზურია, შარდვის სიხშირე, ნიქტურია და მოშარდვის გადაუდებელი აუცილებლობა.[58] გინეკოლოგიური გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს ვულვოვაგინალურ სიმშრალეს, ქავილს და დისპარეუნიას.[59] იხილეთ დიზურიის შეფასება და დისპარეუნიის შეფასება.
ნევროლოგიური გამოვლინებები
ბევრ პაციენტში ნევროლოგიური სიმპტომები შეიძლება წინ უსწრებდეს შოგრენის სინდრომის სხვა სიმპტომების გაჩენას.[60] ერთი კვლევის მიხედვით აღინიშნა პერიფერიული ნეიროპათია, რომელიც ხშირია შოგრენით დაავადებულებში, განსაკუთრებით თუ მაღალი იყო ანტი-Ro60 (SSA) და ანტი-La (SSB).[61] თუმცა, სხვა კვლევის მიხედვით ნეიროპათიის ინციდენტობა ძალიან დაბალია; მაგრამ, ამ შემთხვევაში დაბალი ინციდენტობა სავარაუდოდ უკავშირდება ელექტროდიაგნოსტიკურ ტესტებს (ელექტროენცეფალოგრამა და ნერვის გამტარობის სიჩქარე) და ეს ტესტები, როგორც წესი, იძლევა უარყოფით შედეგებს მცირე ბოჭკოვანი ნეიროპათიის დროს.[62]
სახის ტკივილი
სახის ტკივილი შეიძლება მოხდეს შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებში პირის ღრუს ტკივილის ან პირის წვის სინდრომის, სამწვერა ნევრალგიის ან შესაძლოა ყბის ოსტეონეკროზის (ONJ) გამო.
პირის ღრუს წვა სავარაუდოდ გამოწვეულია ნერწყვის დინების შემცირებით, რაც იწვევს მეორად სოკოვან ინფექციებს და/ან მედიკამენტის გამოყენებით, რომელიც სანერწყვე ჯირკვლების ფუნქციაზე მოქმედებს.[63][64][65] იხ. პირის ღრუს კანდიდოზი.
კრანიული ნევრალგიებიდან ყველაზე ხშირი სამწვერა ნერვის ნევრალგიაა. აღნიშნული მდგომარეობა ტიპურ შემთხვევებში ორმხრივი, პროგრესირებადია და შეიძლება ახასიათებდეს სახის დაბუჟება ან პარესთეზია, ტკივილით ან უმტკივნეულოდ. აღნიშნული მდგომარეობა ტიპურ შემთხვევებში ორმხრივი, პროგრესირებადია და შეიძლება ახასიათებდეს სახის დაბუჟება ან პარესთეზია, ტკივილით ან უმტკივნეულოდ.[63][66]მგრძნობელობითი ნეიროპათია უფრო ხშირია, ვიდრე მამოძრავებელი. მამოძრავებელი ნერვებიდან ყველაზე ხშირად სახის ნერვი ზიანდება.[63] იხ. ტრიგემენური(სამწვერა ნერვი) ნევრალგია
შესაბამისი კლინიკური ანამნეზის არსებობისას, ყბის ოსტეონეკროზი არის სახის ტკივილის შესაძლო მიზეზია. ობსერვაციული მონაცემები მიანიშნებს მნიშვნელოვან კავშირზე შოგრენის სინდრომსა და ყბის ოსტეონეკროზს შორის. ობსერვაციული მონაცემები მიანიშნებს მნიშვნელოვან კავშირზე შოგრენის სინდრომსა და ყბის ოსტეონეკროზს შორის.[67][68]
დიფერენციული დიაგნოზების გამორიცხვა
თუ თავდაპირველი ტესტირებით დიაგნოზი ვერ დგინდება, შესაძლებელია სხვა სეროლოგიური კვლევების ჩატარება, რათა გამოირიცხოს დიფერენციული აუტოიმუნური დაავადებები ან გადაფარვის სინდრომები.
საჭიროა C ჰეპატიტის გამორიცხვა, განსაკუთრებით თუ არსებობს დაბინძურებულ სისხლთან შესაძლო ექსპოზიციის რისკფაქტორი.
ართრიტის სიმპტომების შემთხვევაში მითითებულია რადიოლოგიურად ეროზიების ან გასინჯვით - დეფორმაციების გამოკვლევა, ასევე რევმატოიდული ფაქტორისა და ანტი-ციკლური ციტრულინებული პეპტიდის (CCP) განსაზღვრა; თუ ორივე უარყოფითია, რევმატოიდული ართრიტი ნაკლებ სავარაუდოა და მეტია პირველადი შოგრენის სინდრომის ალბათობა.
ანტიბირთვული ანტისხეულები მომატებულია შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტების 80%-ში, მაგრამ ეს ტესტი არ არის გამოსადეგი დიაგნოსტიკისთვის, თუ მგლურა არ განიხილება ალტერნატიულ დიაგნოზად.[16] მაგალითად თუ არის პეპლისებრი ან ფოტომგრძნობელობით მიმდინარე გამონაყარი, არასპეციფიკური დაღლილობა და/ან ცხელება, სახსრების ტკივილი, რომელიც არაპროპორციულია სახსრების შესიების , ან წონის ცვლილება (როგორც წესი, კლება). ANA-ს ლაქებიანი ან ჰომოგენური ტიპის ნიმუში გვხვდება შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტთა უმრავლესობაში[21]
ბიოფსია
მცირე ზომის სანერწყვე ჯირკვლის ბიოფსია კლინიკურად გამოსადეგი საბოლოო ტესტია იმ შემთხვევაში, თუ თავდაპირველი, არაინვაზიური მეთოდებით დიაგნოზი ვერ დგინდება. ფოკუს-ქულა 1 ან მეტი მიუთითებს შოგრენის სინდრომზე და აკმაყოფილებს ამერიკულ-ევროპულ კრიტერიუმებს იმ შემთხვევაში, თუ ვლინდება მშრალი თვალის ან მშრალი პირის ღრუს სიმპტომები და სიკა კერატოკონიუნქტივიტის ან სანერწყვე ჯირკვლის ჰიპოფუნქციის ობიექტური მტკიცებულება.[69][70]
გამოკვლევები, რადიოლოგიური კვლევis მეთოდები
შოგრენის სინდრომის სადიაგნოსტიკოდ განიხილება სხვადასხვა რადიოლოგიური კვლევის მეთოდი. აღნიშნული მეთოდები ყველაზე გამოსადეგი იმ შემთხვევაშია, თუ კვლევას ატარებს გამოცდილი რადიოლოგი. ესენია: სიალოგრაფია, MRI ან ტექნეტიუმ-99 მ პერტექნეტატით სინტიგრაფია.[38]
ნაჩვენებია კორელაცია მთავარი სანერწყვე ჯირკვლების ულტრაბგერით კვლევასა და ფოკუს-ქულას შორის.[71][72][73]შემდგომმა კვლევამ აჩვენა, რომ ორი ოთხი ხარისხის ნახევრად რაოდენობრივი SGUS სკორინგის სისტემა (შედეგის ზომები რევმატოლოგიაში [OMERACT] და De Vita et al) საიმედოა სანერწყვე ჯირკვლების შესაფასებლად pSS-ის მქონე პაციენტებში.[74]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას