ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
დაღლილობა
დაღლილობა ხშირად ყველაზე გავრცელებული ჩივილია შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანებში, მაგრამ გამომწვევი მიზეზი გაურკვეველია.[39][40] ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ პირველადი შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტები აღწერენ უფრო მეტ დაღლილობას, ვიდრე ჯანსაღი კონტროლირებადი მრავალგანზომილებიანი დაღლილობის ინვენტარის ყველა განზომილებაში (ზოგადი, ფიზიკური და გონებრივი დაღლილობა; შემცირებული შფოთვა[39]
მშრალი თვალები
ქვიშის, ქავილის ან წვის განმეორებადი შეგრძნება. გრძელდება 3 თვეზე მეტხანს, კვირაში რამდენიმე ეპიზოდით. ხშირია თვალის სიწითლე და მგრძნობელობა სინათლისა და ქარის მიმართ.[2]
პირის ღრუს სიმშრალე
შეიძლება ასოცირდებოდეს ღეჭვისა და საკვების ყლაპვის გართულებებთან, მეტყველების სირთულესთან და შეცვლილ ან დაქვეითებულ გემოსთან.[2]
ბევრ პაციენტს სითხე ყოველთვის თან დააქვს და ღამე ეღვიძება სითხის მისაღებად.
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
ვასკულიტი
კანის საერთო გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს კანის სიმშრალეს (ქსეროდერმია), პალპაციურ და არაპალპაციურ პურპურას და/ან ჭინჭრის ციების მსგავს დაზიანებებს შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტების დაახლოებით 50%-ში.[44]ეს სიმპტომები შეიძლება ჩაითვალოს მეორადად უფრო გამოხატული sicca სიმპტომების მიმართ; თუმცა, ისინი შეიძლება იყოს პროგნოზული სიცოცხლისთვის საშიში დაავადებების რისკისთვის, როგორიცაა მულტისისტემური ვასკულიტი და არაჰოჯკინის ლიმფომა.[45]
უფრო უჩვეულო გამოვლინებაა საშუალო ზომის სისხლძარღვების ვასკულიტი, რომელიც იწვევს კვანძოვანი პოლიარტერიტის კლინიკურ სურათს შინაგანი ორგანოების დაზიანებით[46]ვასკულიტი დაკავშირებულია ანტი-Ro და ანტი-La ანტისხეულების, ასევე კრიოგლობულინების არსებობასთან პაციენტების შრატში[47]
კბილის კარიესი
ხშირია მძიმე კარიესი, რომელიც იწვევს კბილების დაკარგვას
ვლინდება როგორც დესტრუქცია კბილების ყელის გარშემო და ასევე ტუჩისა და საჭრელი ზედაპირების მიდამოში.[75]
საკონტროლო ჯგუფთან შედარებით უფრო დაბალია პერიოპათოგენური მიკროორგანიზმებისა და მაღალია კარიოგენური და აციდოფილური მიკროორგანიზმების რაოდენობა.[76]
იშვიათი
რისკ-ფაქტორების არსებობა
მთავარი რისკფაქტორებია: მდედრობითი სქესი, სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროზი, რევმატოიდული ართრიტი, HLA-ს II კლასი, ასაკი - 20-30 წ ან პოსტმენოპაუზური ასაკი.
პირის ღრუში სოკოვანი და ბაქტერიული ინფექციების მატება
ძვალკუნთოვანი ტკივილი
ზოგიერთი პაციენტი შეიძლება უჩიოდეს ძვალკუნთოვან სიმპტომებს, როგორიცაა: სახსრის ტკივილი, დილაობით შებოჭილობა და არა ეროზიული ანთებითი ართრიტი. ართრალგია გავლენას ახდენს პერიფერიულ სახსრებზეპირველადი შოგრენის მქონე პაციენტების უმრავლესობაში, მაგრამ პაციენტების 2%-ზე ნაკლებს უდასტურდებათ ართრიტი.[41] უპირატესად ჩართულია ხელებისა და მაჯის სახსრები, მაგრამ პაციენტებს ასევე შეუძლიათ განიცადონ ტკივილი მუხლებში, ტერფებში, მხრებში და მეტატარსოფალანგეალურ სახსრებში[41]ართრიტის არსებობა შეიძლება არ იყოს დიაგნოზირებული ფიზიკური გამოკვლევით; ულტრაბგერითმა კვლევებმა შეიძლება გამოავლინოს სუბკლინიკური სინოვიტი და ეროზია[42]
ფარისებრი ჯირკვლის დაავადება
ფარისებრი ჯირკვლის დაავადების კავშირის მტკიცებულება შოგრენის სინდრომთან ცვალებადია. პოპულაციაზე დაფუძნებულმა ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ შოგრენის სინდრომის რისკი მნიშვნელოვნად მაღალი იყო ფარისებრი ჯირკვლის დარღვევის მქონე ქალებში, განსაკუთრებით 40-დან 60 წლამდე ასაკის ქალებში.[48]თუმცა, ასაკთან და სქესთან დაკავშირებულმა კონტროლირებადმა კვლევამ პირველადი ჯანდაცვის განყოფილებაში მყოფი 160 პაციენტში არ აღმოაჩინა მნიშვნელოვანი განსხვავება ფარისებრი ჯირკვლის ნებისმიერი ტიპის დაავადების საერთო გავრცელებაში შოგრენის სინდრომის მქონე ქალებში, შოგრენის სინდრომის გარეშე კონტროლირებულ ჯგუფთან შედარებით.[49]
უროგენიტალური დაავადება
შოგრენის სინდრომიან პაციენტებში თირკმლის ჩართულობა მილაკოვანი აციდოზის სახით, შესაძლოა თირკმლის ინტერსტიციული დაავადების გამოვლინება იყოს.[56][57]შოგრენის სინდრომის მქონე ქალებს შეიძლება გამოუვლინდეთ შარდის ბუშტში ისეთი გამოვლინებები, როგორიცაა დიზურია, შარდვის სიხშირე, ნიქტურია და მოშარდვის გადაუდებელი აუცილებლობა.[58]გინეკოლოგიური გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს ვულვოვაგინალურ სიმშრალეს, ქავილს და დისპარეუნიას.[59]
ფილტვის დაავადება
შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 10-20%-ს აღენიშნება რესპირატორული სიმპტომები. არსებობს მტკიცებულება, რომ ყველაზე ტიპიური ფილტვის გამოვლინებებია ფილტვის ქრონიკული ინტერსტიციული დაავადება (ILD) და ტრაქეობრონქული დაავადება. უფფრო ხშირი გამოვლინებაა ILD არასპეციფიური ინტერსტიციული პნევმონია[50]ILD-ის სხვა ტიპები (როგორიცაა მაორგანიზებელი პნევმონია, ჩვეულებრივი ინტერსტიციული პნევმონია და ლიმფოციტური ინტერსტიციული პნევმონიტი) იშვიათია.[50]
კუჭ-ნაწლავთა დაავადება
შოგრენის სინდრომის კუჭ-ნაწლავის (GI) გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს მთელ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს, ისევე როგორც ღვიძლს. დისფაგია, გულისრევა, ეპიგასტრიული ტკივილი და დისპეფსია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის გამოვლინების საერთო სიმპტომებია.[51][52][53]ზოგიერთი მტკიცებულება მიუთითებს ღვიძლის ანომალიებზე შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანებში, როგორიცაა პირველადი ბილიარული ქოლანგიტის ჰისტოლოგიური ცვლილებები ან აუტოიმუნური ჰეპატიტი.[54][55]
პერიფერიული ნეიროპათია
ერთი კვლევის მიხედვით აღინიშნა პერიფერიული ნეიროპათია, რომელიც ხშირია შოგრენით დაავადებულებში, განსაკუთრებით თუ მაღალი იყო ანტი-Ro60 (SSA) და ანტი-La (SSB).[61]არსებობს მტკიცებულება, რომელიც მიუთითებს ნეიროპათიის ძალიან დაბალ სიხშირეზე; თუმცა, ამ შემთხვევაში გამოვლენილი დაბალი სიხშირე, დაკავშირებულია იმ ფაქტთან, რომ გამოყენებული იყო ელექტროდიაგნოსტიკური გამოკვლევები(ელექტროენცეფალოგრამა [EEG] და ნერვის გამტარობის სიჩქარე) ეს ტესტები, როგორც წესი, იძლევა უარყოფით შედეგებს მცირე ბოჭკოვანი ნეიროპათიის დროს.[62]
რქოვანას წყლული
შეიძლება გამოწვეული იყოს თვალის სიმშრალით, თუმცა შესაძლოა საჭირო გახდეს ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა (ლისამინით და ფლუორესცინით ტესტირება).[69]
ნერწყვი არ გროვდება
გასინჯვისას შეიძლება შეამჩნიოთ მშრალი ლორწოვანი და სქელი, გაუმჭვირვალე ნერწყვი.
გადიდებული სანერწყვე ჯირკვლები
ყოველთვის არ ჩანს გასინჯვისას, ან შეიძლება გამოვლინდეს ეპიზოდურად, შესიებული, მტკივნეული ჯირკვლის სახით.[37]
სახის ტკივილი
ზოგჯერ სახის ტკივილი შეიძლება გამოვლინდეს სიკას სიმპტომების პარალელურად. სახის ტკივილის მქონე პაციენტებს უნდა ვკითხოთ, ხომ არ აწუხებთ თვალის ან პირის ღრუს სიმშრალე.[63]
კრანიული ნევრალგიებიდან ყველაზე ხშირი სამწვერა ნერვის ნევრალგიაა. აღნიშნული მდგომარეობა ტიპურ შემთხვევებში ორმხრივი, პროგრესირებადია და შეიძლება ახასიათებდეს სახის დაბუჟება ან პარესთეზია, ტკივილით ან უმტკივნეულოდ.[63][66]
შესაბამისი კლინიკური ანამნეზის არსებობისას, ყბის ოსტეონეკროზი არის სახის ტკივილის შესაძლო მიზეზია. ობსერვაციული მონაცემები მიანიშნებს მნიშვნელოვან კავშირზე შოგრენის სინდრომსა და ყბის ოსტეონეკროზს შორის.[67][68]
რისკფაქტორები
ძლიერი
მდედრობითი სქესი
pSS-ის სიხშირე ქალებში ბევრად უფრო მაღალი იყო, ვიდრე მამაკაცებში, მოხსენებული შეფასებით 12.30 (95% CI 9.07-დან 15.53-მდე) და 1.47 (95% CI 0.81-დან 2.12-მდე) 100,000 კაცზე, შესაბამისად, და მამაკაცის წელზე. -ქალებში სიხშირის კოეფიციენტი შეფასებულია 9,29-ზე (95% 6,61-დან 13,04-მდე).[8]
სისტემური წითელი მგლურა (SLE)
SLE-სთან დაკავშირებული შოგრენის სინდრომის გავრცელების მაჩვენებელი შეფასებული იყო 13.96%-ად (95% CI 8.88-დან 19.04-მდე).[9]
რევმატოიდური ართრიტი
რევმატოიდულ ართრიტთან დაკავშირებული შოგრენის სინდრომის გავრცელების მაჩვენებელი შეფასებული იყო 19.5%-ად (95% CI 11.2-დან 27.8-მდე).[9]
HLA II კლასის მარკერები
HLA II კლასის მარკერები - HLA-A1, -B8 და -DR3/DQ2 ჰაპლოტიპები დაკავშირებულია შოგრენის სინდრომისადმი მიდრეკილებასთან.[17] DR2 მჭიდროდაა დაკავშირებული ანტი-Ro/L-დადებით შოგრენის სინდრომთან.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას