მიდგომა

შოგრენის სინდრომის მკურნალობა მეტწილად სიმპტომურია და მოიცავს პრევენციას და გართულებების მკურნალობას, როგორიცაა რქოვანას წყლული და მეორეული ინფიცირება, კბილის დაჩქარებული კარიესი, კბილის მოტეხვა/დაკარგვა და პირის ღრუს კანდიდოზი. მნიშვნელოვანია პაციენტისთვის სიმპტომების ახსნა და მისი დამშვიდება, რადგანაც სიცოცხლის ხანგრძლივობა, როგორც წესი, არ მცირდება.[85]

ჯირკვლის სიმპტომენი

მშრალი თვალის სიმპტომების შემსუბუქება მკურნალობის ძირითადი აქცენტია. შესაძლო მიდგომებია:[12][86][87]

  • ცრემლის ხელოვნური შემცვლელები

  • ციკლოსპორინის თვალის წვეთები

  • პერიოდულად კორტიკოსტეროიდული თვალის წვეთების გამოყენება

  • ქოლინერგული მედიკამენტები, რომლებიც ცრემლის წარმოქმნას ასტიმულირებენ (მაგ. სევიმელინი, პილოკარპინი). აღნიშნული მედიკამენტები ეფექტურია შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებში სიმშრალის სიმპტომების სამკურნალოდ.

მნიშვნელოვანია თავი ავარიდოთ ანტიქოლინერგული, ანტიჰისტამინური საშუალებების, ასევე შარდმდენების გამოყენებას, რათა თვალის სიმშრალე არ გაუარესდეს. თვალის დამცავი სათვალეები რეკომენდებულია ნესტიანი გარემოს შესანარჩუნებლად. კითხვისას პაციენტმა რეგულარულად უნდა შეისვენოს.[87][88][89]​​​

პერიოდულად კორტიკოსტეროიდული თვალის წვეთები შეიძლება იყოს დამხმარე თერაპია იმ პაციენტებისთვის, რომლებიც მკურნალობენ ციკლოსპორინის თვალის წვეთებით სიმპტომების შემსუბუქების დროის შესამცირებლად, ან იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ თვალის ანთება, რომლებმაც არ უპასუხეს ხელოვნურ ცრემლებს/საპოსებს და ციკლოსპორინის თვალის წვეთებს.[90][91][92]

სხვა მკურნალობის პარალელურად შესაძლებელია საცრემლე არხის დახშობა საცობით ან ოკლუზიური მეთოდით იმ შემთხვევაში, თუ ხელოვნური ცრემლი და წვეთები არ არის საკმარისი სიმშრალის შესამსუბუქებლად.[87]შირმერის ტესტის, ვარდისფერი ბენგალის/ფლურესცეინის ტესტის შედეგის გაუმჯობესება და ცრემლდენის ხანგრძლივობის გაუმჯობესება აღწერილია პირველადი შოგრენის სინდრომის მქონე 19 პაციენტში არხის თერმული ოკლუზიიდან 24 თვის შემდეგ.[93]

პირის ღრუს სიმშრალის მკურნალობა მეტწილად პალიატიურია, თუმცა სევიმელინი და პილოკარპინი ეფექტურია შოგრენის სინდრომით გამოწვეული მშრალი პირის ღრუს სამკურნალოდ.

  • მნიშვნელოვანია მარტივი რჩევების გათვალისწინება, რომელთა დახმარებითაც შევამცირებთ წყლის კარგვას აორთქლებით (ჰაერის დატენიანება; მკვებავი კრემები ან ვაზელინი ტუჩებზე, რათა ნახეთქი და სიმშრალე ავიცილოთ თავიდან).

  • ნერწყვის ჩანაცვლებითი თერაპია ლუბრიკაციისა და პირის ღრუს ქსოვილის ჰიდრატაციის გაუმჯობესების მიზნით. აღნიშნული მიზნით გამოყენებულია გელები (ფტორის გელი), ნერწყვის მასტიმულირებელი საწუწნი აბები ან უშაქრო საღეჭი რეზინები, სავლებები და ექიმის მიერ დანიშნული კბილის პასტა.[36]

  • დროებით კომფორტს შეიძლება მივაღწიოთ წყლის დალევით ან სხვა უშაქრო სითხის მიღებით.

  • ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა ანტიდეპრესანტები, რომლებიც გამოიყენება ალცჰეიმერის დაავადებისთვის, ანტიფსიქოტიკები, ბენზოდიაზეპინები, დიურეზულები, სტიმულატორები და ბრონქოდილატატორები შეიძლება გამოიწვიოს პირის სიმშრალე და, თუ ეს შესაძლებელია, თავიდან უნდა იქნას აცილებული.

სიკას სიმპტომების სარგებლობის მტკიცებულება იშვიათია პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ სჯოგრენის სინდრომი სხვა სამკურნალო საშუალებებით, როგორიცაა ორალური კორტიკოსტეროიდები, ჰიდროქსიქლოროქინი, მეტოტრექსატი, ციკლოსპორინი და რიტუქსიმაბი.[94][95][96][97][98]​[99][100][101][102][103][104][105][106][107][108]

ექსტრაჯირკვლოვანი გამოვლინება

დიდი რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევების არარსებობის შემთხვევაში, ექსტრაჯირკვლოვანი გამოვლინებების მკურნალობა ძირითადად შემთხვევებზეა დამოკიდებული და ემპირიულია

დაღლილობა

დაღლილობა აწუხებს პაციენტების დაახლოებით 50%-ს. სპეციფიკური მკურნალობა არ არსებობს. კონსენსუსის რეკომენდაცია ვარაუდობს, რომ ჰიდროქსიქლოროქინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას დაღლილობის სამკურნალოდ, მაგრამ არ არსებობს რანდომიზებული კლინიკური კვლევები, რომლებიც მხარს უჭერენ ამ ჩარევას.[109]ჰიდროქსიქლოროქინის პოტენციური გამოყენება უნდა განიხილებოდეს მხოლოდ დაავადების აქტივობის, სიკა მანიფესტაციების და სუბიექტური ცვლადების ყოვლისმომცველი შეფასების შემდეგ და უნდა იყოს ინდივიდუალური კლინიკური კონტექსტის მიხედვით.[109] გასათვალისწინებელია თანმხლები ჰიპოთირეოზი, ფიბრომიალგია, ლიმფომა ან დეპრესია და ჩამოთვლილთა თანაარსებობის შემთხვევაში მათი მკურნალობა. იხ პირველადი ჰიპოთირეოზი, ფიბრომიალგია, არაჰოჯკინის ლიმფომა, ჰოჯკინის ლიმფომა, და დეპრესია მოზრდილებში.

საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის დაზიანება

მარტივი ტკივილგამაყუჩებელი, როგორიცაა პარაცეტამოლი, უფრო უსაფრთხოა, ვიდრე ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული პრეპარატები და ეფექტურობის შემთხვევაში უპირატესად უნდა იქნას გამოყენებული. ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებების გამოყენება ამ სინდრომის დროს მტკიცებულებებით არ არის გამყარებული.

ჰიდროქსიქლოროქინი რეკომენდირებულია, როგორც დაავადების მოდიფიკაციის პირველი რიგის ანტირევმატული პრეპარატი (DMARD) ანთებითი კუნთოვანი ტკივილის დროს pSS-ის მქონე პაციენტებში.[109] თუ პაციენტი არ რეაგირებს მარტო ჰიდროქსიქლოროქინზე, უნდა გადავიდეს მხოლოდ მეტოტრექსატზე. თუ ორივე მონოთერაპია არაეფექტურია, შეიძლება ჩაითვალოს კომბინირებული მკურნალობა ჰიდროქსიქლოროქინთან პლუს მეტოტრექსატთან.[109]

ორალური კორტიკოსტეროიდის მოკლე კურსი (1 თვე ან ნაკლები) არის ვარიანტი პაციენტებისთვის, რომლებიც არ პასუხობენ ჰიდროქსიქლოროქინს პლუს მეთოტრექსატს.[109] კორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივი კურსი შეიძლება იყოს ეფექტური, მაგრამ კორტიკოსტეროიდებისგან დამცველი პრეპარატი უნდა დაემატოს რაც შეიძლება მალე.[109]

თუ პაციენტი არ პასუხობს საწყის მკურნალობას, შეიძლება განიხილებოდეს ლეფლუნომიდი, სულფასალაზინი, აზათიოპრინი ან ციკლოსპორინი.[109] თუმცა, ამ მკურნალობის რეკომენდაციები ეფუძნება უფრო სუსტ მტკიცებულებებს და მკურნალობის არჩევანი უნდა ხელმძღვანელობდეს ექიმის გამოცდილებით და ინდივიდუალური პაციენტის საჭიროებებით.[109] თუ pSS-ის მქონე პაციენტებში არის ორგანოს ძირითადი ჩართულობა, აზათიოპრინი შეიძლება იყოს უკეთესი არჩევანი, ვიდრე ლეფლუნომიდი ან სულფასალაზინი ყველა გართულების სამკურნალოდ, მათ შორის ანთებითი კუნთოვანი ტკივილის სამკურნალოდ.[109]

ვასკულიტი

ვასკულიტის მქონე პაციენტებში, ჯირკვალგარე გამოვლინებებიდან ყველაზე ხშირია გამონაყარი, მეტწილად პალპირებადი პურპურა. პაციენტების უმეტესობას აღენიშნება კანის ვასკულიტის ერთეული ეპიზოდი მთელი სიცოცხლის განმავლობაში. მკურნალობა გულისხმობს კორტიკოსტეროიდების ხანმოკლე კურსს.[110] მძიმე/რეზისტენტულ შემთხვევებში შეიძლება ეფექტური იყოს ინტრავენური იმუნოგლობულინი, თუმცა ვასკულიტის შემთხვევაში თერაპიული გამოცდილება შეზღუდულია.[110]

რიტუქსიმაბი შეიძლებაგანვიხილოთ პაციენტებში pSS ვასკულიტით ან კრიოგლობულინემიით, რომლებიც დაკავშირებულია ვასკულიტის გამოვლინებებთან, თუ მათ განუვითარდათ მიუღებელი გვერდითი ეფექტები ან ტოქსიკურობა კორტიკოსტეროიდებთან ან სხვა პრეპარატებთან, ან მათ არ შეუძლიათ შემცირონ და შეწყვიტონ კორტიკოსტეროიდული მკურნალობა.[109]

თირკმლის მილაკების აციდოზი

პაციენტების მცირე ნაწილს თირკმლის პროქსიმალური ტუბულარული აციდოზი შეიძლება გამოუვლინდეთ მძიმედ, ღრმა ჰიპოკალემიით ტიპი 2 თირკმლის პროქსიმალური მილაკოვანი აციდოზის დროს, რა ეტიოლოგიისაც არ უნდა იყოს ის, უნდა დაინიშნოს სტანდარტული მკურნალობა. აღნიშნული მოიცავს კალიუმის შევსებას და პერ-ოს ტუტის მიღებას. თირკმლის ტუბულარული აციდოზი

ნეიროპათია

პაციენტების მნიშვნელოვან უმცირესობას აღენიშნება პერიფერიული მგრძნობელობითი ნეიროპათია. ზოგჯერ ნეიროპათია იმდენად მძიმეა, რომ სიარულის მანერაც იცვლება. არსებობს რამდენიმე ანგარიში და შემთხვევათა მცირე სერია, რომელშიც ინტრავენური იმუნოგლობულინი ეფექტური აღმოჩნდა.[111][112][113]

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას